гипоспадия что это такое у женщин
Что такое гипоспадия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Игнашова Ю. А., уролога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гипоспадия — это врождённый порок развития мочеиспускательного канала (уретры) у мальчиков, при котором наружное отверстие уретры располагается не на верхушке полового члена, а на его нижней поверхности, в области мошонки или в промежности.
Гипоспадия почти всегда сочетается с искривлением полового члена в большей или меньшей степени. При мошоночной, промежностной и члено-мошоночной гипоспадии необходимо оценивать состояние свободной стволовой части полового члена по вентральной (нижней) его поверхности: если она недоразвита, то головка члена будет подтянута к мошонке или промежности.
Часто гипоспадия сочетается с другой врождённой аномалией — крипторхизмом (неопущением яичка в мошонку), а также с пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и др.
Распространённость
Причины и факторы развития гипоспадии
Так как гипоспадия является врождённой аномалией, причина заключается в отклонениях развития плода во внутриутробном периоде.
Наиболее существенные факторы риска, которые могут остановить нормальное развитие мочеиспускательного канала и полового члена зародыша:
Кроме того, существуют и другие факторы, которые также могут влиять на развитие гипоспадии у плода:
Надо отметить, что эти факторы в целом неблагоприятно влияют на течение беременности и могут вызвать и другие аномалии развития и осложнения.
Симптомы гипоспадии
Главным симптомом гипоспадии является выделение мочи не из типичного места (верхушки полового члена), а из области на его нижней поверхности, области мошонки или промежности. Половой член искривлён, скорость мочеиспускания и направление струи мочи могут быть изменены.
Из-за искривления полового члена возможен дискомфорт при сексуальной активности: трудности с достижением эрекции и введением эрегированного члена во влагалище при половом акте.
В зависимости от формы гипоспадии симптоматика может отличаться. При головчатой форме мочеиспускательный канал открывается чуть ниже типичного места, но выше венечной борозды. При этом крайняя плоть видоизменена, имеется лёгкое искривление полового члена.
Венечная форма гипоспадии характеризуется выходом наружного отверстия уретры в области венечной борозды, пенис при этом искривлён, а крайняя плоть похожа на капюшон. При мочеиспускании струя идёт под углом по отношению к половому члену.
При стволовой форме гипоспадии наружное отверстие уретры, соответственно, находится в области ствола полового члена, пенис искривлён, струя мочи выходит под прямым углом. Для совершения акта мочеиспускания необходимо прижимать пенис к животу.
При мошоночно-промежностной форме гипоспадии наружное отверстие уретры открывается в области мошонки или в промежности рядом с анусом, при этом отмечается выраженное искривление полового члена.
Патогенез гипоспадии
С позиции внутриутробного развития мочеиспускательного канала и полового члена причиной гипоспадии является нарушение роста и развития зародышевых участков будущих органов и тканей, а именно остановка замыкания уретральной борозды.
У мужского и женского плода будущая уретра развивается из разных зародышевых структур, поэтому у женского пола гипоспадии не встречается. Заболевание, которое иногда описывают как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретро-вагинальной перегородки, вследствие чего мочеполовой синус остаётся неразделённым.
Классификация и стадии развития гипоспадии
По степени смещения наружного отверстия уретры [1] :
По наличию искривления:
По наличию сужения наружного отверстия уретры:
Осложнения гипоспадии
Гипоспадия не является жизнеугрожающим заболеванием, но приводит к существенному ухудшению качества жизни. Это связано с изменением характера акта мочеиспускания: меняется направление струи и скорости мочеиспускания, может появиться мацерация (раздражение) кожи около наружного отверстия уретры.
Как правило, возникают проблемы в половой сфере, так как половой член искривлён и эрекция крайне затруднена. Возможны трудности с зачатием ребёнка по причине более низкой зоны открытия уретры и увеличенного пути для проникновения сперматозоидов в шейку матки. Всё это приводит к выраженным психическим нарушениям, депрессии.
Диагностика гипоспадии
Выявление гипоспадии не вызывает затруднений. Обычно диагноз устанавливается в роддоме после осмотра новорождённого. При осмотре необходимо обратить внимание на строение полового члена, мошонки и промежности. Убедиться в отсутствии крипторхизма, паховой грыжи и других отклонений.
