гипоплазия селезенки что это такое
Аномалии развития селезенки ( Пороки развития селезенки )
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Возникновение аномалий развития селезенки возможно на любом этапе внутриутробного развития. Формирование селезёнки начинается на 5-й неделе эмбриогенеза в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. Впоследствии орган увеличивается в размерах, обрастает лимфоидной тканью, венозными синусами и другими кровеносными сосудами. К середине 8-го месяца эмбрионального периода формирование селезенки заканчивается, снижается интенсивность гемопоэза, увеличивается лимфопоэз. На возникновение аномалии развития могут оказать влияние следующие факторы:
Классификация
Изолированная врожденная аномалия селезенки встречается редко. В основном патология сочетается с пороками формирования других органов и систем (печени, почек, сердца, репродуктивной системы). В современной гастроэнтерологии различают следующие виды аномалий селезенки:
Симптомы аномалий селезенки
Клинические проявления зависят от вида порока развития. При добавочной селезенке, микросплении и полисплении симптоматика отсутствует, аномалии часто обнаруживаются случайно во время операции или исследования брюшной полости по поводу иного заболевания. Для пациентов с алиенией характерно стойкое снижение иммунитета, частое развитие септических осложнений, склонность к тромбообразованию и анемиям. Аномалия сочетается с комбинированными пороками развития сердца, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью, гипотонией или гипертензией, дыхательной недостаточностью и др. Клиника врожденной кисты зависит от размеров и местоположения образования. При средних кистах (5-10 см) возникают болезненные ощущения или тяжесть в левом подреберье, отдающие в левое плечо, лопатку. Может развиваться тошнота и рвота, расстройство стула. Кисты больших размеров часто сдавливают ЖКТ, вызывая кишечную непроходимость. При осмотре заметна асимметрия передней брюшной стенки, выбухание в области левого подреберья.
Осложнения
Аспления вызывает развитие серьезных осложнений (сепсис, тромбоз) вплоть до смертельного исхода. Нагноение врожденной кисты приводит к абсцедированию. При разрыве кистозных полостей и излитии содержимого в полость живота развивается перитонит, а затем сепсис. Кисты огромных размеров могут сдавливать крупные сосуды, расположенные в брюшной полости, кишечник, приводя к возникновению ишемии и некроза соседних органов, кишечной непроходимости. Смещение блуждающей селезенки вызывает заворот органа, что является причиной нарушения кровоснабжения, возникновения инфаркта и некроза селезенки.
Диагностика
Исследование аномалий развития селезенки является предметом изучения врачей различных специальностей (детских гастроэнтерологов, неонатологов, хирургов). Бессимптомные пороки часто не диагностируются при жизни и обнаруживаются посмертно на аутопсии. Для выявления врожденных пороков селезенки проводятся следующие исследования:
В спорных случаях или при недостаточной визуализации с помощью стандартных диагностических методов проводят МСКТ селезенки с контрастированием. Исследование выявляет точные размеры и локализацию органа, дополнительные дольки и кистозные полости. Дифференциальная диагностика зависит от вида аномалии. Врожденные кисты и добавочные дольки следует отличать от новообразований селезенки, надпочечников и поджелудочной железы. В зрелом возрасте микросплению дифференцируют со старческой атрофией органа.
