гипоплазия левой доли печени что это такое
Гипоплазия левой доли печени что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Агенезия или гипоплазия доли либо сегментов печени
2. Определение:
• Агенезия/гипоплазия доли или сегментов печени является редкой аномалией развития, которая проявляется отсутствием ткани печени слева или справа от ямки желчного пузыря при отсутствии первичного оперативного вмешательства либо заболевания
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие правой и левой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также внутрипеченочных желчных протоков:
— Если ни одна из вышеперечисленных структур не визуализируется, агенезию можно считать подтвержденной
• Локализация:
о Чаще всего отсутствуют следующие сегменты:
— В правой доле: передние (пятый и восьмой)
— В левой доле: четвертый
• Размер:
о Компенсаторная гипертрофия других сегментов печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется в значительной степени уменьшенный в размерах медиальный сегмент печени, расположенный между щелью серповидной связки и желчным пузырем. Передние сегменты также уменьшены в размерах.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в этом же случае визуализируются толстая кишка и жировая клетчатка сальника, заполняющие промежуток между правой и левой долей печени у пациента с врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов.
2. КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени:
• Изменение соотношения органов верхнего этажа брюшной полости
• Агенезия правой доли: отсутствие ткани печени справа от междолевой щели:
о Отсутствие правой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также правого долевого внутрипеченочного желчного протока
о Латеральное и «глубокое» расположение желчного пузыря
о Высокое стояние печеночного изгиба ободочной кишки; горизонтальная миграция желудка вправо
о Расположение нижней полой вены в непосредственной близости от задней поверхности медиального сегмента левой доли печени
• Агенезия левой доли: отсутствие ткани печени слева от междолевой щели:
о Отсутствие визуализации щели серповидной связки
о Миграция желудка и селезеночного изгиба толстой кишки кверху и медиально
о Высокое расположение луковицы двенадцатиперстной кишки, U-образная форма желудка
3. Другие методы исследования:
• Холангиография: отсутствие или гипоплазия протоков в соответствующих сегментах
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ (наиболее часто используемый)
• Выбор протокола исследования:
о КТ с контрастным усилением и мультипланарным реформатированием-лучший способ визуализации измененной анатомии
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипоплазия переднего и медиального сегментов. Обратите внимание на клипсу после ранее выполненной холецистэктомии (в норме желчный пузырь располагается между долями печени). Также обратите внимание на грыжевое выпячивание желудка и толстой кишки латерально и в краниальную сторону.
(Справа) На более каудальном аксиальном КТ срезе без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется свободное пространство, обусловленное врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов печени, заполненное жировой клетчаткой сальника и печеночным изгибом ободочной кишки.
в) Дифференциальная диагностика агенезии и гипоплазии сегментов печени:
1. Цирроз печени:
• Цирроз с развитием очагового сливного фиброза часто приводит к атрофии переднего и медиального сегмента печени
• Необходимо обращать внимание на признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит)
2. Состояние после резекции:
• При резекции печени разрез может быть осуществлен вдоль продольной или поперечной борозды (или обоих)
3. Состояние после химиоэмболизации или абляции:
• Атрофически измененная паренхима печени может выглядеть гипер- или гиподенсной
• Необходимо проанализировать данные предыдущих лучевых исследований и изучить медицинскую документацию на предмет первичной опухоли и проводимого лечения
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нетипичное увеличение других сегментов, изменение положения желчного пузыря, смещение оси щели венозной связки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Аномалия развития обнаруживается случайно при лучевых исследованиях
• Заболевания билиарного тракта, заворот желудка
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Частота встречаемости лобарной агенезии составляет 0,005% (на основании 19 тысяч вскрытий):
— В литературе имеются сообщения о 42 случаях агенезии правой доли печени
4. Следует учесть:
• Такие состояния, как цирроз печени, вторичная атрофия вследствие билиарной обструкции, травма и оперативные вмешательства, могут имитировать агенезию, и должны быть исключены в первую очередь
е) Список использованной литературы:
1. Cho SK et al: Ischemic liver injuries after hepatic artery embolization in patients with delayed postoperative hemorrhage following hepatobiliary pancreatic surgery. Acta Radiol. 52(4):393-400, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2020
В большинстве своем доброкачественные опухоли (ДОП)- клинически малосимптомные или бессимптомные новообразования печени, исходящие либо из эпителиальной ткани (гепатоцеллюлярная аденома и др.), либо из стромальных и сосудистых элементов.
