гипотония мышц это что такое
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов
• Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ.
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса при подозрении на тугоухость [6].
Дифференциальный диагноз
Лечение
— Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)
Медицинская реабилитация
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Вызов невролога при нарушении тонуса
Нарушение мышечного тонуса – признак серьезных заболеваний. Рассказываем, как поможет невролог и почему его рекомендуется вызывать именно на дом.
Мышечный тонус – непроизвольное (бессознательное, физиологическое) напряжение мышц ребенка. Тонус является важным показателем состояния нервной системы ребёнка. Нарушения тонуса – дистония, гипертонус или гипотонус являются признаком заболеваний центральной нервной системы.
Нарушения тонуса и скрывающиеся за ними заболевания могут послужить причиной задержки физического и психического развития ребенка вплоть до тяжелой инвалидности!
Чаще других нарушения тонуса проявляются у малышей, родившихся раньше положенного срока, с недостаточной массой тела, или если роды проводились посредством Кесарева сечения.
Гипотонус у новорожденных
Гипотония, или сниженный мышечный тонус обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве. Если у вашего ребенка гипотония, он может родиться вялым, плохо сосать грудь, быстро уставать при кормлении. При осмотре у такого ребенка легко разгибаются в суставах ручки и ножки, у него можно почти без сопротивления, развести бедра на угол более 90 градусов. Ребенок с гипотонусом мышц шейного отдела и плечевого пояса с трудом управляет головкой, имеет задержки с развитием хватательных навыков и мелкой моторики.
Становясь старше, ребенок со сниженным мышечным тонусом будет испытывать трудности с речью, иметь неправильную осанку, гиперподвижность в суставах, снижение физической выносливости.
Причины гипотонии у маленьких детей
Гипотония может быть вызвана врожденными заболеваниями нервной или мышечной системы. Иногда гипотония является результатом родовой или неонатальной травмы, гипоксии в родах, приобретенной болезни или наследственного расстройства. Также снижение мышечного тонуса может быть связано с физиологической незрелостью нервной системы. Бывают ситуации, когда причину гипотонии установить невозможно. Некоторые дети рождаются с гипотонией, которая не связана с другими заболеваниями или состояниями. Это называется доброкачественной врожденной гипотонией. У таких детей имеются незначительные задержки в развитии или трудности с обучением. Физическая и речевая терапия могут помочь ребенку восстановить тонус и развиваться нормально или уменьшить отставание в развитии.
Важно знать, что о гипотония может быть вызвана опасными заболеваниями, которые влияют на мозг, центральную нервную систему или мышцы:
Во многих случаях эти хронические заболевания требуют пожизненного ухода и лечения.
Гипотония также может быть вызвана генетическими заболеваниями:
Мышечный гипертонус у ребенка
Если ваш новорожденный ребенок постоянно смотрит в сторону, сжимает кулаки, имеет трудности с движениями и явные эмоциональные признаки общего дискомфорта, вероятно, малыш страдает от гипертонуса.
Мышечный гипертонус – это состояние, при котором мускулы ребенка постоянно напряжены, отчего вы не можете легко согнуть или разогнуть ножки и ручки ребенка. Если потрогать мышцы малыша, они будут плотные на ощупь, как у хорошо «прокаченного» бодибилдера. Важно знать, что, гипертонус – это патологическое состояние.
У новорожденного с гипертонусом напряженное состояние мышц может заметно ослабевать лишь во время сна. По мере роста малыша вы можете заметить, что он словно «скован» – у него возникают проблемы с вращением тела и гибкостью конечностей. У младенцев склонных к гипертонусу, такое состояние может быть вызвано реакцией испуга на неожиданный звук, движение или прикосновение. Гипертонус при испуге характеризуется чрезмерным выгибанием головы и движений рук и ног рывками. Иногда тяжелый испуг может привести к закреплению состояния гипертонуса.
