вербальная агнозия что такое
Агнозия — виды, симптомы, диагностика и лечение
НЕ УЗНАЮЩИЕ НИ БЛИЗКИХ, НИ СЕБЯ ИЛИ КАК ЖИВУТ ЛЮДИ С АГНОЗИЕЙ
Агнозия — это редкое заболевание, которое поражает нервную систему и может вызвать значительные проблемы в повседневной жизни. Она вызвана повреждением отдельных участков мозга и может возникнуть либо внезапно — например, в результате инсульта или несчастного случая — либо развиваться медленно (например, когда у человека опухоль головного мозга).
Частным случаем весьма распространенного вида агнозии является — прозопагнозия (лицевая агнозия) — слепота на лица. Это значит, что человек не способен распознавать лица своих знакомых, родственников, близких и даже свое собственное отражение в зеркале.
Причиной такого состояния, когда отсутствуют навыки распознавания лиц является нарушение функций мозга, иными словами, мозг физически не способен этого сделать.
Прозопагнозия или лицевая слепота, бывает двух видов: врожденная и приобретенная. Приобретенная почти всегда является следствием серьезной травмы мозга, которая отвечает за распознавание лиц. Первый тип прозопагнозии присутствует у человека с рождения, причина – отсутствие в мозге нужных нейронных связей.
Какие функции нарушает агнозия?
При агнозии пациенту будет трудно или невозможно распознать предметы, людей, звуки или запахи, даже если органы чувств работают нормально. Так, например, при расстройствах зрительного характера, пациент не в состоянии распознать объекты, на которые он смотрит. Причина такого расстройства: повреждение доли головного мозга, отвечающей за зрение.
Агнозия не вызвана потерей памяти, но она может быть вызвана слабоумием.
Виды агнозии
Существует 3 основных типа агнозии:
Для каждого из этих типов существуют различные подтипы. Например, некоторые люди с визуальной агнозией, как мы уже рассказали выше, испытывают трудности с распознаванием лиц, другие испытывают трудности с распознаванием цветов (цветовая агнозия), третьи испытывают трудности с распознаванием слов (агностическая Алексия), а остальные испытывают различные проблемы со зрением.Также возможна агнозия, которая влияет на способность распознавать запахи (известная как обонятельная агнозия) или вкус (известная как вкусовая агнозия).
Каковы симптомы агнозии?
Симптоматика агнозии зависит от ее типов. Например, если у человека зрительная агнозия, ему может быть трудно выбрать между ножом и вилкой или определить правильные предметы одежды. Могут быть отмечены проблемы с распознаванием знакомых лиц.
При слуховой агнозии человек теряет способность к распознаванию голоса и тембра людей, не способен определять знакомые мелодии или самый простой бытовой пример – понимать, что звонит телефон.
Тактильная агнозия лишает способности распознавать объекты, не используя свое зрение; человек с такой проблемой не сможет на ощупь отличить кусок металла от куска дерева, не посмотрев на них.
Как диагностируется агнозия?
Для диагностики агнозии, прежде всего, врач соберет анамнез:
Также, как правило, назначается лучевая диагностика головного мозга, КТ или МРТ.
Как лечится агнозия?
Можно ли лечить агнозию, будет зависеть от факторов, которые включают тип агнозии, ее причины и симптомы.
Поскольку, нет исключительных лекарственных препаратов, способных полностью победить агнозию,усилия врачей будут направлены на установление основной причины состояния, после чего будет рекомендована терапия и выбрана тактика лечения.
Одной из самых распространенных причин агнозии являются опухолевые процессы, которые определяются с помощью методов лучевой диагностики. И, если сканирование мозга показало, что опухоль растет и подавляет основные важные функции пациента, лечение будет хирургическим.
В некоторых случаях человек может научиться стратегиям, которые помогут ему справиться с ситуацией. В частности, полезно изучение того, как использовать другие органы чувств, чтобы компенсировать поврежденное чувство. Например, при слуховой агнозии компенсирующим навыком станет чтение по губам.
