Крипторхизм что это такое
Крипторхизм
Крипторхизм – это врожденная аномалия, при которой на момент рождения у мальчика отсутствует одно или оба яичка в мошонке, что обусловлено задержкой их опускания по паховому каналу из забрюшинного пространства. Патология проявляется асимметрией мошонки, отсутствием в ней яичка при пальпации, ноющими болями в паху или животе. Диагностика включает проведение УЗИ органов мошонки, МРТ, сцинтиграфии яичек, ангиографии брюшной аорты и венографии яичковой вены. Основной способ лечения крипторхизма оперативный, выполняется низведение яичка и его фиксация к мошонке.
Общие сведения
В современной андрологии неопущение яичек или крипторхизм является самой частой врожденной аномалией, встречающейся у 4% доношенных и 10—20% недоношенных новорожденных мальчиков. В течение первых 6 месяцев жизни у 75% детей, рожденных с крипторхизмом, происходит самостоятельное опущение яичек, вероятно, в связи с постепенным повышением уровня тестостерона. К концу 1-го года жизни патология сохраняется только у 1% мальчиков. В дальнейшем при отсутствии медицинского пособия вероятность самостоятельного опущения яичек в мошонку маловероятна. Несвоевременное хирургическое лечение повышает вероятность развития в будущем мужского бесплодия и рака яичка.
Причины крипторхизма
Причины задержки опущения яичка и развития патологии точно не известны. В качестве возможных предпосылок рассматриваются эндокринные, механические и генетические факторы. К эндокринным механизмам развития заболевания относят наличие гормонального дисбаланса у беременной (в частности, сахарного диабета 1, 2 типа или гестационного, дисфункции гипофиза, щитовидной железы) или яичек у эмбриона. Данные состояния способны тормозить своевременное опущение тестикул в мошонку и вызывать развитие двустороннего крипторхизма.
Среди механических факторов выделяют узость или непроходимость пахового канала, укорочение яичковых сосудов или семенного канатика, недоразвитие связочного аппарата яичек, внутрибрюшинные сращения и др. В ряде случаев крипторхизм бывает ассоциирован с мутацией гена GTD (306190, Хр21), синдромом Дауна, внутриутробными дефектами развития передней брюшной стенки. Существенно повышают вероятность болезни преждевременные роды и недоношенность плода. Крипторхизм выявляется у всех недоношенных мальчиков с массой менее 910 г и у 17% с массой тела более 2040 г.
В отдельных случаях крипторхизм носит приобретенный характер. Так, широкое паховое кольцо или травмы мошонки могут вызывать миграцию изначально нормально расположенного яичка в паховую область или брюшную полость.
Патанатомия
Закладка и формирование яичек (тестикул) у плода происходит в брюшной полости. В последнем триместре беременности происходит опущение яичек в мошонку по паховому каналу. Считается, что своевременное самостоятельное низведение яичек определяется рядом механизмов – внутрибрюшным давлением, локальным уровнем тестостерона, состоянием направляющей связки яичка и ее прикреплением к мошонке. После рождения мальчика дальнейшее нормальное развитие тестикул возможно только при их нахождении в мошонке, где температура на 2-3°С ниже, чем в брюшной полости. Такое различие температур является необходимым условием нормального сперматогенеза. Обычно неопустившееся яичко имеет меньшие размеры, чем опущенное вовремя.
Классификация
Различают крипторхизм ложный и истинный. При ложном типе патологии (мигрирующем яичке) под действием мышечного напряжения или холода яичко может смещаться в паховый канал или брюшную полость. Ложный крипторхизм встречается в 25-50% случаев от всех наблюдений. Для него характерна симметрия и нормальное развитие мошонки; миграция яичка в область пахового кольца или нижнюю треть пахового канала; возможность беспрепятственного низведения яичка в мошонку при пальпации или его самостоятельное опущение под воздействием тепла или в расслабленном спокойном состоянии ребенка.
Миграция яичка является вариантом физиологической нормы и объясняется малым диаметром яичка по сравнению с диаметром наружного пахового кольца. Поэтому при сокращении соответствующих мышц яичко легко подтягивается до паховой складки. Ложный крипторхизм не требует лечения и исчезает самостоятельно в пубертатном возрасте.
От истинного крипторхизма следует отличать такое состояние, как эктопия яичка. В случае эктопии яичко, пройдя паховый канал, попадает не в мошонку, а в промежность, медиальную поверхность бедра, переднюю брюшную стенку, редко – на дорсальную поверхность полового члена. При эктопии яичка даже после лечения большинство пациентов бесплодны.
