Крипторхизм что это за болезнь
Крипторхизм
У вас родился мальчик. Это замечательное событие.
И на что же в первую очередь обращают внимание в роддоме? Конечно же на то, сколько пальчиков на руках и ногах, на кого похож ребёнок и есть ли яички в мошонке.
Нужно ли сразу паниковать, если яички в мошонке не пальпируются? Давайте попробуем разобраться. Предлагаем Вам краткий, но очень подробный обзор такого заболевания, как крипторхизм. Его подготовили сотрудники Детского уроандрологического отделения НИИ урологии имени Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Что такое крипторхизм?
Крипторхизмом называют состояние, при котором яичко не определяется в мошонке, а останавливается на одном из уровней своего пути из брюшной полости в полость мошонки. По статистике яички не опускаются в мошонку, к моменту рождения, в 3%-4% случаев. У недоношенных мальчиков этот процент может достигать 30%. Приблизительно у половины пациентов происходит самостоятельное перемещение в мошонку в течение первого года жизни. Обычно это бывает, при так называемой, паховой форме крипторхизма. Она встречается наиболее часто. Внутриутробно яички располагаются в области нижних полюсов почек.
Этиология
Точная причина крипторхизма не известна, но выдвинуто несколько гипотез. Пороки развития направляющей связки. Считается, что причина нарушения опускания гонады из поясничной области связана с опережением роста тела по сравнению с ростом внутренних органов. Опускание яичка обеспечивает направляющая связка – фиброзный тяж gubernaculum testit (проводника яичка), расположенный между нижним полюсом яичка и мошонкой. Возможные причины крипторхизма – отсутствие направляющей связки или порок её развития.
Существует несколько теорий опущения яичка в норме. Нормальное опущение яичка, несомненно, может быть обусловлено несколькими факторами, но наиболее часто предполагают влияние следующих пяти:
1. Тракция вниз за счет gubernaculum testit (проводника яичка).
2. Различия в скорости роста тела по сравнению с семенным канатиком и gubernaculum testit.
3. Повышение внутрибрюшного давления, проталкивающего яичко через паховое кольцо.
4. Развитие и созревание придатка яичка.
5. Эндокринные факторы.
Патогенез и патоморфология
Мошонка является терморегулятором для яичек, поддерживающим в них температуру на 1-1,5 градуса ниже температуры тела. Клетки сперматогенного эпителия очень чувствительны к повышению температуры. При гистологическом исследовании яичек при крипторхизме значительные изменения обнаруживают уже на 1-ом году жизни, а к 4-м годам в яичках отмечаются обширные отложения коллагена. В связи с этим крипторхизм следует устранять в течение первого года жизни. К 6 годам изменения еще более заметны. Многие детские хирурги и детские урологи считают, что после 10 лет такие яички должны подвергаться удалению. Семенные канальцы сужены, число сперматогониев уменьшено, а вокруг канальцев имеется выраженный фиброз. По окончании полового развития яички при крипторхизме могут сохранять нормальные размеры, однако большая часть сперматогенного эпителия отсутствует, поэтому больные, как правило страдают бесплодием.
Нельзя забывать, что примерно в 10% случаев крипторхизм сочетается с первичным или вторичным гипогонадизмом. При этом сперматогенез в яичках остается сниженным, несмотря на лечение.
К счастью, клетки Лейдига нечувствительны к изменениям температуры, поэтому при крипторхизме их число не уменьшается. В результате при этой патологии эндокринная импотенция встречается редко.
В биоптатах яичек при крипторхизме самые современные методы не выявляют никаких хромосомных аномалий. Следовательно, и крипторхизм, и злокачественные опухоли объясняются другими причинами.
Иногда, при крипторхизме лечение начинают с гормональной терапии. Назначается человеческий хорионический гонадотропин по 5000-10000 в течение двух трех недель. Успех, при таком виде лечения может достигать 15%-20%. Высокий процент успеха, как мы считаем, может быть связан с ошибочным взятием большого количества пациентов с так называемым ложным крипторхизмом. Это дети с повышенным кремастерным рефлексом. У таких детей происходит стойкое и продолжительное втягивание яичка в паховый канал. На самом деле, большую часть времени яичко находится в мошонке. Но поставить такой диагноз должен и может только детский уролог-андролог.