Жизнь с агнозией
Агнозия способна вызвать значительные проблемы в повседневной бытовой и социальной жизни, а также повлиять на отношение окружающих к человеку, страдающего этим заболеванием. Есть несколько универсальных советов, которые смогут помочь близкому человеку с этим сложным заболеванием:
СОДЕРЖАНИЕ
Презентация
Слуховую вербальную агнозию можно назвать чистой афазией, поскольку она имеет высокую степень специфичности. Несмотря на неспособность понимать речь, пациенты со слуховой вербальной агнозией обычно сохраняют способность слышать и обрабатывать неречевую слуховую информацию, говорить, читать и писать. Эта специфика предполагает, что существует разделение между восприятием речи, обработкой неречевого слуха и обработкой центрального языка. В поддержку этой теории есть случаи, когда нарушения обработки речи и неречевой информации по-разному реагировали на лечение. Например, некоторые методы лечения улучшили понимание письменной речи у пациентов с течением времени, в то время как речь оставалась критически нарушенной у тех же пациентов.
Пациенты с чисто словесной глухотой жалуются, что звуки речи просто не регистрируются или что они, как правило, не воспроизводятся. Другие утверждения включают в себя звучание речи, как если бы она была на иностранном языке, слова, имеющие тенденцию сливаться друг с другом, или ощущение, что речь просто не связана с голосом пациента.
Причины
Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может проявляться как в результате острого повреждения, так и в виде хронической прогрессирующей дегенерации с течением времени. Задокументированы случаи, когда тяжелая острая травма головы привела к двустороннему повреждению височной доли. Напротив, слуховая вербальная агнозия, как было документально подтверждено, прогрессирует в течение нескольких лет. В одном из таких случаев пациент демонстрировал прогрессирующую словесную глухоту в течение 9-летнего периода, но не демонстрировал никаких других когнитивных или психических нарушений. МРТ показала атрофию коры в области левой верхней височной доли.
Диагностика
У пациентов со слуховой вербальной агнозией нет единой производительности; следовательно, синдром не может быть отнесен к определенным фонетическим или фонологическим нарушениям. Для диагностики АВА необходимо установить две сохранные способности:
Если оба этих критерия соблюдаются и очевидно отсутствие слухового речевого понимания, может последовать диагноз AVA.
По крайней мере, в одном случае Бостонское диагностическое обследование на афазию использовалось для определения профиля AVA. Этот метод смог показать, что пациент испытывал заметные трудности в восприятии речи с незначительными или незначительными нарушениями в производстве, чтении и письме, что соответствовало профилю AVA. Хотя это является хорошо известным примером, другие батареи вербально-звуковых тестов могут и использовались для диагностики чистой речевой глухоты.
Когнитивный дефицит
Неврологический дефицит
Многие двусторонние случаи имеют одну важную особенность: после первого (одностороннего) поражения восприятие речи обычно не нарушалось после начального периода нарушения. Только после второго поражения (в другом полушарии) постоянным исходом стали постоянные проблемы с восприятием речи. Тот факт, что у большинства этих пациентов слуховая вербальная агнозия проявлялась только после второго поражения, подтверждает гипотезу о необходимости обеих сторон верхней височной извилины.
Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может проявляться в результате острого повреждения или хронической прогрессирующей дегенерации с течением времени. Задокументированы случаи, когда тяжелая острая травма головы привела к двустороннему повреждению височной доли. Напротив, слуховая вербальная агнозия, как было документально подтверждено, прогрессирует в течение нескольких лет. В одном из таких случаев пациент демонстрировал прогрессирующую словесную глухоту в течение 9-летнего периода, но не демонстрировал никаких других когнитивных или психических нарушений. У этого пациента с помощью МРТ была обнаружена атрофия коры в области левой верхней височной доли.