Лечение гипоспадии
Лечение гипоспадии должно решать три основных задачи:
Лечение лучше начинать в раннем возрасте (1-2 года), чтобы к 7-8 годам закончилось выпрямление полового члена и можно было выполнить пластику уретры. В раннем возрасте эрекция не столь выражена, что предупреждает расхождение раны в послеоперационном периоде.
Лечение головчатой и окологоловчатой гипоспадии
При головчатой и окологоловчатой гипоспадии без искривления головки главным показанием к операции является сужение наружного отверстия уретры. Такое сужение иногда может приводить к тяжёлым последствиям: атонии (отсутствию тонуса) мочевого пузыря с появлением остаточной мочи и гидронефрозу. Поэтому рассечение наружного отверстия уретры необходимо предпринимать как можно раньше, желательно в первые месяцы жизни ребёнка.
Лечение других форм гипоспадии
Все остальные формы гипоспадии требуют предварительного выпрямления полового члена. В настоящее время дистензия (расширение) уретры без предварительного выпрямления не применяется. Используемые методы выпрямления полового члена обеспечивают равномерное распределение кожи в пределах стволовой части члена и создание запаса кожи в зоне предстоящей пластики уретры, а формирование лоскутов под головкой и на мошонке позволяет использовать кожу из зон, где имеется её излишек (крайняя плоть, мошонка).
Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Использование местного обезболивания не целесообразно, так как оно не позволяет тщательно удалить рубцовые ткани, которые иногда проникают в кавернозные тела.
В послеоперационном периоде применяют антибиотики широкого спектра действия, противовоспалительные и успокаивающие средства. В качестве шовного материала используется синтетическая нить, имеющая очень малое сечение (0,1 мм и менее). Отведение мочи осуществляется посредством катетеризации мочевого пузыря уретральным катетером на срок 4-5 дней и более по мере необходимости.
Пластика мочеиспускательного канала
В настоящее время возможно выполнение несколько видов пластики мочеиспускательного канала:
Активно используется туннелизация, как метод формирования соединительнотканной уретры на дренажной трубке. Вокруг дренажа развивается нежная соединительнотканная муфта, которая впоследствии эпителизируется и почти не имеет тенденции к сужению. Однако такой протез должен находиться в тканях не менее 6 месяцев. Основные требования, которые должны строго соблюдаться при пластике уретры:
Уретра, сформированная из свободного а утотрансплантата (кожи, слизистых оболочек, фасции, аппендикса) в значительной степени теряет растяжимость и эластичность, отстаёт в росте по сравнению с нормальными тканями, из-за чего требуется систематическое бужирование (механическое разделение рубцовой ткани).
Идеальным материалом для пластики мочеиспускательного канала, как по свойствам, так и по расположению, является срединный лоскут кожи полового члена по вентральной (нижней) поверхности от головки до наружного отверстия уретры с окаймлением последнего. Минимальное выделение боковых краёв лоскута и хорошее питание на всех этапах операции позволяют сохранить основные биологические свойства кожи срединного лоскута — растяжимость, эластичность и способность к росту. Последнее качество имеет решающее значение, если пластика производится в детском возрасте.
При дефиците кожи в дистальной и средней третях полового члена необходимо использовать запас кожи, заложенный в сдвоенных листках крайней плоти. Если дефицит кожи обнаруживается по всей длине висячего отдела полового члена и наружное отверстие уретры расположено не ниже члено-мошоночного угла, более целесообразно использовать кожу мошонки.
Имеющийся комплекс оперативных приёмов позволяет осуществить пластику мочеиспускательного канала при всех формах гипоспадии. Мочеиспускательный канал создаётся всегда однотипным методом. К вариациям приходится прибегать только при решении второй задачи — при ликвидации дефекта над созданным каналом.
Лечение «гипоспадии без гипоспадии»
Лечение врождённого недоразвития уретры представляет трудную задачу, так как проходит стадию искусственной гипоспадии, когда наружное отверстие уретры, ранее расположенное на обычном месте, после её пересечения перемещается на мошонку или даже на промежность.
Осложнения после операции
Прогноз. Профилактика
Профилактика гипоспадии должна заключаться в устранении всех причин, которые могут вызвать резкие колебания гормонов в крови женщины во время беременности. Также необходимо исключить общие факторы риска патологического течения беременности. Особенно если женщина уже рожала детей с врождёнными аномалиями.
