гипопротромбинемия что это такое простыми словами в медицине
Гипопротромбинемия что это такое простыми словами в медицине
Гипопротромбинемия — геморрагический синдром, возникающий на почве недостатка синтеза Ф. II и характеризуется клинически тяжелыми геморрагиями. Вначале этот термин использовался для обозначения всякого геморрагического диатеза, при котором время Квика (T.Q.) удлинено.
В дальнейшем было установлено, что этот тест является результантой действия четырех факторов (II, V, VII и X); эта идентификация привела к расчленению геморрагических синдромов с удлиненным TQ и исследователи отказались от термина гипопротромбинемии как общего названия и сохранили его лишь для обозначения дефицита Ф. II.
Дефицит Ф. II может быть конституционным (врожденным) или приобретенным. Различие между ними очень важно с терапевтической точки зрения, потому что лишь приобретенную форму можно корригировать витамином К. Rhoads и Fitzhugh первыми идентифицировали в 1941 г. конституционный дефицит, Quick рассмотрел его очень подробно в 1947 г., а до 1975 г. было опубликовано в литературе 60 случаев.
Это демонстрирует исключительную редкость этой аномалии, самой редкой из всех геморрагических диатезов. Частота врожденной формы составляет 0,02/100 000; приобретенная форма еще более редкая, в литературе цитируются до настоящего времени всего три случая.
Клиника гипопротромбинемия
Первые проявления болезни могут иметь место в весьма различном возрасте, в зависимости от уровня Ф. II в плазме больного (5—10 ед/100 мл) и от травм, которым он подвергается. Обычно начало происходит в первые недели жизни и иногда даже по случаю отсечения пуповины. Если до 6—7 лет дебют не произошел (что является редкостью), перемена зубов становится автоматически первым геморрагическим эпизодом.
После этого, последовательность таких эпизодов варьирует от случая к случаю. У девочек добавляется второй обязательный геморрагический эпизод, возникающий по случаю первой менструации. Остальные кровотечения появляются случайно и обусловлены различными заболеваниями, травмами, хирургическими вмешательствами и т.д.; они не носят повторяющего характера кровотечений у гемофиликов.
Геморрагические явления имеют суровый характер; они подобны кровотечениям при гемофилии, в результате чего первые три случая гипопротромбинемии (в которых больные были случайно мужского пола) были определены как гемофилия. Эти проявления включают: широкие подтеки, гематурии, эпистаксис, гингиворрагии, кишечные геморрагии, глубокие гематомы и гемартрозы; у женщин, к этому добавляются метроррагии и меноррагии.
Все они могут возникать спонтанно, но в особенности вследствие травм. К ним добавляются суровые кровотечения по поводу зубных экстракций и секционные геморрагии либо случайные, либо хирургические (тонсилэктомии, аппендэктомии, лечения грыжи и т.д.).
Такие же проявления наблюдаются и в случаях приобретенной гипопротромбинемии, но конечно они не имеют семейного характера. Чистая форма — идиопатическая гипопротромбинемия — бывает исключительно редко, но форма ассоциированная с недостатком Ф. VII, IX и X встречается гораздо чаще; она возникает благодаря дефициту витамина K. Другая ассоциация бывает с дефицитом Ф. VII, V, IX и X и происходит по поводу печеночной недостаточности.