Страдающие от гипертонуса малыши будут имеет отставание в физическом развитии из-за того, что напряженные мышцы мешают ему нормально двигаться. В результате малыш с гипертонусом гораздо позже научится ползать и ходить. Если проблема гипертонуса не будет устранена – то походка у ребенка будет очень неустойчива, он будет широко расставлять ноги при ходьбе. Также дети с гипертонусом могут страдать от врожденного вывиха бедра и ночного апное из-за нарушения работы мышц.
Причины гипертонуса у детей
Гипертонус может быть наследственным по своей природе и вызван мутациями в определенной генетической последовательности. Такие мутации негативно влияют на производство глицина в организме ребенка, который помогает уменьшить стимулирующее действие нейронов на мышечные волокна, для того, чтобы обеспечить их расслабление после напряжения. Когда что-то мешает функционированию глицина, в организме ослабевает способность контролировать расслабление мышц.
Для диагностики гипертонуса (например, для того, чтобы отличить гипертонус от эпилепсии) невролог может назначить ребенку:
Лечение гипертонуса у детей
Для лечения гипертонуса врач может назначить:
лекарственные препараты, физиотерапию, массаж и остеопатию, акватерапию. Также важна консультация семейного психолога. Изучение того, как справляться с эмоциями и разочарованиями, как сохранять спокойствие, станет важным фактором для создания благоприятного психологического климата в окружении ребенка.
Дистония
Мышечная дистония – это расстройство, для которого характерны нарушение двигательной активности ребенка и неправильное развитие тонуса мышц. Мышечная дистония может быть вызвана генетическими нарушениями или родовой травмой, которая привела к гипоксии мозга ребенка или кровоизлиянию в мозг.
Другими причинами приобретенной дистонии для младенцев могут быть:
Расстройство вызвано нарушением или незрелостью связей между нервной системой и мышцами. При дистонии на фоне общей гипотонии при выполнении пассивных движений отдельные мышцы у ребенка становятся спастичными (сильно сокращенными). У ребенка это выглядит как «комбинация» гипертонуса одних мышц с гипотонусом других, что приводит к появлению извивающихся движений. Такое состояние может появляться после сильных переживаний, волнения, чувства страха, в незнакомой обстановке, при резких звуках или при прикосновении к ребенку холодными руками.
В дополнение к неконтролируемому движению мышц другие симптомы дистонии включают в себя судороги в ногах, непроизвольные движения шеи и неконтролируемое мигание. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы могут ухудшить течение болезни.
Крайняя степень выраженности мышечной дистонии наблюдается у детей с детским церебральном параличом, который является причиной инвалидности.
Специфического лечения дистонии не существует. Врачи применяют комплекс лечебных мероприятий, включающий лекарственную и физическую терапию, массажи, остепатию, помощь психолога. Легкая и средняя степень дистонии хорошо поддается восстановительному лечению, если оно начато своевременно и проводится регулярно.
Самое главное в лечении дистонии: максимально ранняя диагностика и начало терапии. Самые лучшие результаты наблюдаются в случае, если диагноз поставлен в первые месяцы жизни.
Профилактические осмотры новорожденных у невролога
Опытный врач-невролог сможет своевременно диагностировать заболевание или нарушение развития ребенка, назначить дополнительные диагностические процедуры: функциональные и ультразвуковые исследования, провести комплексное лечение, и привлечь к процессу лечения требуемых специалистов: врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, психолога, логопеда, остеопата и других.
Важно вовремя выявить имеющиеся заболевания, в первые месяцы жизни чтобы не допустить задержки развития ребенка или ограничения его возможностей.
Чем раньше будет назначено лечение, тем оптимистичнее будет прогноз. Своевременная полноценная терапия избавит ребенка от возрастных осложнений и множества психологических проблем, обеспечит его полноценное развитие и создаст условия для жизненных достижений.
Консультация невролога максимально эффективна именно на дому
Для того, чтобы осмотреть ребенка и оценить мышечный тонус, ребенок должен быть спокоен, не должен плакать в момент осмотра или до осмотра (плач может сильно повлиять на тонус). Дети с измененным тонусом резче реагируют на смену окружающей обстановки, незнакомые запахи или звуки. Любой испуг, взволнованность малыша может исказить результаты осмотра.