Женская гипоспадия
Женская гипоспадия — это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения мочеиспускательного отверстия (меатуса) в преддверие влагалища или на его переднюю стенку. При незначительной аномалии возможно бессимптомное течение. В остальных случаях патология может проявляться болью, резью, жжением в области гениталий, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобком, недержанием мочи. Диагностируется с помощью гинекологического осмотра, видеокольпоскопии. Для коррекции дефекта обычно выполняют безоперационную пластику мочеиспускательного отверстия, транспозицию уретры.
МКБ-10
Общие сведения
Женская гипоспадия — редкая аномалия развития задней стенки уретры, обусловленная нарушением ранних этапов органогенеза урогенитального тракта. В наиболее тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется разными механизмами и сроками возникновения порока.
У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре мужчин и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недели, когда условия развития плода являются более стабильными. Однако статистика может быть занижена из-за частого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в возникновении рецидивирующих циститов.
Причины
В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически неизученной. По мнению большинства специалистов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 неделях гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются внешние повреждающие воздействия на ранних этапах гестации — влияние производственных ядов, медикаментов, радиации, инфекционных агентов, например, токсоплазм.
Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. В пользу этой теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также может страдать при назначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности принимали диэтилстильбэстрол.
Патогенез
Женская гипоспадия является следствием неправильного развития уретрального канала, в частности – его задней стенки. Под действием пока неустановленных факторов в I триместре беременности у эмбриона происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия дорзальной части уретры. В результате формируется дефект уретровлагалищной перегородки и наружных половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и открывается на передней стенке вагины или в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть дефекта определяются временем повреждающего воздействия. Чем позже был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия наружного отверстия уретры.
Классификация
Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой напрямую зависит выраженность клинической симптоматики. Подобный подход оптимален для выбора тактики ведения пациентки и наиболее подходящего способа коррекции аномалии. Урологи-клиницисты различают следующие варианты патологии:
Симптомы женской гипоспадии
Частичное смещение уретрального отверстия зачастую протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений с жжением, зудом в области наружных гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Характерным признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.
Обычно пациентки жалуются на появление значительного дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. Тотальная гипоспадия проявляется постоянным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.
Осложнения
Чаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, хроническим и посткоитальным рецидивирующим циститом, реже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще реже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии возможны субдепрессивные состояния, другие эмоциональные расстройства, различные виды женских сексуальных дисфункций — снижение либидо, фригидность, вагинизм.
Диагностика
При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В любых случаях частого беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу возможного наличия патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются:
В ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Поскольку гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.
Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мышц, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии специалиста — урогинеколог.
Лечение женской гипоспадии
Выбор врачебной тактики зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные методы и классические хирургические вмешательства:
Наиболее сложным является лечение пациенток с тотальной гипоспадией и глубоким расположением дефекта уретровагинальной перегородки, у которых происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таких случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов выполняют пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря.
Прогноз и профилактика
При частичной и субтотальной женской гипоспадии исход благоприятный. Пациенткам с незначительным смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями позволяет избежать воспалительных процессов. Эффект после первого введения биодеградирующего геля сохраняется не менее 5-6 месяцев, после чего безоперационную пластику можно повторить с использованием более стойких форм препарата. Радикальное оперативное лечение при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий положительный результат не менее чем у 80-85% женщин.
Более серьезный прогноз у пациенток, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по разным данным, составляет от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).
Главное меню
Главное меню
Гипоспадия у женщин и девочек: обзор литературы и клинический случай
Гипоспадия у женщин – это аномалия развития одновременно и уретры, и влагалища. Это врожденное заболевание характеризуется двумя основными дефектами: укорочением уретры и эктопией ее наружного отверстия. Мужская гипоспадия является одной из самых частых аномалией развития мочеполовой системы и она хорошо изучена. Гипоспадия у женщин считается очень редко встречающейся патологией, которая имеет характерные клинические симптомы, заставляющие больную обращаться к гинекологу и урологу. Под термином «женская гипоспадия» (hypospadia feminis) понимают врожденное заболевание, проявляющееся в смещении наружного отверстия уретры на переднюю стенку влагалища проксимальнее гименального кольца.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Так как гипоспадия у девочек и женщин встречается крайне редко, ее диагностике и лечению уделяется мало внимания со стороны врачей. В отечественной литературе впервые упоминание о женской гипоспадии появилось в 1914 г. в книге И.X. Дзирне «Оперативная урология». Автор считал, что гипоспадия у женщин не требует оперативного лечения, если не сопровождается недержанием мочи [1]. В доступной зарубежной литературе одно из первых упоминаний о данном заболевании принадлежит L. Buffoni, который описал его в итальянском урологическом журнале в 1957 г. [2]. Истинную распространенность женской гипоспадии оценить крайне сложно из-за большого количества недиагностированных случаев. Однако, по данным Д.В. Кана частота встречаемости гипоспадии среди женщин с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (ИМВП), ведущих половую жизнь, составляет 66% [3].