Эволюция и осложнения гипопротромбинемии. Эволюция обычно благоприятная. За исключением тяжелых геморрагических случаев, когда своевременно не остановленные (нелеченные) геморрагии могут приводить к потере больного по поводу экссангвинации (чрезвычайно редкие случаи), в остальном болезнь эволюирует благоприятно, не оставляет последствий и не мучает больного осложнениями. Опубликован один единственный смертный случай по поводу менингеальной геморрагии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гипопротромбинемия
Смотреть что такое «Гипопротромбинемия» в других словарях:
гипопротромбинемия — гипопротромбинемия … Орфографический словарь-справочник
гипопротромбинемия — НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора II свертывания крови (протромбин); наследуется по аутосомно рецессивному типу, ген F2 локализован на участке p11 q12 хромосомы 11. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый … Справочник технического переводчика
гипопротромбинемия — hypoprotrombinemia гипопротромбинемия. НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора II свертывания крови (протромбин); наследуется по аутосомно рецессивному типу, ген F2 локализован на участке p11 q12 хромосомы 11. (Источник:… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
ГИПОПРОТРОМБИНЕМИЯ — (hypoprothrombinaemid) дефицит свертывающего фактора протромбина в крови, в результате чего у человека наблюдается повышенная склонность к кровотечениям. Гипопротромбинемия может быть наследственной или может развиться в результате какого либо… … Толковый словарь по медицине
гипопротромбинемия — (hypoprothrombinaemia; гипо + протромбин + греч. haima кровь) пониженное содержание протромбина в крови, проявляющееся симптомами кровоточивости; наблюдается, напр., при недостаточности витамина К, туберкулезе, гипертиреозе … Большой медицинский словарь
Гипопротромбинемия (Hypoprothrombinaemid) — дефицит свертывающего фактора протромбина в крови, в результате чего у человека наблюдается повышенная склонность к кровотечениям. Гипопротромбинемия может быть наследственной или может развиться в результате какого либо заболевания печени,… … Медицинские термины
гипопротромбинемия физиологическая — (h. physiologica) Г. у здоровых новорожденных, обусловленная относительной недостаточностью печени и незначительной утилизацией витамина К … Большой медицинский словарь
Аспирин Комплекс — Действующее вещество ›› Ацетилсалициловая кислота + Хлорфенамин* + Фенилэфрин* (Acetylsalicilic acid + Chlorphenamine* + Phenylehhrine*) Латинское название Aspirin Complex АТХ: ›› R05X Другие комбинированные препараты, применяемые при простудных… … Словарь медицинских препаратов
филлохиноны — (phyllochinona; син. витамин К) жирорастворимые витамины, участвующие в синтезе протромбина; содержатся в шпинате, капусте, томатах, печени; при недостаточности Ф. развиваются гипопротромбинемия, геморрагический синдром … Большой медицинский словарь
Филлохино́ны — (phyllochinona; син. витамин К) жирорастворимые витамины, участвующие в синтезе протромбина; содержатся в шпинате, капусте, томатах, печени; при недостаточности Ф. развиваются гипопротромбинемия, геморрагический синдром … Медицинская энциклопедия
Антигриппин-АНВИ — Латинское название Antigrippin ANVI АТХ: ›› R05X Другие комбинированные препараты, применяемые при простудных заболеваниях Фармакологическая группа: Прочие ненаркотические анальгетики, включая нестероидные и другие противовоспалительные средства… … Словарь медицинских препаратов
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Наиболее частые симптомы включают:
Другие зарегистрированные симптомы, связанные с этим состоянием:
Тип II: Симптомы обычно более капризны, но могут включать множество симптомов, описанных ранее. Менее тяжелые случаи заболевания обычно не связаны с самопроизвольным кровотечением.
Причины
Наследование
Аутосомно-рецессивное заболевание, при котором оба родителя должны нести рецессивный ген, чтобы передать болезнь потомству. Если у обоих родителей есть аутосомно-рецессивное заболевание, вероятность мутации у потомства увеличивается до 100%. Человек будет считаться носителем, если унаследована одна мутантная копия гена, и не будет проиллюстрировать какие-либо симптомы. Заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин и в целом является очень редким наследственным или приобретенным заболеванием.
Ненаследование и другие факторы
Существует два типа дефицита протромбина, которые возникают в зависимости от мутации:
Механизм
Области, в которых, как было показано, проявляется заболевание, включают печень, поскольку гликопротеин хранится в этой области.
Приобретенные случаи являются результатом изолированного дефицита фактора II. Конкретные случаи включают:
Диагностика
Лабораторные тесты, которые проводятся для постановки диагноза:
Гипопротромбинемию можно лечить периодическими инфузиями очищенных протромбиновых комплексов. Они обычно используются в качестве методов лечения тяжелых кровотечений, чтобы повысить способность к свертыванию и повысить уровень витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
Иногда основные причины невозможно контролировать или определить, поэтому лечение симптомов и состояний кровотечения должно быть приоритетом в лечении.
Если предыдущих методов недостаточно, требуются инвазивные методы, такие как хирургическое вмешательство или инфузия фактора свертывания крови. Следует избегать хирургического вмешательства, так как оно вызывает сильное кровотечение у пациентов с гипопротромбинемией.
Прогноз
Прогноз для пациентов варьируется и зависит от тяжести состояния и того, насколько рано назначено лечение.