Оперативный метод лечения крипторхизма. Орхопексия
Осложнения, если операция не выполняется.
Примерно в 10 раз чаще у таких больных встречается рак яичка в старшем возрасте. При чём наиболее часто он бывает при абдоминальной форме крипторхизма.
Иногда у детей бывает ущемление петель кишечника в открытом влагалищном отростке брюшины.
Перекрут яичка встречается в 3-4 раза чаще при не опустившемся яичке.
Заключение
Лечение не опустившегося яичка необходимо начинать после 1 года жизни.
Дифференцировать с ложным крипторхизмом.
Как правило, необходима открытая операция при паховой форме.
При невозможности обнаружения яичка необходима лапароскопическая операция.
При правильном и своевременном лечении удается сохранить орган и его функцию.
Детское уроандрологическое отделение НИИ урологии имени Н.А. Лопаткина – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми методиками лечения крипторхизма, включая хирургические операции.
Это позволяет маленьким пациентам уже в младенческом возрасте сохранить орган и его функции, а значит и здоровье.
Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!
Крипторхизм
Причины
Процесс опускания тестикула в мошонку происходит под воздействием нескольких основных факторов:
Прохождение тестикула по паховому каналу во многом зависит от концентрации андрогенов (мужских половых гормонов), вырабатываемых эмбриональной гонадой. Наибольшая роль отводится лютеинизирующему гормону, который активно вырабатывается гипофизом плода в последнем триместре беременности. Таким образом, снижение концентрации мужских половых гормонов, которые вырабатываются в организме плода или дефицит гонадотропных гормонов у матери (установлено, что гонадотропные гормоны влияют на опускание яичек, регулируя выработку андрогенов), может значительно повлиять на процесс опускания яичка. Любые механические препятствия на пути следования также могут привести к его отклонению.
Крипторхизм и врожденная грыжа
Крипторхизм в подавляющем большинстве случаев сопровождается незаращением влагалищного отростка брюшины. Отверстие, ведущее в брюшную полость, может быть различных размеров – от немногих миллиметров в диаметре до широкого просвета устья большой паховой грыжи. По данным различных авторов сочетание крипторхизма и паховой грыжи встречается в 95 процентах случаях.
Наиболее частые осложнения
Классификация крипторхизма
Крипторхизм подразделяется на ретенцию и эктопию.
Редкой разновидность крипторхизма являются наблюдения, когда яичко и придаток существуют раздельно на большем или меньшем расстоянии друг от друга, будучи связаны только соединительнотканным тяжом.
Роль мошонки для терморегуляции и сперматогенной функции яичка
Мошонка является для гонад важным терморегулирующим образованием. Более низкая температура в мошонке является важным фактором, обеспечивающим нормальный сперматогенез. При расположении тестикула в паховом канале и, особенно в брюшной полости нарушается его функция, так как в этих условиях не обеспечивается оптимальная температура, которая крайне необходима для развития и главным образом для нормального сперматогенеза. В брюшной полости и паховом канале температура выше, чем в мошонке. У детей эта разница достигает 2-5 градусов.
Из-за температурных разниц формирование двустороннего крипторхизма часто ведет к бесплодию.
Диагностика крипторхизма
Крипторхизм легко диагностируется. При осмотре можно обнаружить отсутствие одного или обоих гонад в мошонке и припухлость в паху при задержании яичка в этой области. Мануально низвести яичко в мошонку не представляется возможным. Как при двустороннем, так и при одностороннем крипторхизме мошонка бывает недоразвита в большей или меньшей степени.
Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Такие дети нуждаются в консультации эндокринолога, генетика, проведении дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.
Что такое ложный крипторхизм?
Ложная форма крипторхизма или повышенный кремастерный рефлекс – нормальное состояние, при котором, кремастерная мышца, подтягивает тестикул в паховый канал. Формирование ложного крипторхизма наблюдается у детей при стрессе, замерзании. Чаще всего отмечается повышенный кремастерный рефлекс в возрасте 6-7 лет, когда ложная форма болезни выявляется чаще всего. При этом гонаду можно мануально низвести на дно мошонки и она некоторое время остается там, в теплой ванной яичко самостоятельно опускается в мошонку, что и показывает ложное заболевание. Ложная форма крипторхизма не требует лечения.