Распространение заболевания.
Классификация доброкачественных опухолей печени
Диагностика доброкачественных образований печени
Эти признаки надежны только в случаях отсутствия хронических или острых диффузных заболеваний печени, которые сами по себе могут вызывать изменения вышеприведенных тестов. Существенную помощь оказывает использование УЗИ и КТ (или ЯМР) с болюсным контрастированием, обладающие высокой разрешающей способностью.
Киста печени
Дифференциальная диагностика ДОП обычно начинается с исключения кист. Чаще встречаются непаразитарные кисты. Учитывается возможность поликистозной болезни, а также солитарных и множественных истинных и ложных кист печени.
Дифференциальная диагностика простых кист проводится также с паразитарными кистами печени (эхинококкоз). В пользу последних говорят положительные реакции с эхинококковым антигеном и Кацони, а также обнаружение в зоне опухолевидного образования обызвествлений, хотя и геменгиомы изредка могут обызвествлятся.
Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида кисты печени, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения необходимо прислать мне на личный электронный адрес puchkovkv@mail.ru puchkovkv@mail.ru копировать 
полное описание УЗИ брюшной полости, данные МСКТ печени с контрастом, анализ крови на эхинококк, указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Киста печени лечение
Часть непаразитарных кист печени лечению также подлежит оперативному, в связи с реальной возможностью их разрыва, инфицирования и кровоизлияния в просвет кисты. Кроме того, быстро растущие крупные кисты приводят к нарушению функций печени вследствие атрофии и замещения печеночной паренхимы кистозным образованием. Среди операций наиболее часто используют резекцию печени, перицистэктомию и вылущивание кисты.
Посмотреть видео операций при кистах печени в исполнении профессора Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».
Гепатоцеллюлярная аденома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль печени, имеющая признаки аденомы, развивающейся из гепатоцитов, нередко отграничена капсулой. Чаще поражает женщин, обычно в связи с длительным приемом эстрогенпрогестативных противозачаточных средств. Реже возникает при длительном приеме анаболических стероидов. Аденома развивается достаточно редко: у 3-4 человек на 100 000 длительно пользующихся контрацептивами.
Как правило (90%), она бывает одиночной. Обнаруживается чаще в правой доле, субкапсулярно. Если располагается в передненижних отделах, то пальпируется в виде гладкого неплотного образования. Более «агрессивным» течением отличаются аденомы, развившиеся на фоне приема анаболических стероидов. Изредка наблюдаются осложнения в виде интраперитонеальных кровотечений. Очень редко аденома перерождается в злокачественную опухоль.
Очаговая (фокальная) узелковая гиперплазия
Узелковая регенераторная гиперплазия
Эта опухоль напоминает очаговую узелковую гиперплазию печени, а иногда и сочетается с ней. В отличие от последней существенно меньше представлены элементы соединительной ткани. Может рассматриваться как предстадия гепатоцеллюлярной карциномы. Иногда при росте клеточных элементов этой опухоли происходит сдавление крупных желчных протоков или крупных ветвей воротной вены. Как правило, выявляется не в цирротически измененной печени. Иногда развивается на фоне злокачественных заболеваний внепеченочной локализации (миелопролиферативные процессы, саркомы и др.).
Все эти виды ДОП- малосимптомные заболевания, в большинстве случаев их обнаружение можно отнести к случайным находкам. Печень у большинства таких больных не увеличена.
Радионуклидная сцинтиграфия обычно выявляет очаговый процесс размером 3-5 см. Если опухоль расположена в краевых зонах печени, то могут выявляться образования и меньших размеров.