Поэтому, чтобы осмотр невролога оказался максимально эффективным, мы рекомендуем вызвать невролога новорожденному на дом.
Плановое наблюдение новорожденных у невролога
Плановые осмотры невролога особенно важны для грудных малышей. В этот период врач может выявить ранние проявления врожденных заболеваний, таких как гидроцефалия, ДЦП, пороки развития головного и спинного мозга, и вовремя обнаружить приобретенные заболевания.
Для предотвращения и своевременного выявления возможных нарушений периферической нервной системы, головного и спинного мозга малышам первых лет жизни необходимо регулярно проходить осмотр у детского невролога.
Невролог должен осматривать новорожденного ребенка:
Когда надо срочно вызывать невролога на дом
У новорожденных и детей первого года жизни
У детей старше года
В случае травм головы, потери сознания, при сильных судорогах, при непонятном состоянии ребенка – НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ ПОМОЩЬ.
Гипотрофия мышц
Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов. Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности. Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:
Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания. Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.
Причины и виды
От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании. Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.
Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины). Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов. Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.
Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются. К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером. Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.
Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:
Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.
Признаки
Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:
К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:
Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию. При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча. Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.
Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы. Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет. Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.
Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.
Гипотрофия мышц руки
Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:
Основным типичным признаком заболевания является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), гипотрофия поражённых мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохранённой чувствительности.
Гипотрофия мышц руки начинается с наиболее удалённых (дистальных) отделов верхних конечностей – кистей. Рука за счёт поражения мышц пальцев приобретает вид «обезьяньей кисти». Полностью утрачиваются сухожильные рефлексы. Наблюдается, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и шеи.
Постановка диагноза не вызывает у врачей Юсуповской больницы особых сложностей в связи с наличием современной аппаратуры, позволяющей выполнить электромиографию и биопсию поражённых мышц. Пациенту назначают биохимический и общий анализы крови, анализ мочи. В сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном креатинфосфокиназы). В моче подсчитывают количество креатина и креатинина. По показаниям пациенту выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, определяют уровень гормонов в крови.
Лечение
Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим дистрофией мышц, комплексное лечение, направленное на устранение причины заболевания, оказывающее влияние на механизмы развития патологического процесса, уменьшающее проявления болезни. Для улучшения кровотока в периферических сосудах применяют ангиопротекторы (трентал, пентоксифиллин, курантил), низкомолекулярный декстран, препараты простагландина Е (вазапростан). После расширения сосудов но-шпой и папаверином улучшается снабжение мышечных волокон кислородом и питательными веществами.
Нормализуют обменные процессы и проведение нервных импульсов витамины группы В (тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидротартрат, цианокобаламин). Стимулируют регенерацию мышечных волокон и восстанавливают объём мышц биологические стимуляторы: алоэ, актовегин, плазмол. Для восстановления мышечной проводимости применяют прозерин, галантамин, армин.
Физиотерапия и ЛФК
Для лечения мышечной гипотрофии специалисты клиники реабилитации применяют иглорефлексотерапию и стимуляцию мышц с помощью электрического тока или магнитных полей. Эти методы оказывают следующее действие:
Посыл импульсов к спинному мозгу от области денервации ускоряет восстановление поврежденного участка нерва. На нервную и мышечную ткань оказывают благотворное действие магнитные поля низкой интенсивности. Помимо улучшения кровоснабжения и обезболивания они обладают успокаивающим эффектом, уменьшают психоэмоциональное и физическое перенапряжение, нормализуют психическую деятельность. Физиотерапевты активно применяют в качестве мощного биостимулятора лазеротерапию, проводят сеансы ионофореза прозерина, галантамина.
Часто причиной гипотонии мышц нижних и верхних конечностей является острое нарушение мозгового кровообращения – ишемический или геморрагический инсульт. При ишемическом инсульте врачи Юсуповской больницы начинают физиотерапевтическое лечение в раннем восстановительном периоде. Оно направлено на улучшение питания и нормализацию тонуса мышечной ткани, устранение сосудистого спазма, восстановление кожной чувствительности и двигательной активности. Пациентам назначают следующие процедуры:
Через 1-1,5 месяца от начала заболевания назначают электрофорез сосудорасширяющих препаратов, миорелаксантов, электромагнитные поля высокой частоты, лазеротерапию в красном диапазоне. Помимо физиотерапии лечебный процесс при гипотонии мышц обязательно дополняется специальной физкультурой.