Крипторхизм: Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение осуществляется препаратами хорионического гонадотропина. Успех консервативного лечения составляет около 20 процентов. При этом у 20 % пациентов после отмены консервативного лечения возникает рецидив. Чем выше изначально располагается гонада, тем ниже результативность гормональной терапии.
Существуют различные режимы дозирования и кратности введения хорионического гонадотропина человека при лечении, однако никаких достоверных различий в результатах применения различных схем лечения нет. Стандартная схема введения препаратов хорионического гонадотропина человека: инъекции 2 раза в неделю в течение 4 недель внутримышечно. Начинать лечение, если есть крипторхизм, следует после достижения 6-месячного возраста. Для лечения крипторхизма используются также аналоги лютеинизирующего гормона рилизинг-гормона (ЛГРГ), назначаемые в импульсном режиме. Эффективность данной терапии не отличается от эффективности лечения хорионическим гонадотропином человека.
Оперативное лечение крипторхизма (более подробно в разделе оперативное лечение)
По существу, низведение яичка представляет собой пластическую операцию перемещения органа и образования новых связей и отношений (Гусынин В.О., 1937). Основной задачей оперативного лечения крипторхизма является мобилизация и удлинение семенного канатика с освобождением яичка, образование в мошонке ложа для яичка, низведение и фиксация его в надлежащем месте без натяжения сосудов, что позволяет нормально развиваться низведенному яичку.
Клинические рекомендации (European Association of Urology)
Крипторхизм
Центра Урологии, Андрологии и Онкоурологии
МЕДСИ на Красной Пресне
Статистика
Отсутствие яичка в мошонке встречается у 2—4 % доношенных, 15—30 % недоношенных новорожденных и 1 % мальчиков 1 года. Более чем в 60 % случаев яичко, не опустившееся в мошонку, можно прощупать. В 3 % случаев имеет место монорхизм или анорхизм (полное отсутствие одного или обоих яичек).
Процесс формирования яичек
Во время внутриутробного развития яички закладываются в брюшной полости. Весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, обычно завершается от шести месяцев внутриутробной жизни до шестой недели после рождения или, в крайнем случае, до года (все зависит от генетической предрасположенности и особенностей организма).
Истинный крипторхизм
Для истинного крипторхизма характерно то, что при ручном низведении яичко не удаётся переместить в мошонку. Это второе по частоте после косой паховой грыжи заболевание, с которым приходится сталкиваться хирургам.
При истинном крипторхизме яичко может располагаться в брюшной полости, паховом канале, у поверхностного пахового кольца, в верхней или средней части мошонки.
Ложный крипторхизм
Ложный крипторхизм встречается довольно часто. При ложном крипторхизме, в отличие от истинного, яичко удаётся низвести в мошонку, независимо от его первоначального положения. Причина ложного крипторхизма — повышение тонуса мышцы, поднимающей яичко. В первые несколько месяцев жизни эта мышца не сокращается, её тонус повышается к двум годам и остаётся максимальным до восьми лет.
Эктопия яичка
При эктопии яичко обнаруживается в области промежности, на бедре (бедренная эктопия), у корня полового члена, в паховой области (паховая эктопия) и не может быть низведено в мошонку. Эктопия яичка составляет около 5 % всех случаев отсутствия яичка в мошонке.
Поднявшееся яичко
В некоторых случаях опустившееся в мошонку яичко смещается оттуда вследствие замедленного роста семенного канатика.
Обследование
Обследование нужно проводить в первые недели (дни) жизни ребенка. Исследование проводят в тёплом помещении. Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой производят пальпацию. Если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал по направлению от верхней передней подвздошной ости вниз и медиально к лобковому бугорку. Если яичко находится в паховом канале, его пытаются низвести в мошонку. Это позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом.
Чтобы доказать, что яичек нет вообще (анорхизм) или присутствует лишь одно (монорхизм), необходимо специальное исследование — контрастная вазография, когда в сосуды вводится специальное контрастное вещество и делается снимок. Так же часто выполняется диагностическая лапароскопия. Возможно, яичко просто затерялось в брюшной полости и не прощупывается.