Близкие к этим данным бывают получены при УЗИ и КТ, а также с помощью селективной ангиографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР). Поэтому значительная часть опухолей небольших размеров просматривается. Уточнить характер этих трех видов опухолей позволяют лишь морфологические методы. Материал для этих исследований обычно получают при помощи пункционной биопсии иглами Шиба под контролем УЗИ или КТ.
Больные гепатоциллюлярной аденомой, очаговой (фокальной) узелковой гиперплазией и узелковой регенераторной гиперплазией печени в лекарственном лечении не нуждаются. Хирургическое лечение применяется нечасто. Показанием к нему являются либо сдавление желчных путей или кровеносных сосудов, либо появление болей. Операция проводится при развитии любого осложнения и быстром росте опухоли.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения сводятся к следующему. Запрещается прием пероральных противозачаточных средств, эстрогенов, анаболических стероидов. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида. Нежелателен прием фенобарбитала и зиксорина. Рекомендуется воздержание от алкоголя.
При впервые обнаруженной опухоли обследования проводятся 3-6-9-12 месяцев и далее 1 раз в год. Кроме обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняются исследования содержания билирубина, активности аминотрансфераз, ЩФ, ГГТФ, альфа-фетопротеина, карциноэмбрионального антигена и антигена СА 19-9. Проводится также УЗИ печени.
Гемангиома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль, происходящая из сосудистых, главным образом венозных элементов печени. Относится к наиболее часто встречающемуся виду ДОП.
Она представлена двумя вариантами: кавернома, представляющая собой как бы расширенные кровеносные сосуды, и истинная гемангиома, развивающаяся из сосудистой эмбриональной ткани. Располагается чаще субкапсулярно, в правой доле, нередко обладает ножкой. Часто покрыта фиброзной капсулой, которая может кальцинироваться.
Спонтанные разрывы очень редки, но жизнеопасны. Четкие клинические проявления наблюдаются лишь в 5-10% опухолей. Как правило, в этих случаях диаметр опухоли превышает 5 см.
Во многих случаях обнаружение гемангиомы, как и других ДОП, относится к случайным находкам. При больших размерах и соответствующей локализации иногда появляются симптомы сдавления желчевыводящих путей или, реже, симптомы портальной гипертензии. Иногда больной обращается к врачу в связи с болями в верхней половине живота.
Важную информацию дают инструментальные исследования. Радионуклидная сцинтиграфия печени выполняется, как обычно, при подозрении на объемный процесс в печени в двух проекциях. Благодаря этому методу, как правило, можно обнаружить опухоль диаметром 4-5 см. При гемангиомах диаметром 4-5 см и более опухоль выявляется у 70-80% обследованных. УЗИ при наличии гемангиомы позволяет выявить гиперэхогенное, хорошо очерченное образование. Подобную же информацию представляет ЯМР. Нередко, особенно в менее массивной левой доле, отчетливо видна сосудистая ножка. Гемангиомы диаметром 3-5 см и более выявляются при УЗИ у 70-80% обследованных. Иногда отмечаются в гемангиомах участки обызвествления.
КТ позволяет получить данные, близкие к результатам УЗИ, хотя нередко приносит и существенную дополнительную диагностическую информацию. Эта дополнительная информация в первую очередь касается состояния окружающих тканей и органов. Целиакография при распознавании гемангиом позволяет получить наиболее точные данные. Обычно хорошо видны гиперваскуляризованные участки с четкими границами, позволяющие обнаружить гемангиому диаметром 2-3 см и более у 80-85% обследованных.
Непрямая радионуклидная ангиография, выполняемая с помощью гамма-камеры, приносит близкие, но менее точные по сравнению с целиакографией, результаты. Существенную информацию приносит нередко ЯМР.
Лечение гемангиом печени. При гемангиомах небольших размеров без тенденции к росту в медикаментозном и хирургическом лечении пациенты, как правило, не нуждаются. При крупных опухолях, сдавливающих желчные ходы или сосуды, появляются показания к резекции соответствующих сегментов печени. Чаще это правило касается гемангиом диаметром более 5 см.