Симптомы крипторхизма
Главным проявлением патологии служит отсутствие одного или двух яичек в мошонке, которое врач-андролог определяет пальпаторно. При этом мошонка выглядит недоразвитой, уплощенной или асимметричной. При крипторхизме могут отмечаться ноющие и тянущие боли в области паха или животе. При локализации яичка в брюшной полости боли, как правило, появляются лишь в пубертате и могут усиливаться при мышечном напряжении, натуживании, запорах, половом возбуждении.
Осложнения
При крипторхизме повышается риск развития рака яичек (семиномы), нарушения фертильности (уменьшение количества сперматозоидов по спермограмме, низкое качество спермы и ее оплодотворяющей способности). При двусторонней патологии бесплодны около 70% мужчин. Кроме того, крипторхизм может обусловливать развитие перекрута яичка, точнее семенного канатика, образованного кровеносными сосудами, нервами и семявыносящим протоком.
В случае сочетания заболевания с паховой грыжей не исключается ущемление яичка вместе с петлями кишечника в паховом кольце. Данные состояния сопровождаются резкими болями ввиду нарушения кровоснабжения яичка и его гибелью в течение нескольких ближайших часов. При расположении неопустившегося яичка в паху на него может давить лонная кость, что, в свою очередь, повышает риск травм половой железы.
Диагностика
Крипторхизм выявляется при осмотре и пальпации мошонки. При отсутствии яичка мошонка на соответствующей стороне выглядит недоразвитой и уплощенной. При брюшной ретенции яичко пропальпировать не удается; в других случаях яичко обнаруживается в паховом канале. При паховом расположении яичка оно в известной степени подвижно, смещаемо, при ложном крипторхизме легко смещается в мошонку. В случае истинного крипторхизма низвести его в мошонку не представляется возможным. Отсутствие яичка подтверждается при проведении УЗИ органов мошонки.
Лечение крипторхизма
При ложном варианте патологии никакого лечения не требуется. Коррекция истинного крипторхизма проводится детскими эндокринологами, хирургами-урологами. К лечению крипторхизма приступают по достижении ребенком 9-месячного возраста, до этого срока рассчитывая на возможность самопроизвольного опущения яичка в мошонку. Медикаментозная терапия проводится с помощью внутримышечного введения человеческого ХГ или интраназального введения гонадорелина.
В результате консервативной терапии удается достичь опущения яичка у 30-60% пациентов. Гормональное медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном возрасте, когда наблюдается повышение уровня собственного тестостерона и гонадотропных гормонов. При безуспешности консервативной терапии к возрасту 15-24 месяцев показано оперативное вмешательство – орхипексия (хирургическое низведение яичка в мошонку).
В процессе операции требуется проведение биопсии яичка для исключения злокачественных процессов и дискенезии гонад. Вмешательство абсолютно необходимо в случае перекрута, ущемления яичка, паховой грыжи, эктопии яичка. При выявлении гипотрофии или некроза железы выполняется резекция яичка или его удаление – орхиэктомия. В последнем случае, а также при анорхизме в более старшем возрасте требуется пересадка донорского яичка или имплантация искусственного яичка для косметической коррекции дефекта.
Прогноз и профилактика
В случае раннего (до 2-х лет) низведения яичка или одностороннего крипторхизма риск последующих осложнений существенно снижается. Бесплодие в дальнейшем развивается у 20% у пациентов с односторонним крипторхизмом и у 70-80% у больных с двусторонним крипторхизмом. При отсутствии хотя бы единственного, нормально функционирующего яичка мальчикам требуется лечение у эндокринолога для нормального полового и физического созревания по мужскому типу. В дальнейшем родителям, а затем и подростку рекомендуется проведение самообследования яичек для обнаружения возможных опухолевых процессов. Первичная профилактика не разработана.
Крипторхизм
У вас родился мальчик. Это замечательное событие.
И на что же в первую очередь обращают внимание в роддоме? Конечно же на то, сколько пальчиков на руках и ногах, на кого похож ребёнок и есть ли яички в мошонке.
Нужно ли сразу паниковать, если яички в мошонке не пальпируются? Давайте попробуем разобраться. Предлагаем Вам краткий, но очень подробный обзор такого заболевания, как крипторхизм. Его подготовили сотрудники Детского уроандрологического отделения НИИ урологии имени Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Что такое крипторхизм?
Крипторхизмом называют состояние, при котором яичко не определяется в мошонке, а останавливается на одном из уровней своего пути из брюшной полости в полость мошонки. По статистике яички не опускаются в мошонку, к моменту рождения, в 3%-4% случаев. У недоношенных мальчиков этот процент может достигать 30%. Приблизительно у половины пациентов происходит самостоятельное перемещение в мошонку в течение первого года жизни. Обычно это бывает, при так называемой, паховой форме крипторхизма. Она встречается наиболее часто. Внутриутробно яички располагаются в области нижних полюсов почек.