Лечение
Жестовая языковая терапия
Терапия жестовым языком входит в пятерку самых распространенных методов лечения слуховой вербальной агнозии. Этот вид терапии наиболее полезен, потому что, в отличие от других методов лечения, он не основан на восстановлении поврежденных участков головного мозга. Это особенно важно в случаях AVA, потому что было очень трудно определить причины агнозии в первую очередь, а тем более лечить эти области напрямую. Таким образом, терапия с помощью языка жестов позволяет человеку справиться с инвалидностью и обойти ее, во многом так же, как она помогает глухим. В начале терапии большинство из них будет работать над определением ключевых объектов и установлением начального основного словаря знаков. После этого пациент переходит к расширению словарного запаса до нематериальных предметов или предметов, которых нет в поле зрения или нет. Позже пациент заучивает отдельные знаки, а затем предложения, состоящие из двух или более знаков. В разных случаях сначала записываются предложения, а затем пациента просят подписать их и одновременно произносить. Поскольку разные пациенты с AVA различаются по уровню речи или понимания, порядок и методы обучения жестовой терапии очень специфичны для индивидуальных потребностей.
Удаление опухоли
В случаях, когда опухоли и их воздействие на давление являются причиной чистой словесной глухоты, было показано, что удаление опухоли позволяет вернуть большую часть слухового вербального понимания.
Методы лечения синдрома Ландау-Клеффнера
Внутривенная иммуноглобулиновая терапия
Лечение слуховой вербальной агнозии с помощью внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) является спорным из-за его непостоянства в качестве метода лечения. Хотя ВВИГ обычно используется для лечения иммунных заболеваний, некоторые люди со слуховой вербальной агнозией положительно отреагировали на использование ВВИГ. Кроме того, пациенты с большей вероятностью рецидивируют при лечении ВВИГ, чем при других фармакологических методах лечения. Таким образом, ВВИГ является спорным методом лечения, поскольку его эффективность в лечении слуховой вербальной агнозии зависит от каждого человека и варьируется от случая к случаю.
Диазепамовая терапия
В исследовании, проведенном Масааки Нагафучи и соавт. (1993) 7-летняя девочка начала принимать диазепам в дозе 2 мг перорально каждый день. Она продемонстрировала значительные улучшения в поведении и понимании речи во время терапии диазепамом. В течение месяца проблемы с разговором были устранены. После года терапии ее способность к повторению стала почти нормальной. Через два года ее способность различать односложные слова была в пределах нормы. Ее аудиологическое распознавание оставалось нормальным с момента начала болезни (то есть она могла распознавать знакомые звуки, такие как плач ребенка или телефонный звонок).
Ребенок не понимает речь
Когда в наш центр приходит неговорящий ребенок, для успешной коррекции мы должны определить причину отсутствия речи и понять механизм нарушения. Говорю «мы», потому что «неговоряшек» обычно смотрим вместе с нашим логопедом в формате комплексной консультации. Каждый со своей стороны. Начинаем издалека: есть ли у ребенка проблемы со слухом? Что говорит ЛОР? В 99% случаев ребенок «слышащий», то есть слух определяется как нормативный.
Для того, чтобы посмотреть скорость обработки слуховых импульсов в мозге, есть простой тест: позади ребенка можно кинуть на пол толстую книжку (так делает одна моя преподавательница). Я же просто хлопаю громко в ладоши за спиной ребенка в самый неожиданный момент. Очень часто ребенок поворачивает голову только спустя несколько секунд (!). Это называется замедленная ориентировка на звук. Вспомните себя. Если вы неожиданно услышите за ухом резкий громкий звук, вы вздрогнете всем телом! Представьте, насколько замедлена обработка слухового импульса у ребенка, если, во-первых, реакция ослаблена (не всем телом вздрагивает, а только слегка оборачивается), а во-вторых, не моментально, а спустя время.
Далее смотрим, понимает ли ребенок обращенную речь. Для этого мы даем различные инструкции, пробы и наблюдаем, как реагирует ребенок, понимает или не понимает, выполняет или не выполняет. Обманываем, путаем. Даем одну и ту же инструкцию в разных вариантах: «покажи носик у себя, у мишки, у мамы, у меня!». И так далее. Обязательно просим родителей сделать диагностику методом АСВП (акустические стволовые вызванные потенциалы) и КВП (когнитивные вызванные потенциалы). Как правило, результаты проб подтверждаются аппаратными обследованиями.