Н.Е. Савченко трактует гипоспадию у девочек как эмбриональный дефект уретровагинальной перегородки [4]. В норме наружное отверстие уретры у девочек открывается в средней трети преддверия влагалища на равном расстоянии между клитором и входом во влагалище. При гипоспадии происходит дистальное смещение наружного отверстия уретры. При этом увеличивается расстояние от клитора до наружного отверстия уретры и, наоборот, уменьшается расстояние от наружного отверстия уретры до входа во влагалище.
Эмбриогенез гипоспадии у девочек, в отличие от мальчиков, не является следствием отсутствия соединения стенок уретры, так как этот отдел уретры у девочек просто отсутствует. Гипоспадическим считается меатус, расположенный на передней стенке влагалища [5]. Этиология женской гипоспадии остается неясной. Нижняя часть уретры и влагалища развиваются из нижней части урогенитального синуса, поэтому нарушение нормального развития этой структуры может привести к формированию гипоспадии [6]. S. Miyagawa и соавт. в экспериментальном исследовании выявили, что развитие гипоспадии возможно при введении диэтилстилбестрола (синтетический аналог эстрогена) [7]. Анализ соотношения доза/ответ показал, что 0,03 г диэтилстилбестрола, вводимого парентерально один раз в день в течение 6 дней, является достаточным для развития гипоспадии. Авторы показали, что возникновение женской гипоспадии в этом случае является результатом нарушений апоптоза и пролиферации эпителиальных клеток дорсальной части уретры. Форма вызванной диэтилстилбестролом гипоспадии зависит от срока беременности, на котором происходило воздействие. С гипоспадией могут сочетаться другие врожденные заболевания, такие как урогенитальная перегородка, двурогая матка, атрезия влагалища и перегородка во влагалище.
В настоящее время описаны клинические проявления и разработано несколько классификаций женской гипоспадии, которая основана на учете степени дистопии наружного отверстия уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Одна из классификаций женской гипоспадии предложена Д.В. Каном в 1988 году: 1) низкая влагалищная эктопия наружного отверстия уретры; 2) высокая влагалищная эктопия наружного отверстия уретры; 3) уровагинальное слияние шейки мочевого пузыря с влагалищем с недержанием мочи; 4) мочеполовой синус у женщин; 5) сочетание всех этих вариантов с ложным или истинным гермафродитизмом [3].
Большинство авторов различают частичную и тотальную форму женской гипоспадии 8. Г.А. Подлужный и соавт. выделяют вестибулярную и влагалищную формы заболевания [11].
Согласно классификации V. Blum выделяется три формы гипоспадии у женщин: 1) продольная складка между задней стенкой уретры и передней стенкой влагалища; 2) персистирующий урогенитальный синус, при котором влагалище соединено с уретрой, а девственная плева находится глубоко в урогенитальном синусе; 3) уретра открывается во влагалище проксимальнее нормально расположенной девственной плевы [12].