Этиология
Точная причина крипторхизма не известна, но выдвинуто несколько гипотез. Пороки развития направляющей связки. Считается, что причина нарушения опускания гонады из поясничной области связана с опережением роста тела по сравнению с ростом внутренних органов. Опускание яичка обеспечивает направляющая связка – фиброзный тяж gubernaculum testit (проводника яичка), расположенный между нижним полюсом яичка и мошонкой. Возможные причины крипторхизма – отсутствие направляющей связки или порок её развития.
Существует несколько теорий опущения яичка в норме. Нормальное опущение яичка, несомненно, может быть обусловлено несколькими факторами, но наиболее часто предполагают влияние следующих пяти:
1. Тракция вниз за счет gubernaculum testit (проводника яичка).
2. Различия в скорости роста тела по сравнению с семенным канатиком и gubernaculum testit.
3. Повышение внутрибрюшного давления, проталкивающего яичко через паховое кольцо.
4. Развитие и созревание придатка яичка.
5. Эндокринные факторы.
Патогенез и патоморфология
Мошонка является терморегулятором для яичек, поддерживающим в них температуру на 1-1,5 градуса ниже температуры тела. Клетки сперматогенного эпителия очень чувствительны к повышению температуры. При гистологическом исследовании яичек при крипторхизме значительные изменения обнаруживают уже на 1-ом году жизни, а к 4-м годам в яичках отмечаются обширные отложения коллагена. В связи с этим крипторхизм следует устранять в течение первого года жизни. К 6 годам изменения еще более заметны. Многие детские хирурги и детские урологи считают, что после 10 лет такие яички должны подвергаться удалению. Семенные канальцы сужены, число сперматогониев уменьшено, а вокруг канальцев имеется выраженный фиброз. По окончании полового развития яички при крипторхизме могут сохранять нормальные размеры, однако большая часть сперматогенного эпителия отсутствует, поэтому больные, как правило страдают бесплодием.
Нельзя забывать, что примерно в 10% случаев крипторхизм сочетается с первичным или вторичным гипогонадизмом. При этом сперматогенез в яичках остается сниженным, несмотря на лечение.
К счастью, клетки Лейдига нечувствительны к изменениям температуры, поэтому при крипторхизме их число не уменьшается. В результате при этой патологии эндокринная импотенция встречается редко.
В биоптатах яичек при крипторхизме самые современные методы не выявляют никаких хромосомных аномалий. Следовательно, и крипторхизм, и злокачественные опухоли объясняются другими причинами.
Иногда, при крипторхизме лечение начинают с гормональной терапии. Назначается человеческий хорионический гонадотропин по 5000-10000 в течение двух трех недель. Успех, при таком виде лечения может достигать 15%-20%. Высокий процент успеха, как мы считаем, может быть связан с ошибочным взятием большого количества пациентов с так называемым ложным крипторхизмом. Это дети с повышенным кремастерным рефлексом. У таких детей происходит стойкое и продолжительное втягивание яичка в паховый канал. На самом деле, большую часть времени яичко находится в мошонке. Но поставить такой диагноз должен и может только детский уролог-андролог.
Оперативный метод лечения крипторхизма. Орхопексия
Осложнения, если операция не выполняется.
Примерно в 10 раз чаще у таких больных встречается рак яичка в старшем возрасте. При чём наиболее часто он бывает при абдоминальной форме крипторхизма.
Иногда у детей бывает ущемление петель кишечника в открытом влагалищном отростке брюшины.
Перекрут яичка встречается в 3-4 раза чаще при не опустившемся яичке.
Заключение
Лечение не опустившегося яичка необходимо начинать после 1 года жизни.
Дифференцировать с ложным крипторхизмом.
Как правило, необходима открытая операция при паховой форме.
При невозможности обнаружения яичка необходима лапароскопическая операция.
При правильном и своевременном лечении удается сохранить орган и его функцию.
Детское уроандрологическое отделение НИИ урологии имени Н.А. Лопаткина – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми методиками лечения крипторхизма, включая хирургические операции.
Это позволяет маленьким пациентам уже в младенческом возрасте сохранить орган и его функции, а значит и здоровье.
Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!
Крипторхизм
МКБ-10: Q53.9 — Неопущение яичка неуточненное.