Часто родители, приходя на прием, говорят, что ребенок «понимает» речь, но это не подтверждается пробами. Здесь нюанс в том, что даже животные «понимают» человеческую речь, но не так, как мы думаем. Для них речь не является набором смысловых знаков, а просто неким общим шумовым сигналом, на который они привыкают реагировать так или иначе. Например, собаки привыкают, что после слова «гулять» хозяин поведет питомца на улицу, поэтому они бегут к двери. Но если сказать близкое по звучанию слово с другим смыслом, они прореагируют так же. То есть это уровень привычки, «стимул-реакция», а не осмысленная и произвольная реакция на обращенную речь. Примерно на этом же уровне привыкают «понимать» речь дети с нарушением распознавания обращенной речи. Однако любые изменения обстановки, формулировки, смена собеседника вызовут замешательство у ребенка.
Часто такие дети по поведению напоминают детей с РАС. Представьте, если бы вы росли в речевом вакууме. Это накладывает сильный отпечаток на всю эмоциональную, коммуникативную сферу, познавательное развитие (при отсутствии коррекции развивается вторичная умственная отсталость), поведение (про таких детей говорят, что они гиперактивные, но их проблемы поведения вызваны отсутствием внутренней речи, потому что речь даже во внутреннем плане не развивается, в отличие от чистой моторной алалии).
Нарушение понимания обращенной речи может быть обусловлено речевой слуховой агнозией и сенсорной алалией. Сейчас модно разделять эти два нарушения в теории, однако на практике все равно мы редко видим чистую сенсорную алалию без нарушения слухового речевого восприятия.
Чем отличается слуховая речевая агнозия от сенсорной алалии?
Расскажу немного о развитии понимания речи в онтогенезе. В возрасте до 1 года приоритетное развитие происходит в височной области правого полушария. То есть у ребенка в первую очередь созревает способность целостно воспринимать неречевые (предметные) шумы (громкость, тональность, источник, мелодика, ритм, интонация). К неречевым шумам относятся и звуки, издаваемые животными. Это фундамент для последующего понимания речи, поэтому малышам так важно обеспечивать разнообразное звуковое окружение. В результате у ребенка появляются первые звукоподражания. В коррекции логопеды также применяют методики на различение различных предметных шумов для прохождения данного этапа развития (если он был нарушен) и последующего формирования уже речевого слухового гнозиса.
В возрасте около 1-1.2 года включаются в работу вторичные поля височной коры левого полушария (они созревают полностью к 2 годам). И в шумовом потоке ребенок начинает вычленять звуки речи. Его звукоподражания приобретают «человеческое» произношение, начинаются вокализации, нормативные эхолалии (повторения услышанных слов), междометия (ой, бух, бам). Это не один звук, а серии звуков и простые слова, которые уже могут употребляться в привычном контексте (мама, папа, баба). Это этап созревания речевого слухового гнозиса. Ребенку пока недоступно понимание многозначности слов, важен контекст (обязательно предметный). Незрелость вторичных полей височной коры приводит к речевой слуховой агнозии. А если этот этап не был пройден, то и дальнейшее развитие понимания речи не происходит.
Далее созревают третичные поля коры – это зона, где происходит «перекрытие» теменной, височной и затылочной коры. Так называемая ТПО (TPO) зона. Или задняя ассоциативная кора. И воспринятые вторичной корой слова начинают насыщаться различными значениями, связываться между собой, обретая смысловые оттенки и развиваясь уже без жесткой привязки к одному предмету. Ребенок начинает овладевать родным языком. Третичные поля среди биологических видов есть только у человека. Нарушение на этом этапе приводит к сенсорной алалии.