Последствия и осложнения
Гистологически установлено, что в неопущенных яичках ещё во внутриутробном развитии начинаются морфологические (дегенеративные) изменения. Нормальный сперматогенез возможен лишь в мошонке, где температура на 1,5—2,5 °C ниже, чем в брюшной полости. Чем выше расположено яичко в брюшной полости, чем дольше оно там находится, чем больше поддается влиянию повышенных температур, тем сильнее страдает сперматогенная (репродуктивная, детородная) функция.
Постепенно нарушается и андрогенная функция (выработка гормонов). Мальчики склонны к избыточной массе тела. Нарушается своевременное и полное развитие вторичных половых признаков (почти отсутствует оволосение в лобковой части тела и паху, медленно, слабо растут усы и борода, высокий голос); они растут женоподобными. С возрастом развивается импотенция.
Достаточно часто неопущение яичек может сопровождаться пупочной или паховой грыжей, которая проявляется в области паховых складочек в виде бугорка под кожей. При ущемлении грыжи необходима срочная госпитализация и хирургическое вмешательство.
Возможность злокачественного перерождения дистопного яичка в 35 раз выше, чем при нормальном положении. Наиболее опасное осложнение —семинома (опухоль яичка).
Среди прочих осложнений: травма яичка (при расположении его в паховой области), заворот яичка.
Хирургическое лечение
Если в два года яичко не спускается в мошонку, то необходима операция. Примерно в 50 % случаев во время операции выясняется, что яичко не изменено и в этом случае выполняется орхипексия, в остальных 50 % случаев яичко не удаётся обнаружить или его приходится удалять из-за грубых физиологических морфологических изменений.
Профилактика
Особых методов профилактики не существует. Следует серьёзно и основательно подготовиться к будущей беременности, вылечить хронические инфекции, стараться избегать стрессов и физических нагрузок. В первые месяцы беременности, когда внутренние органы плода лишь начинают закладываться, следует избегать контактов с химическими веществами (ремонт, работа на вредном предприятии), а также отказаться от приёма ненаркотических обезболивающих (аспирин, ибупрофен и парацетамол).
Крипторхизм у детей
Общая информация
Краткое описание
Российская Ассоциация детских хирургов
Крипторхизм
Крипторхизм – системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является нарушение процесса миграции (мальдесценция) яичка из места своего первоначального расположения (мезонефрос) в полость мошонки. В классификаторе МКБ-10, класс болезни мочеполовой системы, рубрика Q-53.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Крипторхизм делится на ретенцию и эктопию.
По стороне поражения различают односторонние и двусторонние формы.
Этиология и патогенез
По данным выполненных исследований частота крипторхизма составляет: 10-20% у новорожденных, у 2-3% годовалых детей, 1% в пубертатном периоде и 0,2-0,3% у взрослых мужчин.
На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного образования в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и др. могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.
Согласно современным представлениям нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.
Трансабдоминальный этап опускания яичек начинается на 8-й и заканчивается на 15-й неделе внутриутробного развития. На данном этапе яички фиксированы в области почек с помощью двух мезентериальных связок: краниальной поддерживающей связки (англ. cranial suspensory ligament (CSL)) и губернакулума (англ. hubernacllum). С помощью краниальной поддерживающей связки яичко фиксируется к задней стенке брюшной полости, тогда как, с помощью губернакулума яичко фиксируется к передней стенке брюшной полости в месте будущего внутреннего пахового кольца и пахового канала. К моменту, когда яичко фиксируется у входа во внутреннее паховое кольцо, краниальная поддерживающая связка начинает редуцироваться под действием андрогенов, активно вырабатываемыми в этот период клетками Лейдига. Яичко увлекаемое проводником вслед за собой выпячивает брюшину и попадает в полость пахового канала. Эта фаза заканчивается к 15 неделе гестации. Под действием фактора INSL3 на специфические рецепторы – GREAT (также называются LGR8, RSFB2), располагающиеся в многочисленном количестве на поверхности губернакулума, начинается так называемая «реакция набухания» (swell reaction). Начинается она с того, что каудальная часть губернакулума активно абсорбирует в себя жидкость из окружающих тканей, увеличивается в размерах, набухает и приобретает форму так называемой «луковицы» (луковицы губернакулума или «bulb gubernaculums»). Увеличиваясь в размерах губернакулум, оказывает давление на стенки пахового канала, вследствие чего паховый канал расширяется, предоставляя в будущем возможность яичку мигрировать в мошонку вслед за утягивающим его сокращающимся губернакулумом. Также важным моментом является то, что благодаря процессу набухания губернакулум не удлиняется во время роста эмбриона и удерживает яички в непосредственной близости от будущего внутреннего пахового кольца, создавая все предпосылки для успешной миграции яичек.