Лечение аномалий развития селезенки
Выбор лечебных мероприятий зависит от выраженности клинических симптомов и вида аномалии. Аспления, входящая в состав кардиоспленического синдрома, не поддается лечению и является несовместимым с жизнью заболеванием. Различные аномалии локализации селезенки, как правило, не нуждаются в лечении и требуют периодического наблюдения гастроэнтеролога. При блуждающей селезенке в связи риском перекрута ножки показана спленэктомия. Тактика лечения по отношению к добавочным долькам различна. При отсутствии симптоматики показано тщательное диспансерное наблюдение. При возникновении гиперспленизма проводят хирургическое удаление дополнительных долек. При интраоперационном обнаружении добавочных долек у пациентов с травмой селезенки с целью профилактики послеоперационного гипоспленизма предпочтительным является их сохранение.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания зависит от тяжести порока, наличия симптоматики и поражения других органов. Наличие аномалии в большинстве случаев не влияет на уровень жизни пациента и не ухудшают его здоровье. Только при асплении, сочетающейся с тяжелой патологией сердца, прогноз неблагоприятный. Основная роль в профилактике врожденных аномалий принадлежит тщательному планированию беременности. Перед предполагаемым зачатием будущим родителям рекомендуется пройти комплексное обследование для обнаружения возможных скрытых и хронических инфекций, ЗППП. В период беременности женщине необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, придерживаться основ сбалансированного питания, исключить воздействие агрессивных факторов среды.
Эхография селезенки у детей и подростков
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Клинико-эхографическая семиотика
Селезенка редко поражается первично, но практически всегда изменяется при гематологических, онкологических, иммунных, сосудистых, инфекционных, системных заболеваниях. Однако обнаружить эти изменения непросто. Ситуацию с выявлением патологии селезенки и возможностью динамического наблюдения радикально изменили ультразвуковые исследования.
Эктопия селезенки может быть как врожденной (наличие дополнительных селезенок или смещение закладки единственной селезенки), так и приобретенной. В последнем случае эктопия может быть при разрыве диафрагмы и смещении селезенки в грудную полость или смещении селезенки в грудную полость при грыже Бохдалека. Описан даже инфаркт селезенки при ее ущемлении в грыжевом отверстии [3].
Селезенка достаточно хорошо фиксирована лиеногастральной и лиеноренальной связками. При отсутствии лиеноренальной связки появляется феномен так называемой подвижной селезенки. Не исключен заворот селезенки (иногда самостоятельно разрешающийся). У детей заворот селезенки чаще всего встречается в возрасте до 1 года, среди взрослых он свойственен женщинам 20-40 лет. Провокаторами могут быть травма, беременность, спленомегалия. Заворот селезенки ведет к нарушению оттока крови, увеличению размеров селезенки, гиперспленизму и ее инфаркту. При допплеровском исследовании кровоток в области ворот селезенки не определяется. Очень редко заворот селезенки приводит к перекруту хвоста поджелудочной железы. Из других аномалий селезенки известна спленогонадная ассоциация. Аномалия только левосторонняя, возникает на 5-6-й неделе внутриутробной жизни. Она обусловлена либо минимальными воспалительными спайками между закладками гонады и селезенки с последующей транслокацией части селезеночной ткани в мошонку, либо тесным контактом закладочных клеток селезенки и половой железы. В большинстве случаев селезенка и яичко в мошонке или селезенка и яичник дискретны и связаны только нежным соединительнотканным жгутиком (дискретный тип спленогонадной ассоциации). При непрерывном типе ассоциации гонада и селезенка связаны селезеночной тканью или фиброзным тяжем с включенными в него дополнительными селезенками. Обычно ортотопно расположенная селезенка не изменена. В редких случаях спленогонадная непрерывная ассоциация сочетается с аномалиями конечностей, челюстей, дополнительными долями легких и печени, атрезией ануса. 50% всех диагностированных случаев спленогонадной ассоциации приходятся на мальчиков до 10 лет. Клинически аномалия проявляется безболезненным увеличением левого яичка без признаков отека мошонки и первоначально трактуется как грыжевое выпячивание. Эхографически обнаруживают дополнительное небольшое (1-2 см в диаметре) образование, расположенное в непосредственной близости от яичка и отличающееся от него по эхотекстуре. Возникают дифференциальнодиагностические сложности при исключении полиорхидии, экстрагонадной опухоли, эпидидимита. Сцинтиграфия с технецием-99m, накапливающимся в селезенке, помогает заподозрить эктопированную селезеночную ткань. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам операции. Важно, что эхографические находки позволяют избежать орхоэктомии. У девочек аномалия обнаруживается случайно при эхографических исследованиях.