Основная практическая проблема состоит в том, что незрелость предыдущего уровня слухового анализатора приводит к недоразвитию следующего. Иногда нельзя четко дифференцировать, нарушено формирование на этапе только вторичных или уже третичных полей. А как показывает аппаратная диагностика методом вызванных потенциалов, часто у детей нарушено проведение импульса, вообще не доходя до коры! То есть по сути, у них есть слабая нейросенсорная тугоухость, которая не была своевременно выявлена. А если импульс в кору приходит с задержкой и в неполном объеме, то и первичная, и вторичная, и третичная кора страдают. Нарушается овладение языком и мышление.
Что делать, если ребенок не понимает речь?
На этапе коррекции «ДО» третичной коры (то есть при слуховой речевой агнозии) идеально помогает Томатис. Это видно и на практике (поразительно улучшается понимание речи у детей, которые даже на имя не откликались), и по исследованию вызванных потенциалов. Конечно, слуховую стимуляцию необходимо сочетать с логопедическими занятиями, но и без них скачок в восприятии речи происходит всегда огромный.
А на уровне третичной коры (когда слуховой речевой гнозис хорошо сформирован) для развития языка, усвоения многозначности слов, устранения аграмматизмов необходима помощь логопеда. И занятия нужно проходить регулярно и на протяжении длительного времени.
Кстати, мне ближе понимание речевых дефицитов не дискретное (есть речь-нет речи, отсюда и термин «алалия», то есть отсутствие речи), а континуальное, ведь даже после запуска речи ребенок продолжает овладевать системой языка (поэтому я очень люблю термин «дисфазия развития»).
Ребенок не говорит? Не понимает речь? Запишитесь на консультацию по телефону (812) 642-47-02 или заполните форму на сайте.
Агнозия
Агнозия — это нарушение распознавания зрительных, слуховых или тактильных ощущений при нормальном функционировании воспринимающего аппарата. Соответственно локализации поражения церебральной коры состояние характеризуется непониманием увиденного, услышанного, неузнаванием предметов при ощупывании, расстройством восприятия собственного тела. Диагностируется по данным исследования психоневрологического статуса, результатам нейровизуализации (КТ. МРТ, МСКТ головного мозга). Лечение осуществляется этиотропными, сосудистыми, нейрометаболическими, холинэстеразными фармпрепаратами в сочетании с психотерапией, логопедическими занятиями.
МКБ-10
Общие сведения
Гнозис в переводе с греческого означает «познание». Является высшей нервной функцией, обеспечивающей узнавание предметов, явлений, собственного тела. Агнозия — комплексное понятие, включающее все нарушения гностической функции. Расстройства гнозиса зачастую сопровождают дегенеративные процессы ЦНС, наблюдаются при многих органических поражениях мозга, возникающих вследствие травм, инсультов, инфекционных и опухолевых заболеваний. Классическая агнозия редко диагностируется у детей младшего возраста, поскольку высшая нервная деятельность у них находится в стадии развития, дифференцировка корковых центров не завершена. Нарушения гнозиса чаще возникают у детей старше 7 лет и у взрослых. Женщины и мужчины заболевают одинаково часто.
Причины агнозии
Гностические нарушения обусловлены патологическими изменениями вторичных проекционно-ассоциативных полей мозговой коры. Этиофакторами поражения указанных зон выступают:
Патогенез
Церебральная кора имеет три основные группы ассоциативных полей, обеспечивающих разноуровневый анализ поступающей в мозг информации. Первичные поля связаны с периферическими рецепторами, принимают идущую от них афферентную импульсацию. Вторичные ассоциативные зоны коры отвечают за анализ и обобщение информации, поступающей из первичных полей. Далее информация передается в третичные поля, где осуществляется высший синтез и выработка задач поведения. Дисфункция вторичных полей приводит к нарушению указанной цепочки, что клинически проявляется утратой способности узнавать внешние раздражители, воспринимать целостные образы. При этом функция анализаторов (слухового, зрительного и т. д.) не нарушена.
Классификация
В зависимости от области поражения в клинической неврологии агнозия классифицируется на следующие основные группы:
Существует также нарушение всех форм гнозиса. Данная патология обозначается термином «тотальная агнозия».