Крипторхизм — это врожденный или приобретенный порок, при котором у лица мужского пола одно или оба яичка не опускаются в кожный мешочек (мошонку). Опускаться они должны на восьмом месяце внутриутробной жизни. Яички могут оставаться в брюшной полости, либо опущение может прерваться на каком-либо отрезке пути. Также при прохождении в мошонку тестикулы могут отклоняться от физиологического пути. Патология развивается у трети недоношенных младенцев и всего у 3% доношенных.
Стаж работы 19 лет.
Приблизительно у 75% мальчиков, рожденных с данной аномалией, наблюдается самостоятельная миграция яичек в течение 6 месяцев, и лишь у 1–2% новорожденных к концу первого года жизни сохраняется крипторхизм.
Врожденный дефект левого яичка наблюдается в 20% случаев, правого — в 50%. Двусторонний крипторхизм диагностируют у 30% малышей. Патологию разделяют на две группы: эктопию и ретенцию яичка. В первом случае яичко фиксируется в зоне паха, полового члена или бедра, во втором — яичко по пути в мошонку останавливается в брюшной полости или паховом канале. В обоих случаях опустить яичко в мошонку вручную не представляется возможным.
Если яичко не мигрировало в мошонку из-за напряжения поднимающей мышцы, такую аномалию классифицируют, как ложный крипторхизм, который не требует хирургического вмешательства, исчезая самостоятельно в пубертатный период. Еще различают такой вид заболевания, как поднявшееся яичко, при котором оно перемещается вверх, что обусловлено слишком медленным ростом семенного канатика. В любом случае, перед тем как назначить лечение, проводится тщательная диагностика крипторхизма, чтобы определить вид патологии.
Правосторонний крипторхизм
Причины крипторхизма
Выделяют такие причины крипторхизма:
Причины крипторхизма, обусловленные гормональной недостаточностью, возникают вследствие нарушения стимуляции материнским гонадотропином гормонопродуцирующих клеток, расположенных в семенниках (клетки Лейдига).
Также дефицит гонадотропных гормонов может быть по причине патологий гипофиза, при которых нарушается гипоталамо-гипофизарная функция.
Гормональная регуляция мужской репродуктивной системы
Симптомы крипторхизма
В зависимости от механизма развития заболевания различают крипторхизм:
В зависимости от локализации крипторхизм бывает:
Основной симптом крипторхизма – отсутствие яичек в кожном мешочке. Зачастую данная аномалия возникает в сочетании с другими врожденными патологиями, например, с паховой грыжей (в 90% случаях). Отсутствовать может одно или оба яичка, многие мальчики ничего при этом не чувствуют. Поэтому важной является профилактика крипторхизма в виде медосмотров в детских садах, начальных классах школы.
Крипторхизм бывает истинным и ложным. При истинном варианте тестикулы располагаются вдоль физиологического пути и к рождению не успевают опуститься. При ложном варианте яичко можно опустить руками, но через несколько секунд оно самостоятельно вернется на место. Самая распространенная причина ложного крипторхизма — мышечный гипертонус отвечающих за движение тестикул. Также выделяют такие симптомы крипторхизма, как: тянущие боли в паху или животе, низкое качество спермы, нарушение фертильности.
Осложнения крипторхизма
Если не проводить своевременное лечение, развиваются осложнения крипторхизма:
Установлено, что дистопические яички подвергаются дегенеративным изменениям еще во внутриутробном периоде. Если отсутствует своевременное лечение крипторхизма, то постепенно развивается гормональная дисфункция, которая проявляется в ожирении, отсутствии оволосения паха и лобка, медленном росте волос на лице, высоком голосе. У взрослых мужчин развивается импотенция. У мальчиков с односторонней дистопией снижена фертильность, но детородная функция в целом сохранена. При двухстороннем не опущении тестикул значительно снижается фертильность и возможность в будущем стать отцом.
Осложнения крипторхизма
Диагностика крипторхизма
Диагноз крипторхизм устанавливается методом пальпации и осмотра после появления мальчика на свет. Обследование проводится в теплом помещении и теплыми руками, чтобы не было рефлекторного мышечного сокращения, в результате которого яичко может подняться.
В качестве дополнительной диагностики крипторхизма для подтверждения диагноза проводится ультразвуковая диагностика или рентгенография. При отсутствии достаточной информативности используют МРТ с введением контрастного средства. Чтобы подтвердить абдоминальную ретенцию в тяжелых случаях, необходимо проведение лапароскопии. Иногда требуется гормональное обследование при затруднении диагностирования, если визуальные методы диагностики не дали точной информации.