Гипопротромбинемия
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы [ править ]
Наиболее частые симптомы включают:
Другие зарегистрированные симптомы, связанные с этим состоянием:
Тип II: Симптомы обычно более капризны, но могут включать множество симптомов, описанных ранее. Менее тяжелые случаи заболевания обычно не связаны с самопроизвольным кровотечением. [2]
Причины [ править ]
Аутосомно-рецессивное заболевание, при котором оба родителя должны нести рецессивный ген, чтобы передать болезнь потомству. Если у обоих родителей есть аутосомно-рецессивное заболевание, вероятность мутации у потомства увеличивается до 100%. Человек будет считаться носителем, если унаследована одна мутантная копия гена, и не будет проиллюстрировать какие-либо симптомы. Заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин и в целом является очень редким наследственным или приобретенным заболеванием. [3]
Ненаследование и другие факторы:
Существует два типа дефицита протромбина, которые возникают в зависимости от мутации: [5]
Тип I (истинный дефицит) включает миссенс- мутацию или бессмысленную мутацию, существенно снижающую выработку протромбина. Это связано с кровотечением от рождения. Здесь уровень протромбина в плазме обычно составляет менее 10% от нормального уровня.
Механизм [ править ]
Приобретенные случаи являются результатом изолированного дефицита фактора II. Конкретные случаи включают:
Диагноз [ править ]
Лабораторные тесты, которые проводятся для постановки диагноза:
Лечение [ править ]
Гипопротромбинемию можно лечить периодическими инфузиями очищенных протромбиновых комплексов. [15] Они обычно используются в качестве методов лечения тяжелых кровотечений с целью повышения свертываемости крови и повышения уровня витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
Иногда основные причины невозможно контролировать или определить, поэтому лечение симптомов и состояний кровотечения должно быть приоритетом в лечении. [13]
Если предыдущих методов недостаточно, требуются инвазивные методы, такие как хирургическое вмешательство или инфузия фактора свертывания крови. Следует избегать хирургического вмешательства, так как оно вызывает сильное кровотечение у пациентов с гипопротромбинемией.
Прогноз [ править ]
Прогноз для пациентов варьируется и зависит от тяжести состояния и того, насколько рано назначено лечение.
Гипопротромбинемия
Гипопротромбинемия: причины, симптомы, диагностика и методы лечения
Гипопротромбинемия – дефицит свертывающего фактора протромбина в крови, в результате чего у человека наблюдается повышенная склонность к кровотечениям.
Причины гипопротромбинемии
Гипопротромбинемия может быть наследственной или может развиться в результате какого-либо заболевания печени, дефицита витамина К в организме или применения антикоагулянтов в процессе лечения другого заболевания.
Симптомы гипопротромбинемии
Клинические симптомы возникают после рождения. Отмечается кровотечение из пупочной ранки. Дальнейшее течение заболевания характеризуется кровотечениями различной локализации — из слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, пищеварительного тракта. Наблюдаются длительные кровотечения при хирургических вмешательствах, травмах, порезах, после экстракции зубов. При уровне фактора II ниже 5 % часты спонтанные геморрагии.
У девочек в период полового созревания отмечаются тяжелые меноррагии. При гипопротромбинемии иногда бывают гемартрозы. Кровотечения могут быть очень длительными и продолжаться от нескольких часов до 7-10 дней и более. Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в мозг, приводящее к смертельному исходу.
Диагностика гипопротромбинемии
Ориентировочным лабораторным тестом является удлинение протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени. Дифференциальная диагностика осуществляется с помощью коррекционных проб.
Лечение гипопротромбинемии
Проводится заместительная трансфузионная терапия. Наиболее эффективным гемопрепаратом является РРБВ, который используется в предоперационной подготовке. Терапевтическую коррекцию можно проводить трансфузиями нативной и свежезамороженной плазмы. Гемопрепараты вводят в однократной дозе 10-15 мл (ЕД)/кг массы тела один раз в 2-4 дня. В терапии используют аминокапроновую кислоту и синтетические противозачаточные средства.
Вы можете оформить заявку на выбранную продукцию или услугу. Для этого нажмите на ссылку «Оформить заявку».
При оформлении заявки, указывайте все свои контактные данные.
Вы можете перейти к просмотру всей продукции и услуг этой компании, выбрав ссылку «Продукция и услуги [Продажа] [Показать все]».
Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств
Модуль «Рекламные места» позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash
Теперь у Вас, как и у остальных жителей Усть-Каменогорска, появилась возможность приобрести лекарств
(11909 Просмотров с 01-31-2012)
Модуль «Рекламные места» позволит организовать показ рекламных материалов (баннеры, flash
(8564 Просмотров с 01-27-2012)
A.MENARINI INDUSTRIE FARMACEUTICHE RIUNITE, S.r.L.
(7313 Просмотров с 01-27-2012)
Федеральное Государственное Учреждение 48 Центральный научно-исследовательский институт Министерства
(7202 Просмотров с 01-27-2012)
Компания образована в октябре 2000 г. в результате объединения \\\»3M Dental Products\\\»