При геморрагическом инсульте физиотерапевтические мероприятия начинают проводить в более поздние сроки после оценки неврологами общего состояния пациента, наличия противопоказаний и возможных рисков. Проводят массаж конечностей, электростимуляцию, применяют фототерапию в видимом диапазоне.
Если мышечная гипотония у взрослых является неврологическим проявлением дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, физиотерапевты назначают электрофорез прозерина или галантамина на участок поражённых мышц, низкочастотную магнитотерапию, чрескожную электростимуляцию, УВЧ-терапию в импульсном режиме.
При туннельных синдромах у пациента возникают жалобы, связанные со сдавливанием нервных волокон в анатомических каналах, которые образованы связками, мышечными, костными и фиброзными структурами. В остром периоде заболевания проводят электрофорез и ультрафонофорез анестетиков, противовоспалительных препаратов, магнитотерапию. При регрессе болевого синдрома назначают теплолечение, чрескожную электростимуляцию мышц, криотерапию. Мышечная гипотония может быть одним из симптомов алкогольной или диабетической полинейропатии. В этом случае реабилитологи Юсуповской больницы применяют комплексное лечение, направленное на улучшение кровообращения и питания тканей, обезболивание расширение просвета сосудов. Для повышения тонуса мышц используют следующие методики физиотерапевтического воздействия:
Для того чтобы достичь максимально полного восстановления тонуса мышц в кратчайшие сроки, реабилитологи вводят комплекс лечебных мероприятий специальную физкультуру, которая включает в себя кинезотерапию, механотерапию, ортезотерапию, эрготерапию. При наличии показаний используют дополнительные вспомогательные средства реабилитации и лечение положением, а в определённых случаях мануальную терапию. Выясните причину и пройдите комплексное лечение гипотонии мышц, записавшись на приём к неврологу по телефону контакт центра Юсуповской больницы.
Синдром мышечной гипотонии у детей и взрослых
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Снижение тонуса скелетной мускулатуры (остаточного напряжения и устойчивости мышц к пассивному растяжению) с ухудшением ее сократительной функции определяется как мышечная гипотония. Данное состояние является симптомом целого ряда врожденных и приобретенных патологий, которые относят к нервно-мышечным расстройствам. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Общая статистика такого симптома, как мышечная гипотония, не ведется. А вот общемировая частота наиболее распространенного наследственного нервно-мышечного расстройства – болезни Шарко-Мари-Тута – составляет 1-3 случая на 10 тыс. населения. [2]
Согласно исследованиям, в Японии один случай данной патологии встречается на 9 тыс. населения, в Исландии – на 8,3 тыс., в Италии – на 5,7 тыс., в Испании – на 3,3 тыс. [3], [4]
Распространенность врожденного миастенического синдрома – один случай на 200 тыс. детей первого года жизни, а миофибриллярной миопатии – один случай на 50 тыс. новорожденных. [5]
Причины мышечной гипотонии
Являясь одним из типов нарушения мышечного тонуса, гипотония поперечнополосатых мышечных волокон может иметь разные причины, связанные с нарушениями, происходящими на любом уровне нервной системы (головной и спинной мозг, периферические нервы, локальные нейромышечные соединения), обусловленные нарушениями мышечной или соединительной тканей, а также зависящие от патологий обмена веществ или синтеза отдельных ферментов. [6]
Но чаще всего этиология данного состояния – нарушение нервно-мышечной передачи, и мышечная гипотония возникает:
Патогенез
Механизм развития мышечной гипотонии связан с нарушением проведения импульсов по эфферентным соматическим нервам, которое происходит либо на уровне головного и спинного мозга, либо на уровне нерва, обеспечивающего иннервацию конкретной мышцы и регулирующего ее сокращение и расслабление
Например, патогенез болезни Шарко-Мари-Тута обусловлен генными мутациями, которые влияют на структуру и функцию периферических нервов, контролирующих движение и чувствительность. Дефектный ген одного из миелиновых белков приводит к потере миелиновой оболочки периферических нервов и их последующей дегенерации. Вследствие этого ухудшается проводимость нервных сигналов и снижается тонус мышц.