Если яичко находится в брюшине, то диагностируется абдоминальный крипторхизм. При опущении одного яичка диагностируется монорхизм (5% всех случаев). При отклонении яичка от естественного пути ставится диагноз эктопия. Это главный признак крипторхизма. Проводится дифференциация с псевдокрипторхизмом (мигрирующее яичко). При этом состоянии яичко мигрирует за область мошонки в результате сильного мышечного сокращения. При пальпации оно опускается на анатомическое место.
Диагностика крипторхизма
Лечение крипторхизма
У 80% недоношенных мальчиков тестикулы опускаются самостоятельно в первый год жизни, иногда назначается гормональная терапия, которая подразумевает введение гонадолиберина или ХГ. Гормонотерапия эффективна, если проводится в первые полгода жизни. Хорионический гонадотропин назначается при ложной форме заболевания. Проводится пятинедельный курс низкими дозами гормональных медикаментов. Если даются высокие дозы, то возможно оволосение лобка, гиперпигментация кожи, увеличение пениса и мошонки, гиперплазия предстательной железы. Эти осложнения могут быть транзиторными. Иногда показана предоперационная гормонотерапия.
При половом созревании, высоком уровне тестостерона и половых гормонов, гормонотерапия противопоказана. Консервативное лечение способствует опущению яичка в мошонку примерно в 55% случаев. При двухстороннем процессе положительный результат гормонолечения наблюдается у трети пациентов. В остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство – орхипексия, которая осуществляется на втором году жизни (до 18 месяцев). При вторичном крипторхизме операцию делают до семилетнего возраста. Чтобы исключить дискинезию половых гормонов и онкологический процесс, во время орхипексии проводится биопсия яичка. В половине случаев тестикулы не подвергаются изменениям. Если же обнаружены выраженные физиологические изменения, то яичко удаляется.
Показания к оперативному вмешательству — эктопия, ущемление и перекрут. В редких случаях проводится резекция (орхиэктомия). Для косметической коррекции в последующем рекомендована имплантация искусственного или донорского органа. В ходе операции яичко выделяется, низводится в так называемый «карман» (дополнительный надрез на мошонке), фиксируется в «кармане». В 60–80% случаях присутствует паховая грыжа, которую также удаляют. Операция длится полтора часа, после чего ребенок находится в стационаре 1–3 дня под врачебным наблюдением. В течение этого времени больным соблюдается постельный режим. На протяжении месяца после операции ребенку нельзя играть в активные игры, бегать, прыгать.
Детьми операция переносится хорошо, но ее выполнение довольно сложное и требует от врача высокой квалификации. Чем выше находится яичко, тем сложнее операция. Возможны послеоперационные воспалительные процессы, гематомы, атрофия яичка, если было нарушение кровоснабжения.
Радикальное лечение не опущения яичка осуществляют в раннем возрасте для того, чтобы:
Если яичко расположено высоко в забрюшинном пространстве, то осуществляется двухэтапная лапароскопия с интервалом в полгода. В данном случае процедура является лечебно-диагностической. В брюшине выполняются маленькие проколы, в которые вводится микрокамера и хирургический инструментарий. С помощью лапароскопа находят яичко, если оно неразвито, то его удаляют, если развито – то низводят в мошонку. Послеоперационное обследование проводят через неделю, затем через месяц и через полгода.
Если у вас или у вашего ребенка присутствуют патологические симптомы, лечение крипторхизма необходимо в любом случае, чтобы избежать осложнений. При ложной форме патологии в терапевтическом курсе нет необходимости. Чтобы излечить истинный крипторхизм, нужно обратиться к высококвалифицированному андрологу или хирургу-урологу. Современные хирургические технологии позволяют избежать осложнений крипторхизма, восстановить фертильность. Если лечение не проводилось в детстве, то с возрастом мужчина утрачивает детородную функцию. В этом случае помогут стать отцом только вспомогательные репродуктивные технологии.
Оперативное лечение крипторхизма
Профилактика крипторхизма
Во время беременности женщина должна регулярно наблюдаться у гинеколога, проходить своевременные осмотры и обследования, исключить вредные привычки, не принимать самостоятельно лекарственные средства, выполнять врачебные рекомендации. Некоторые препараты, принимаемые матерью во время беременности, негативно влияют на синтез тестостерона, приводя к аномалиям развития половых органов.
Специфической профилактики крипторхизма нет. Главное — это осмотры в младенческом, дошкольном, школьном (6–7 лет), юношеском (16–17 лет) возрасте. После операций по поводу не опущения тестикул нужно вовремя проходить скрининговое обследование и динамическое наблюдение, чтобы избежать нежелательных последствий и сохранить способность к продолжению рода.
Крипторхизм — это сложная патология, но, как и при любой болезни, своевременно предпринятые адекватные меры помогут избежать многих проблем в жизни.
Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.