Возможно, вышеописанные нарушения миграции яичка в будущем проявляются в виде абдоминальных и паховых форм крипторхизма. Так, абдоминальные формы крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3, и/или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему, при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига, либо нарушении работы связки андроген-андрогенрецептор. Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращения губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции, и яичко остается в паховом канале.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинически крипторхизм проявляется отсутствием одного или обоих яичек в полости мошонки.
Диагностика
Обследование больных с крипторхизмом состоит из нескольких этапов и должно включать в себя сбор анамнеза, осмотр пациента, инструментальные методы диагностики, по показаниям кариотипирование и генетический анализ.
Способ осмотра и обследования пациента также выбирается в зависимости от возраста. Новорожденные и грудные дети обследуются в положении лежа на спине. Дети старшей возрастной группы могут обследоваться также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время осмотра пациента внимательно осматриваются паховые, бедренные области, промежность, лобковая область, противоположная половина мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик, в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передне-верхней ости подвздошного гребня к мошонке. В случае отсутствия яичек в паховых каналах и исключении эктопии, состояние будет называться «синдромом непальпируемых яичек».
Дифференциальный диагноз
Лечение
Консервативная терапия
Консервативное лечение крипторхизма назначается строго совместно с эндокринологом. В качестве консервативной терапии используют хорионический гонадотропин (ХГЧ) или гонадотропин рилизинг-гормон (ГнРГ), однако эффективность данной терапии не превышает 15% (уровень доказательности Б) и зависит от высоты расположения яичка в паховом канале. Чем дистальнее расположено яичко в паховом канале, тем эффективнее терапия. ХГЧ рекомендуют использовать по схеме 3000-9000 МЕ, кратность приема 1 инъекция в неделю в течении месяца, при неэффективности лечения разрешено повторить курс с интервалом 3 месяца. ГнРГ применяют в виде назального спрея в дозе 1,2 мг/сут, в течении 1 месяца. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное лечение.
Операцию по низведению яичка должен выполнять квалифицированный детский уроандролог или детский хирург. Выбор метода оперативного лечения зависит от формы крипторхизма. При паховых формах показано выполнение операции Шемакера- Петривальского, при брюшных формах предпочтение отдают одномоментному или двухэтапному, лапароскопическому низведению по Фаулер-Стефанс.
Операция Шемакера- Петривальского при паховых формах крипторхизма.
Выполняется косо-поперечный разрез по паховой складке длиной до 3 см. В паховом канале выделяется вагинальный отросток брюшины, яичко и семенной канатик мобилизуется. Важно тщательно выполнить орхидофуникулолизис с освобождением элементов семенного канатика от волокон мышц кремастера, спаечного процесса на всем протяжении, до внутреннего пахового кольца. Указательным пальцем проделывают тоннель в мошонку, яичко фиксируется за край белочной оболочки к мясистой оболочке. Рана на мошонке ушивается отдельными узловыми швами, на рану в паховой области накладывают косметический шов с саморассасывающимеся нитками. Эффективность операции Шемакера-Петривальского достигает до 90% (уровень доказательности А).
Проводится при двустороннем крипторхизме с абдоминальными формами ретенции и недостаточной длине сосудов для одномоментного низведения. Первым этапом выполняется пересечение и лигирование основного ствола тестикулярной артерии. Через 6 месяцев выполняется второй этап лечения – лапароскопическое низведение яичка. Во время второго этапа, париетальная брюшина и семявыносящий проток выкраиваются единым треугольным лоскутом на широкой ножке. Широкий лоскут необходим для того, чтобы укрыть им семявыносящий проток, для обеспечения образования дополнительных коллатералей. Далее создается новый канал для низведения яичка между медиальными и срединными пупочными складками, летеральнее мочевого пузыря. Делается трансскротальный разрез, в полость мошонки вводится зажим, тупым путем формируется канал между кожей и мясистой оболочкой и с его помощью низводят яичко.
НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ ЯИЧКИ 