При развитии миастении и врожденного миастенического синдрома важную роль играют: вызываемые генетическими мутациями нарушения функций холинергических нервно-мышечных синапсов – нейромышечных соединений между двигательным нейроном и нервным рецептором мышечной ткани (нервно-мышечным веретеном); нарушение выработки нейротрансмиттера ацетилхолина; блокирование постсинаптических мышечных холинорецепторов антителами.
Биохимической основой гибели нейронов с нарушением передачи нервных импульсов в случаях бокового амиотрофического склероза признано повышение уровня такого нейромедиатора, как глутаминовая кислота, которая при накоплении на пресинаптических мембранах и в межклеточном пространстве становится токсичной для нервных клеток моторной коры головного мозга и приводит к их апоптозу.
Развитие наследственной миофибриллярной миопатия, затрагивающей белковые (миозиновые и актиновые) филаменты миофибрилл красных (тонических) мышечных волокон поперечнополосатых мышц, связано с их генетически обусловленными структурными изменениями, а также с нарушением окислительных процессов получения энергии – синтеза АТФ в митохондриях клеток, которое объясняют низкой ферментативной активностью L-лактата и сукцинатдегидрогеназы.
А снижение активности ацетилхолина в синапсах нейронов и мионевральных соединениях может быть связано с индуцированной активностью фермента холинергической системы мозга ацетилхолинэстеразы, которая ускоряет гидролиз данного нейромедиатора в синаптической щели. Чаще всего, таков механизм появления мышечной гипотонии у пациентов с тирозинемией II типа. [7]
Симптомы мышечной гипотонии
Поскольку снижение тонуса мышц проявляется в сочетании с другими признаками этиологически связанных состояний, совокупность клинических симптомов определяется специалистами как синдром мышечной гипотонии или мышечно-тонический синдром.
Его основные симптомы при нарушении нервно-мышечной проводимости нижних мотонейронов включают: повышенную мышечную усталость и слабость, непереносимость физических нагрузок, фасцикуляции (периодические непроизвольные подергивания отдельных скелетных мышц), снижение или полное отсутствие рефлекторной сократимости мышц (гипорефлексию), снижение рефлексов растяжения.
И врожденная, и приобретенная патология может проявляться как легкая мышечная гипотония с умеренным снижением способности мышц сокращаться – мышечной слабостью (чаще всего проксимальных мышц конечностей) и затрудненной адаптацией к физическим нагрузкам.
В некоторых случаях слабость наиболее выражена в мышцах, обеспечивающих движения глаз и век, из-за чего развивается прогрессирующая наружная офтальмоплегия и птоз. Митохондриальные миопатии также могут вызывать слабость и истощение мышц лица и шеи, что может привести к затруднениям при глотании и невнятности речи. [8]
Взрослые с гипотонией скелетной мускулатуры могут быть неуклюжими и часто падать при ходьбе, им трудно менять положение тела, в локтях, коленях и тазобедренных суставах наблюдается повышенная гибкость.
При тяжелых формах спинальной мышечной атрофии наблюдается диффузная мышечная гипотония с потерей массы тела, патологическими изменениями скелета (кифозом, сколиозом) и прогрессирующим ослаблением мышц, обеспечивающих дыхание, что ведет к гиповентиляции легких и дыхательной недостаточности.
Мышечная гипотония у детей проявляется мышечной вялостью, заметным уменьшением или отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, ригидностью и ограничениями движений (в частности, сгибание и разгибание конечностей), нестабильностью суставов, укорочением мышц и ретракцией сухожилий, в некоторых случаях – судорогами. [9]
В результате выраженной гипотонии постуральных мышц происходят нарушения походки и патологические изменения осанки, доходящие до неспособности удерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно передвигаться. По мере роста ребенка возникают проблемы с мелкой моторикой, речью и общим развитием.