Обилие анатомо-топографических особенностей и сопряженность многих функций в сравнительно небольшом объеме объясняют изменение селезенки в ответ на широкий набор факторов: инфекционных, иммунных, гемодинамических и т. д. Но все они приводят к изменениям размера селезенки и ее плотности.
Термин «спленомегалия» широко применяется для обозначения той или иной степени увеличения селезенки. При спленомегалии различной этиологии в селезенке происходят и разные структурные изменения. Так, при нарушениях оттока крови из селезенки (портальная гипертензия, сдавление v. lienalis) общая длина синусов в результате их новообразования резко увеличивается, а поперечник оказывается меньше, чем в норме. Число клеток стенок синусов уменьшается (на единицу площади стенки синуса, или см²), общее число фагоцитоактивных клеток резко увеличивается. При спленомегалии в ответ на усиленный внутриселезеночный распад эритроцитов увеличиваются расширяются тяжи пульпы с увеличением фагоцитирующих клеток и гиперплазией клеток синусов.
Ультразвуковые исследования являются первыми, а нередко и завершающими при исключении патологии селезенки.
Капсула селезенки чрезвычайно тонкая, поэтому не визуализируется. Но благодаря капсуле изображение края селезенки предстает очень четким, хотя бывает сложно, особенно у полных пациентов, отграничить латеральный край селезенки от брюшной стенки. От капсулы селезенки в паренхиму отходят тончайшие соединительнотканные прослойки, которые намечают деление на дольки, хотя полностью дольчатого строения нет, поэтому орган очень хрупкий, особенно при спленомегалии, когда соотношение паренхимы и соединительной ткани резко изменяется в пользу первой составляющей. В норме эхографическое изображение селезенки гомогенное. Эхогенность селезенки у новорожденных, детей раннего и младшего возраста ниже, чем у взрослых, что объясняется слабым развитием трабекулярной ткани и полностью повторяет возрастную динамику эхоструктуры лимфатических узлов. Эхогенность ворот селезенки выше, чем ее паренхимы. В самой селезенке при использовании датчиков с частотой излучения 3-5 МГц регистрируется большое количество мелких линейных или точечных сигналов. Использование датчиков высокой частоты (13 МГц) позволило доказать, что эти сигналы являются отражением ультразвука от лимфоидных фолликулов (белой пульпы). Коэффициент корреляции с гистологическими находками оказывается очень высоким (r=0,71; p=0,03) [4]. Построение изображения в различных режимах открывает новые перспективы в возможностях оценки структуры селезенки. Ультразвуковое изображение селезенки в режиме МРТ позволяет лучше визуализировать паренхиму, убрать посторонние сигналы (рис. 1).
а) Изображение селезенки при ультразвуковом сканировании в обычном режиме. В паренхиме определяется множество дополнительных эхосигналов.
Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).
Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней): 1
Максимальный период протекания (дней): не указан
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей
1. Тотальная гипoплазия органа:
1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/
1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:
— дорсальной части;
— вентральной части.
2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:
2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
— избирательная недостаточность трипсиногена;
— избирательная недостаточность панкреатической липазы;
— постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
— сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
— сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.
2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
— синдром Shwachman-Bodian;
— синдром Burke;
— синдром Pearson-Stoddard.
2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.
При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.
4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.
Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.
Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.
Ультразвуковая диагностика заболеваний селезенки
Проведение ультразвуковой диагностики заболеваний селезенки незаменимо в определении целого ряда патологий. Метод показывает высокую эффективность при выявлении воспалительных процессов, неопухолевых и опухолевых болезней.