Сходная классификация предложена А.Е. Соловьевым [13]. Он выделяет 3 формы гипоспадии у девочек: вестибулярную (частичную), вестибуловагинальную (субтотальную) и вагинальную (тотальную). Вестибулярная (частичная) гипоспадия у девочек сводится к отсутствию на большем или меньшем протяжении нижней стенки уретры. Наружное отверстие уретры смещено ближе ко входу во влагалище. Клитор увеличен, девственная плева не изменена. У девочек эта форма гипоспадии часто является находкой. Однако больные при этом могут страдать дневным и ночным недержанием мочи, у некоторых отмечаются дизурия, зуд в области вульвы, выделения из влагалища. Вестибулярная форма гипоспадии может обуславливать подтекание мочи во влагалище и его преддверие, что способствует развитию хронического уретрита, цистита. Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия является более тяжелой формой, при которой наружное отверстие уретры еще больше удаляется от клитора и располагается таким образом, что уретровагинальная перегородка истончается до 0,2-0,3 см, а нижняя стенка наружного отверстия уретры и верхняя стенка входа во влагалище представляют собой единое образование. Девственная плева при этом расщеплена по верхнему своду, вход во влагалище зияет. Моча при этой форме гипоспадии постоянно попадает во влагалище, вызывает мацерацию слизистой оболочки, вульвовагинит, что является причиной восходящей мочевой инфекции. Наружное отверстие уретры широкое, неправильной формы. Клинически вульвовагинальная форма не только проявляется дистопией наружного отверстия уретры, но и сочетается с недоразвитием сфинктерального аппарата мочевого пузыря. Вагинальная (тотальная) форма гипоспадии у девочек является очень тяжелым пороком развития. При этой форме выявляются значительные анатомические нарушения со стороны как мочевой, так и половой систем. При осмотре гениталий малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Наружное отверстие влагалища широкое, зияет, как у рожавшей женщины. На обычном месте наружное отверстие уретры не определяется. При осмотре на зеркалах в средней трети на передней стенке влагалища определяется наружное отверстие уретры [13].
Классификация женской гипоспадии, предлженная H.M. Knight, включает в себя полную (тип I) и неполную форму (тип II), при этом тип II имеет два подтипа в зависимости от формы уретры: II-a – короткая и широкая уретра и II-b – нормальная уретра [14].
Диагностика и лечение женской гипоспадии просты, но довольно часто это заболевание упускается из виду 16. В отношении диагностики гипоспадии нужно сказать, что большая часть случаев остается не диагностированной, симптомы же могут впервые появится в различный период – от подросткого возраста до вполне зрелого (вплоть до 90 лет). Причиной гипоспадии у пожилых женщин может быть не врожденная аномалия строения уретры, а смещение меатуса к влагалищу в связи с фиброзом в результате атрофического вагинита или операции на уретре [17].
Степень выраженности симптомов, связанных с гипоспадией у женщин, зависит от степени смещения меатуса. Пациентки с гипоспадией 3 типа по V. Blum или с высокой влагалищной формой более подвержены инфекции мочевых путей. Уретральный синдром и рецидивирующие ИМВП, возникающие с началом половой жизни девушки, являются частым проявлением женской гипоспадии. У таких пациенток консервативное лечение, как правило, не эффективно, при этом оперативное перемещение меатуса может значительно уменьшить клиническую симптоматику [8].
К другим проявлениям женской гипоспадии можно отнести стрессовое недержание мочи после родов и иногда тотальное недержание мочи [17]. Недержание может быть «неистинным», а обусловленным влагалищным мочеиспусканием, тогда как истинное связано с нарушением функции шейки мочевого пузыря. Это заболевание чаще всего выявляется при установке уретрального катетера, эндоскопических вмешательствах на нижних мочевых путях. Иногда таким пациенткам ставят диагноз суправезикальной обструкции, что ведет к выполнению операции по отведению мочи, необходимости в которой нет [18].
Кроме того, часто гипоспадия сопровождается стенозом уретры [7].
Также у этих пациентов может быть детрузорно-сфинктерная диссинергия (ДСД), так как при гипоспадии имеется выраженное влагалищное мочеиспускание, которое может стимулировать бульбокавернозный рефлюкс, что в свою очередь стимулирует сокращение сфинктера во время мочеиспускания, что и проявляется как ДСД. Кроме того, наличие влагалищного мочеиспускания может приводить к тому, что пациентка в течение дня много раз напрягает мышцы промежности, что приводит к их гипетрофии и как результат – к ДСД [19]. У женщин с гипоспадией могут образовываться камни влагалища, которые поддерживают инфекцию, что делает консервативную терапию неэффективной. Таким пациенткам требуется удаление камней и пластика уретры для лечения и профилактики ИМВП [7]. Необходимо отметить, что причиной возникновения хронических уретритов, циститов и вульвовагинитов может также быть так называемая гипермобильность наружного отверстия уретры, при которой наружное отверстие уретры смещается во влагалище только во время полового акта 21. Диагностировать гипермобильность наружного отверстия уретры можно с помощью пробы О’Доннел-Хиршхорна: указательный и средний пальцы руки, введенные в интроитус, разводятся латерально и одновременно производится давление на заднюю стенку влагалища — моделируется ситуация, возникающая при интроекции полового члена во влагалище. Если есть гипермобильность уретры, наружное отверстие уретры начинает зиять и смещаться во влагалище.