У младенцев отмечаются мышечная слабость; слюнотечение; неспособность поворачивать и удерживать голову (нет контроля мышц шеи), поворачиваться на бок, а чуть позже – переворачиваться на живот и ползать; сложности с кормлением (ребенку трудно сосать и глотать) и частые срыгивания (из-за желудочно-пищеводного рефлюкса), а при генерализованной миопатии – проблемы с дыханием.
Мышечная гипотония у детей
У детей снижение мышечного тонуса может быть вызвано аномалиями нейромышечного соединения, первичными заболеваниями мышц, эндокринными патологиями и другими факторами.
Данное состояние, по большей части, имеет врожденный характер и связано с дефектами структуры ДНК хромосомного аппарата клеток.
Мышечная гипотония новорожденных – врожденный гипотонус (код P94.2 по МКБ-10) – особенно часто наблюдается у недоношенных младенцев (родившихся до 37-й недели беременности), что объясняется недоразвитостью мышц к моменту рождения.
Однако снижение мышечного тонуса у доношенного новорожденного может указывать на проблемы с ЦНС, мышечные расстройства или генетические нарушения, включая:
Имеющиеся у новорожденных или проявляются в младенчестве мышечные нарушения могут быть центроядерными или миофибриллярными (стержневыми). Центроядерная миопатия обусловлена аномальным расположении ядер в клетках мышечной ткани, а стержневая – нарушениями миофибрилл поперечнополосатых мышц. Большинство детей с Х-сцепленной врожденной миопатией более года не живут. В случаях аутосомно-доминантного наследования дефектного гена первые признаки патологии в виде снижения тонуса скелетных мышц появляются в подростковом возрасте или еще позже.
Врожденный миастенический синдром, вызываемый генетическими мутациями с повреждением симпатических ганглиев и холинэргических синапсов соматических нервов, также проявляется сразу после рождения. А вот некоторые типы спинальной мышечной атрофии (например, амиотрофия Кугельберга-Веландера) манифестируют в более позднем возрасте. [10]
Связанные с мутациями ДНК ядер или митохондрий мышечных клеток митохондриальные миопатии являются результатом дефицита энергообеспечения – при снижении синтеза АТФ (аденозинтрифосфата) в митохондриях – и проявляются в форме синдромов Барта, Альпера, Пирсона и др.
Генерализованная гипотония мышц может быть следствием гипоплазии мозжечка, которая приводит к ряду тяжелых синдромальных патологий – синдромам Жубера и Уокера-Варбурга – с полной задержкой развития, микро или гидроцефалией, увеличением желудочков мозга (вентрикуломегалией).
Осложнения и последствия
Из-за нарушений нейрогенного контроля движений при мышечной гипотонии развиваются такие осложнения, как гипокинезия – со снижением двигательной активности и силы сокращения мышечных волокон, с прогрессирующим ограничением объема движений.
При этом гипокинезия может привести к таким последствиям, как потеря мышечной массы – атрофия мышц, парез или же полная утрата способности двигать конечностями, то есть периферический паралич (в зависимости от причины – моно-, пара или тетраплегия). [11]
Диагностика мышечной гипотонии
Снижение мышечного тонуса может быть признаком тяжелых системных состояний, поэтому диагностика предполагает изучение истории внутриутробного развития ребенка, родов, особенностей неонатального периода, анамнеза родителей. Также необходимо полное физическое обследование – для оценки потенциально возможных нарушений со стороны внутренних органов, психосоматических заболеваний и выявления синдромальных состояний.
Чтобы определить, чем вызвано снижение мышечного тонуса – проблемами с нервами или аномалией мышц, требуются анализы, в том числе, общий и биохимический анализ крови, на уровень креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы, L-лактата в сыворотке крови; на анти-GM1-антитела; на содержание сывороточных электролитов, кальция, магния, фосфата. Может потребоваться биопсия мышечной ткани. [12]