Воспалительные заболевания
На спленит острой формы при ультразвуковой диагностике указывает увеличение органа с округлением. Эхоструктура однородная мелкозернистая. Иногда — очаги острых некрозов. При хроническом сплените сохраняются увеличенные размеры селезенки из-за разрастания фиброза. Эхогенность ткани выше нормальной. Очаги некрозов могут быть кальцинированными. Кальцификаты на УЗИ видны как мелкие гиперэхогенные образования.
Часто на УЗИ выявляется спленомегалия — патологическое увеличение размеров селезенки. Оно может быть признаком различных заболеваний: болезни Гоше, амилоидоза, туберкулеза и других. В 75% случаев спленомегалия — симптом заболеваний других органов: цирроза печени, активного гепатита. В начальной стадии ультразвуковая диагностика показывает увеличение диаметра селезеночной вены. Постепенно наступает фиброз с усилением эхоструктуры.
Спленомегалия с нормальной эхоструктурой наблюдается при:
Гипоэхогенность при увеличенной селезенке:
Абсцессы редки, но возможны. Выглядят как анэхогенные или гипоэхогенные очаги с плохими границами, но видимыми стенками. Внутри бывают газовые пузырьки, создающие зоны высокой эхогенности. Для диагностики абсцессов используют также клиническую картину, нужно исключить гематому и инфаркт селезенки.
Неопухолевые заболевания
Проводится дифференциальная диагностика кист. На ультразвуковом исследовании врожденные видны как анэхогенные участки с неяркой стенкой или капсулой. Выявляется дистальное акустическое усиление. Если нет инфекции или кровотечения, то и внутренние сигналы не прослеживаются.
Псевдокисты похожи на врожденные при эхографии. Определить их тип можно со 100% точностью только при гистологии, поскольку у них нет эпителиальной или эндотелиальной выстилки.
Диагностика с помощью ультразвукового исследования выявляет травматические поражения:
В результате серповидной анемии, лейкемии, системной красной волчанки и других заболеваний происходит инфаркт селезенки. В острой стадии выглядит как клинообразный участок с нечеткими краями и низкой плотностью, находящийся на периферии органа. Позже четкость увеличивается из-за рубцевания ткани. Кровотечение меняет картину.
Опухолевые заболевания
УЗИ используется для диагностики злокачественных новообразований:
Выявляются также доброкачественные: гемангиомы, лимфангиома.
Наши медицинские центры на Ленинском проспекте и улице Миклухо-Маклая предлагают пройти ультразвуковую диагностику заболеваний внутренних органов. Используется современное оборудование. Обследование проводят опытные специалисты.
Причины, разновидности, признаки, лечение гипоплазий
Что такое гипоплазия? Причины, признаки, лечение гипоплазии
Гипоплазией называется недоразвитие какого-либо органа или ткани – это общая и главная черта патологии, будь то гипоплазия почек, головного мозга или гипоплазия сегмента правой или левой позвоночной артерии.
У человека чаще всего встречается недоразвитие отдельных органов. Так, этой патологией может быть поражен головной мозг, но не вся центральная нервная система, или одно легкое без вовлечения второго и верхних дыхательных путей.
Патология возникает из-за сбоя во время внутриутробного развития. Наиболее часто встречающиеся причины развития гипоплазий:
Гипоплазии не всегда выявляют вовремя. Успешность диагностирования зависит от степени недоразвития и от того, какой орган поражен. Так, для выявления признаков гипоплазии эмали зубов у ребенка зачастую достаточно осмотра опытного стоматолога. В то время как для диагностирования недоразвития почек потребуются дополнительные инструментальные методы обследования.
Недоразвитие всего организма называется нанизмом.
Недоразвитие ЦНС. Гипоплазия головного мозга
Внутриутробное недоразвитие структур центральной нервной системы – один из самых тяжелых пороков, влияющих на функционирование всего организма.