Лимфангиомы печени встречаются крайне редко, по клинической картине они трудноотличимы от гемангиом. Подозрение на лимфангиому возникает лишь при наличии внепеченочного расположения опухоли в средостении и на шее.
Крайне редко встречаются фибромы, миксомы, липомы, невриномы печени, которым присущи черты доброкачественных опухолей: медленное развитие, четкие границы, нормальная СОЭ. Отсутствие маркеров опухолей и повышения активности таких ферментов сыворотки крови, как АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ.
Лечебная тактика аналогична таковой при гемангиомах.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения в основном такие же, как и при описанных выше доброкачественных опухолях. При всех видах ДОП запрещаются лекарственные препараты типа пероральных противозачаточных средств, анаболических стероидов. Нежелателен прием препаратов типа фенобарбитала и зиксорина. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида.
Все больные ДОП нуждаются в постоянном врачебном наблюдении. При впервые обнаруженной опухоли обследования проводят через 3-6-9-12 месяцев и далее- 1 раз в год. Крома обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняют исследования содержания билирубина, определив активность АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, ГДГ и ЛДГ, альфа-фетопротеина и канцероэмбрионального антигена.
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)
В основном предложены морфологические классификации ГЦК. Наиболее распространено деление ГЦК на узловую, массивную и диффузную формы. Используется также система TNM. Нами разработана классификация (1988), включающая основные клинические варианты заболевания: гепатомегалический (охватывает около 50% больных), кистозный (3-5%), циррозоподобный (около 25%), гепатонекротический, или абсцессовидный (6-10%), иктерообтурационный (6-10%), маскированный(6-10%).
Некоторые исследователи более высоко оценивают данные УЗИ. А. Maringhini и соавт. (1988) при обследовании 124 больных ГЦК обнаружили у 47 из них гиперэхогенные участки, у 30- гипоэхогенные и у 47- смешанные. Чувствительность УЗИ, по данным авторов, составила 90%, специфичность- 93,3%.
Как сообщает J. C. Ellis (1988), опухоли диаметром менее 2 см трудно отличить от гемангиом, солитарных регенераторных узелков и аденом. Особенно трудна диагностика опухолей, расположенных непосредственно под диафрагмой, в верхнелатеральном отделе правой доли.
КТ дает примерно те же результаты, что и УЗИ, иногда несколько более высокие. Однако выявление опухолей небольших размеров (диаметром 2-4 см), особенно на фоне цирроза, представляет большие трудности. J. M. Henderson и соавт. (1988) при КТ-обследовании у 15 из 100 больных циррозом печени выявили аномалии очагового характера, подозрительные на ГЦК.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы.
Во всех случаях, когда это возможно, производится хирургическое лечение опухолей. Чаще резекция выполнима при опухолях левой доли. Отдаленные результаты хирургического лечения малоутешительны. В связи с этим контрольные обследования больных после резекций рекомендуется делать каждые 3 мес.
У сравнительно небольшой части больных осуществляется пересадка печени. Она выполняется у лиц моложе 60 лет, при отсутствии метастазов и тяжелых внепеченочных заболеваний. Отдаленные результаты неблагоприятные.
При невозможности хирургического лечения у части больных проводится химиотерапия.
Метастатическая карцинома печени (МКП)
Частота метастазирования опухолей различной первичной локализации в печень различна.
Для подтверждения или исключения метастатического характера злокачественной опухоли печени проводится тщательное обследование ряда органов. При некоторых локализациях это имеет особенно важное значение.
В план обследования включают:
Особое внимание уделяется возможности первичной локализации опухоли в толстой кишке, в предстательной железе (у мужчин) и в яичниках (у женщин), так как метастазы этих локализаций представляются у части больных относительно курабельными.
Фокальная нодулярная гиперплазия
Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте (после гемангиомы) доброкачественной опухолью печени. Частота ФНГ достигает 25% среди доброкачественных и 8% среди всех первичных новообразований печени. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще всего у женщин 30—40 лет (80—95%).