Сохранение мочеполового синуса у женщин проявляется невозможностью проведения полового акта. При наличии урогенитального синуса гинекологи нередко устанавливают диагноз стеноза влагалища, которого по сути нет, и пытаются его бужировать. Диагностируется мочеполовой синус у женщин чаще всего гинекологом, который знаком с этой аномалией 21.
Основным методом коррекции женской гипоспадии считают оперативное вмешательство. Выполняют транспозицию уретры из влагалища на промежность в область основания клитора. У больных с признаками недержания мочи производят пластику дистальной части уретры и шейки мочевого пузыря. Цель операций транспозиции дистального отдела уретры при влагалищной его эктопии – добиться прекращения упорных хронических уретритов, циститов и вульвовагинитов, которые обостряются после каждого полового акта. Важно отметить, что во многих зарубежных публикациях описывается сочетание гипоспадии у женщин с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, в результате чего пациенткам проводится комплексное лечение двух заболеваний [20].
При дефиците ткани уретры, последняя может быть создана из передней стенки влагалища путем ее тубуляризации, что позволяет переместить меатус в нормальное положение. Это позволяет избежать псевдонедержания мочи, обусловленного вагинальным мочеиспусканием [7]. При выраженном рубцевании в области уретры для ее укрытия лучше использовать перемещенный лоскут кожи промежности, лоскут бедра или лоскут Martius [22]. У данной группы пациенток удержания мочи можно добиться за счет смещения неоуретры к клитору, что имеет два преимущества: 1) добавление длины дает больше сопротивления, 2) есть достаточно ткани при introitus, чтобы покрыть дистальную часть уретры [23].
В литературе описано немного случаев женской гипоспадии. Одну из таких пациенток описал в 2013 г. А. Chemaou [24]. В клинику поступила девушка 13 лет с анурией, почечной недостаточностью и артериальной гипертонией, в анамнезе у пациентке не было заболеваний мочеполовой системы. После физикального осмотра и обследования девочке установлен диагноз: гипоспадия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря в связи с агенезией крестца. Оперативное лечение заключалось в перемещении и пластике наружного отверстия уретры с целью выполнения в последующем интермиттирующей самокатетеризации. При контрольном обследовании нормализовались артериальное давление и функция почек.
СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
В 2014 г. в детское уроандрологическое отделение ФГБУ «НИИ урологии» Минздрава России поступила пациентка М., 11 лет. Основными жалобами было недержание мочи и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Ранее пациентка была неоднократно обследована по месту жительства. Установлен диагноз: недержание мочи неясного генеза, инфекции мочеполовой системы. По данным выполненной лапароскопической диагностики патологии со стороны мочеполовой системы не обнаружено. Пациентке проводилась консервативная терапия, направленная на лечение ИМВП, гиперактивности мочевого пузыря. Был отмечен временный положительный эффект.
В отделении детской урологии института при физикальном осмотре у пациентки выявлено укорочение уретры и небольшое смещение наружного отверстия в область входа во влагалище. Важно отметить, что наиболее выраженное смещение уретры отмечалось у девочки по время мочеиспускания (рис. 1).
Рис. 1. Внешний вид половых органов и уретры девочки М., 11 лет. Стрелками указано расположение наружного отверстия уретры
По данным УЗИ признаков изменений верхних мочевыводящих путей не обнаружено, размеры почек в пределах возрастной нормы, чашечно-лоханочная система не расширена, паренхима не изменена. В общем анализе мочи выявлена значительная лейкоцитурия (до 100 лейкоцитов в п/зр.). Пациентке была проведена урофлоуметрия и комплексное уродинамическое обследование (КУДИ) (рис. 2, 3).
Рис. 2. Урофлоуметрия пациентки М., 11 лет
Рис. 3. Комплексное уродинамическое обследование пациентки М., 11 лет
По данным КУДИ выявлена высокоамплитудная гиперактивность мочевого пузыря, что могло проявляться императивным недержанием мочи.
Таким образом, на основании анамнеза, данных физикального осмотра и инструментальных обследований пациентке был установлен диагноз: Гипоспадия, дисфункция мочеиспускания по типу гиперактивности мочевого пузыря.