О недоразвитии структур ЦНС можно догадаться по симптоматике, которая выявляется практически с момента рождения. Так, при гипоплазии мозжечка, который отвечает за координацию движений, у ребенка наблюдаются дискоординация и ухудшение мышечного тонуса. А когда он начинает ходить, выявляется нарушение равновесия. Гипоплазия мозолистого тела, отвечающего за координированную работу обоих полушарий, может привести к самым разным последствиям. В первую очередь:
Гипоплазия головного мозга (или микроцефалия) – это пропорциональное недоразвитие всех его структур. В раннем детском возрасте такое нарушение проявляется задержкой роста и развития, в более позднем – серьезными нарушениями интеллекта.
Недоразвитие органов сердечно-сосудистой системы
В основном проявляется со стороны сосудов. Может возникнуть на любом из отрезков сердечно-сосудистой системы. Недоразвитие более мелких сосудов компенсируется за счет того, что их много. Гипоплазия крупных сосудов чревата последствиями посерьезнее: недоразвитие сосуда провоцирует ранние нарушения со стороны органа, который он обеспечивает кровью.
Гипоплазия сердца встречается реже и зачастую проявляется недоразвитием одного из предсердий или желудочков.
Недоразвитие органов эндокринной системы
Гипоплазия любого из органов эндокринной системы, как и гипоплазия структур ЦНС, имеет системное значение, так как от вырабатываемых ими гормонов зависят многие функции организма. Так, недоразвитость надпочечников провоцирует сбои в выработке стероидных гормонов, без участия которых невозможны нормальные обмен веществ и состояние иммунитета. Гипоплазия щитовидной железы у женщин и мужчин чревата нарушением метаболизма. А недоразвитие поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин, может причинить возникновение сахарного диабета.
Недоразвитие органов дыхания
Чаще всего встречается в виде недоразвития разветвлений долевых (идущих вслед за главными) бронхов и легочной паренхимы – легкого или его доли. Одна из наиболее важных разновидностей недоразвития структур верхних дыхательных путей – гипоплазия носовой кости у плода. Ее выявление на стадии внутриутробного развития плода имеет важное значение для диагностики у ребенка, который еще не родился, некоторых хромосомных отклонений – в первую очередь синдрома Дауна.
Недоразвитие пищеварительной системы
В основном оно проявляется гипоплазией желудка (желудок при этом имеет уменьшенные размеры, трубчатую форму, его отделы не дифференцированы) и недоразвитием поджелудочной железы (оно бывает частичным, с уменьшением размеров органа и сохранением его структурности, и полным, когда поджелудочная железа выглядит, словно в зародыше).
При недоразвитии разных отделов пищеварительной системы страдает питание и, как следствие, рост и развитие организма в целом.
Недоразвитие мочеполовой системы
Недоразвитие мочеполовой системы проявляется в виде:
Во время внутриутробного развития возможна комбинация обеих нарушений – со стороны мочевыводящих путей и репродуктивной системы.
У мужчин гипоплазия яичек способна сопровождаться уменьшением пениса и мошонки. А у женщин при гипоплазии матки яичники, маточные трубы и наружные половые органы (клитор, половые губы) таких изменений могут и не претерпевать.
От степени гипоплазии эндометрия матки зависит детородная функция женщины – при недоразвитом внутреннем слое матки оплодотворенная яйцеклетка не сможет прикрепиться ко внутренней поверхности этого органа.
Лечение гипоплазий: общие принципы
Патогномоничного лечения (направленного против провоцирующих факторов и замедляющего развитие болезни) нет – медицина делает первые шаги в излечивании заболеваний плода во время внутриутробного развития. Скорее необходимо соблюдать превентивные меры (в частности, во время беременности), которые помогут предупредить сбой в закладке органов и систем, ведущий к нарушению формирования тканей.
В лечении гипоплазий после рождения ребенка и во взрослом возрасте практикуется заместительная терапия. Так, при гипоплазии щитовидной железы, сопровождающейся ее гипофункцией, больному вводят гормоны железы.