Причины возникновения
Однозначного мнения о причинах возникновения ФНГ не существует. Преобладание женщин, а также большая доля женщин (до 85%), употреблявших гормональные контрацептивы, долгое время поддерживали гипотезу о том, что данные препараты являются причиной заболевания. Однако обследование 216 женщин во Франции показало, что гормональные контрацептивы не оказывают влияния на частоту возникновения и размеры опухоли. В настоящее время считают, что ФНГ является реакцией гепатоцитов на локальные сосудистые мальформации (врожденные или приобретенные). Местные изменения кровотока ведут к появлению участков паренхимы с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии клеток печени. В пользу сосудистого генеза свидетельствует частое сочетание ФНГ с гемангиомами печени (до 23%) и различными сосудистыми аномалиями. Также отмечено появление ФНГ после травмы живота и химиотерапии, что связывают с повреждением внутрипеченочных сосудов.
ФНГ не трансформируется в злокачественную опухоль. Осложнения возникают крайне редко. В связи с доброкачественным характером и благоприятным прогнозом новообразования активного лечения не требуется. Необходимость в операции может возникнуть при увеличении размера, появлении симптомов или осложнений, а также при трудностях дифференциальной диагностики ФНГ и злокачественных опухолей печени.
Классификация
В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков; в 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.
Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (304) 2009 (тематический номер)
Вернуться к номеру
Аномалии развития печени
Авторы: Н.С. Кабанец, В.В. Галалу, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Версия для печати
В последние годы врачи все чаще стали сталкиваться с различными очаговыми образованиями печени и аномалиями ее развития. Благодаря расширению использования и улучшению качества методов обследования часто выявляют патологию печени. Многие из этих случайных находок являются аномалиями развития печени. В литературе, доступной практическому врачу, информации об этих изменениях незаслуженно мало. Чтобы понять причины происходящих изменений, необходимо вернуться к самому началу развития этого органа.
Эмбриология печени
Зачаток печени появляется в середине третьей недели как вырост эндодермального эпителия из дистального конца кишечной трубки. Этот вырост — печеночный дивертикул, или печеночная почка — состоит из быстро пролиферирующих клеток, которые проходят сквозь поперечную перегородку (мезодермальная пластинка между перикардиальной полостью и стволом желточного мешка).
В то время, когда печеночные клетки пронизывают перегородку между печеночной почкой и первичной кишкой, формируется желчный проток. Маленький вентральный отросток, сформированный желчным протоком, дает начало желчному пузырю и желчно-пузырному протоку. Дальше эпителиальные печеночные тяжи перемешиваются с аллантоисом и пупочными венами, формируя печеночные синусоиды. Печеночные тяжи дифференцируются в паренхиму (печеночные клетки) и формируют выстилку билиарных протоков. Гематопоэтические клетки, клетки Купфера и клетки соединительной ткани берут начало из мезодермы поперечной перегородки.
Когда печеночные клетки полностью проникли в поперечную перегородку, орган выпячивается каудально в абдоминальную полость, мезодерма поперечной перегородки лежит между печенью и первичной кишкой, и печень, вентральная абдоминальная стенка выстилаются «пленкой», формируя в дальнейшем малый сальник и серповидную связку. Вместе они формируют перитонеальное соединение между первичной кишкой и вентральной абдоминальной стенкой и известны как вентральный мезогастрий.
Мезодерма поверхности печени дифференцируется в висцеральную брюшину, за исключением краниальной поверхности. В этой области печень остается соединенной с остальной частью поперечной перегородкой. Эта часть перегородки, которая состоит из плотной мезодермы, будет формировать центральное сухожилие диафрагмы. Поверхность печени, которая контактирует с будущей диафрагмой, никогда не покрывается брюшиной, это обнаженная область печени.