Пациентке было рекомендовано выполнение реконструктивнопластической операции по коррекции гипоспадии. Однако, учитывая возраст пациентки, операцию было решено отложить на 2-3 года до наступления полового созревания, т.к. выполнение оперативного вмешательства на дистальной части уретры в этом случае может оказаться малоэффективным, в связи с дефицитом тканей в области влагалища. После наступления полового созревания и активного роста гениталий данная реконструктивная операция, по нашему мнению, будет проведена с большим эффектом. Учитывая неэффективность ранее проводимого лечения пациентке рекомендовано введение ботулинического токсина в детрузор для уменьшения его гиперактивности. В качестве первого этапа пациентке было выполнено введение ботулинического токсина в детрузор для уменьшения его гиперактивности. При контрольном обследовании через 2 месяца после введения ботулинического токсина у пациентки отмечено уменьшение эпизодов недержания мочи до 6-7 (ранее 13-15), однако сохраняются клинические признаки ИМВП. Девочке планируется проведение оперативного вмешательства в возрасте 14-15 лет.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Гипоспадия – расщепление задней (нижней) стенки уретры – характеризуется двумя компонентами: укорочением уретры и эктопией наружного ее отдела. Женская гипоспадия часто остается не диагностированной и выявляется, в основном, при установке уретрального катетера или проведении трансуретральных манипуляций. Это заболевание следует исключать у женщин с рецидивирующими, резистентными к терапии, ИМВП, недержанием мочи. Женщинам с гипоспадией необходимо проведение комплексного уродинамического исследования для исключения дисфункции мочевого пузыря. Все варианты гипоспадии у девочек и женщин подлежат оперативной коррекции – транспозиции наружного отверстия уретры из влагалища на промежность в физиологическое положение, или в виде пластики уретры при констатации недержания мочи.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дзирне И. X. Оперативная урология. Петроград: Практическая медицина, 1914. 125 с.
2. Buffoni L, Terragna A. Female hypospadias; case report. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. Р. 452-461.
3. Кан Д.В., Лоран О.Б., Левин Е.И. Классификация и диагностика рецидивирующего и хронического цистита у женщин. // Урология и нефрология. 1988. N 6. C. 16-20.
4. Савченко Н.Е. Гипоспадия и ее лечение. Минск: Изд. Академии наук БССР, 1962. 264 c.
5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Urethra. // in “Clinical paediatric urology”. 1985. Vol. 2. P. 453-467.
7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Characterization of diethylstilbestrolinduced hypospadias in female mice. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.
8. Духанов А. Я. Урология детского возраста. Л., 1968. 278 с.
9. Кобозева Я.В., Кузнецова М.Я., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков. Л., 1989. 267 с.
10. Лопаткин Н.А., Пугачёв А.Г. Детская урология. М., 1986. 321 с.
11. Поддужный Г. А. Одномоментная коррекция полового члена и пластика уретры при различных формах гипоспадии. Метод рекомендации Запорожского гос, мне. усовершенствования врачей им М Горького.« Запорожье, 1987
12. Blum V. Die hypospadiа der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.
13. Соловьев А.Е. Диагностика и лечение гипоспадии у девочек. // Урология и нефрология. 1993. N 6. С. 11-13.
14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Female hypospadias: a case report. //J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, N 12. P. 1738-1740.
15. Van Bogaert LJ. Surgical repair of hypospadias in women with symptoms of urethral syndrome.// J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.
16. Elder JS, Walsh PC, Retick АВ, Stamey TA, Vaughan EDJr. Congenital anomalies of the genitalia. // in ”Campbell’s urology” 6th ed. 1992. P. 1920-2200.
17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Female hypospadias apropos of 3 cases. //J Urol (Paris). 1995. Vol. 101. P. 244-247.
18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias in the female.// Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.
19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalies of the external urethral meatus in girls with nonneurogenic bladder sphincter dysfunction. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297
20. Деревянко И.М., Рыжков Т.И., Елисеева В.В. Влагалищная эктопия уретры и мочеполовой синус у женщин. Ставрополь. 2004. 195 c.
21. Деревянко И.М., Деревянко Т.И., Рыжков В.В. Гипоспадия у лиц женского пола. // Урология. 2007. №3. С. 26-28.
22. Hendren WH. Construction of female urethra from vaginal and perineal flap. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.
23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Female hypospadias with vaginal stones: a rare congenital anomaly. //J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.
24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Female hypospadias diagnosed in an adolescent. //Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.