Симптомы агнозии
Базовый симптом состояния — невозможность узнать воспринимаемые ощущения при сохранении способности их чувствовать. Проще говоря, больной не понимает, что он видит, слышит, ощущает. Зачастую отмечается дифференцированная агнозия, обусловленная выпадением функции отдельного поражённого отдела коры. Агнозия тотального характера сопровождает патологические процессы, диффузно распространяющиеся в церебральных тканях.
Зрительная агнозия проявляется путаницей предметов, неспособностью назвать рассматриваемый предмет, срисовать его, нарисовать по памяти или начатому рисунку. Изображая предмет, пациент рисует только его части. Зрительная форма имеет много вариантов: цветовая, избирательная агнозия лиц (прозопагнозия), апперцептивная — сохранено узнавание признаков предмета (формы, цвета, размера), ассоциативная — пациент способен описать предмет целиком, но не может назвать его, симультантная — неспособность узнать сюжет из нескольких предметов при сохранении узнавания каждого предмета в отдельности, зрительно-пространственная — нарушение гнозиса взаимного расположения предметов. Расстройство распознавания букв и символов ведёт к дислексии, дисграфии, утрате способности делать арифметические вычисления.
Слуховая агнозия при поражении доминантного полушария приводит к частичному или полному непониманию речи (сенсорной афазии). Пациент воспринимает фонемы как ничего не значащий шум. Состояние сопровождается компенсаторной многоречивостью с повторениями, вставлением случайных звуков, слогов. При письме могут отмечаться пропуски, перестановки. Чтение сохранено. Поражение субдоминантного полушария может приводить к потере музыкального слуха, способности узнавать знакомые ранее звуки (шум дождя, собачий лай), понимать интонационные особенности речи.
Сенситивная агнозия характеризуется расстройством гнозиса раздражений, воспринимаемых болевыми, температурными, тактильными, проприоцептивными рецепторами. Включает астериогнозис — невозможность опознать предмет на ощупь, пространственную агнозию — нарушение ориентировки в знакомой местности, больничной палате, собственной квартире, соматогнозию — расстройство ощущения собственного тела (пропорциональности, размера, наличия отдельных его частей). Распространёнными формами соматогнозии выступают пальцевая агнозия — пациент неспособен назвать пальцы, показать указанный врачом палец, аутотопагнозия — чувство отсутствия отдельной части тела, гемисоматоагнозия — ощущение только половины своего организма, анозогнозия — неосознание наличия заболевания или отдельного симптома (пареза, тугоухости, ухудшения зрения).
Диагностика
Обследование направлено на выявление агнозии, поиск её причины. Определение клинической формы агнозии позволяет установить локализацию патологического процесса в головном мозге. Основными диагностическими методиками являются:
Агнозия является лишь синдромом, синдромальный диагноз может иметь место на начальном этапе диагностики. Результатом вышеперечисленных исследований должно быть установление полного диагноза базового заболевания, в клиническую картину которого входит расстройство гнозиса.
Лечение агнозии
Терапия зависит от основного заболевания, может состоять из консервативных, нейрохирургических, реабилитационных методов.
Реабилитация пациентов длится не менее трёх месяцев, включает:
Нейрохирургическое лечение может потребоваться в случае черепно-мозговой травмы, церебральной опухоли. Проводится на фоне консервативной терапии с последующей реабилитацией.
Прогноз и профилактика
Успех лечения зависит от тяжести базового заболевания, возраста больного, своевременности проводимой терапии. Агнозия, возникающая у молодых пациентов вследствие травмы, энцефалита регрессирует на фоне лечения в течение 3 месяцев, в тяжёлых случаях процесс восстановления занимает до 10 месяцев. Агнозия опухолевого генеза зависит от успешности удаления образования. При дегенеративных процессах прогноз неблагоприятный, лечение позволяет лишь приостановить прогрессирование симптоматики. Профилактика состоит в своевременной терапии сосудистой патологии, предупреждении травм головы, онкогенных воздействий, инфекционных заболеваний.