На 10-й неделе развития масса печени составляет приблизительно 10 % от всей массы тела. Отчасти это может быть обусловлено большим количеством синусоидов, другой важный фактор — это гематопоэтическая функция. Большие скопления пролиферирующих клеток, которые продуцируют эритроциты и лейкоциты, находятся между печеночными клетками и стенками сосудов. Активность их постепенно снижается на протяжении последних 2 месяцев внутриматочной жизни, и при рождении остаются только единичные кроветворные островки. Масса печени тогда составляет только 5 % от общей массы тела.
Другая важная функция печени формируется приблизительно на 12-й неделе, когда желчь вырабатывается гепатоцитами. В это время желчный пузырь и пузырный проток уже сформированы, пузырный проток соединяется с печеночным, образуя желчный проток, и желчь может попадать в желудочно-кишечный тракт.
Молекулярная регуляция печеночной индукции
Форма, размеры и положение печени во все возрастные периоды изменчивы. В детском возрасте печень более подвижна, так как ее задняя поверхность на большем протяжении покрыта брюшиной. При удлинении связок, удерживающих печень, может происходить ее опущение. Это обычно имеет место при общем птозе внутренних органов.
Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны.
Аномалии внутрипеченочных желчных ходов
Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов — в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоков лишь уменьшено и составляет менее 0,4 на портальную триаду. Это редкая врожденная патология печени, встречающаяся в перинатальном периоде; так же, как и атрезия непеченочных желчных протоков, приводит к прогрессирующей холестатической желтухе и билиарному циррозу печени.
Этиология и патогенез остаются не ясными. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением (Е.Н. Тер-Григорова, 1967). Однако не исключена возможность истинной агенезии, особенно в случаях тотального или почти тотального отсутствия желчных протоков.
При этом печень бывает черновато-зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенной, плотной, с мелкозернистой поверхностью. Желтуха резко выражена, кал ахоличный, моча темная. На коже и серозных листках — геморрагии. Диагноз можно поставить только после гистологического исследования. В портальных трактах в области триад полностью отсутствуют желчные протоки — агенезия, видны только кровеносные сосуды или количество протоков значительно уменьшено — гипоплазия.
При явлениях тяжелого застоя желчи с переполнением ею желчных капилляров печеночные балки хорошо дифференцированы, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. Это является доказательством истинного порока развития. В дальнейшем холестаз в желчных капиллярах приводит к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, происходят разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой.
Синдром Алажиля занимает одно из лидирующих мест среди причин неонатального холестаза, встречается с частотой 1 : 70000 новорожденных. Большое количество публикаций свидетельствует о широком распространении этого синдрома в различных странах мира. В литературе подробно описаны 199 больных (K.M. Emerick et al., 1999). Синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия) включает сочетание не менее трех из пяти основных признаков: хронический холестаз, сердечно-сосудистые дефекты, аномалии позвоночника, дефекты глаз, характерные черепно-лицевые признаки.
Синдром Алажиля имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Генный дефект связан с частичной делецией короткого плеча 20-й хромосомы [20р11–12], где локализуется ген Jagged1 (JAG1). Это изменение в небольшом проценте случаев (3,6 %) верифицируется с помощью цитогенетического исследования. Однако в последние годы в связи с применением молекулярно-генетических методов диагностики мутаций гена Jagged1 верификация патологических мутаций достигается уже примерно в 70 % случаев.
В основе изменений со стороны печени при синдроме Алажиля лежит врожденная гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, степень выраженности которой может широко варьировать и определять как время появления первых клинических симптомов, так и прогноз заболевания. Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков затрудняет отток желчи, что приводит к накоплению ее компонентов в клетках печени. Желчные кислоты по мере достижения определенной — критичной — внутриклеточной концентрации становятся токсичными для гепатоцитов, способствуя их разрушению. Описанные изменения особенно выражены в течение первых 3–6 месяцев жизни, что связано с достоверно более высоким уровнем синтеза желчи в этом возрасте по сравнению с более старшими детьми. Повышенное содержание компонентов желчи в системном кровотоке способствует развитию мучительного кожного зуда, значительно нарушающего качество жизни больных. С другой стороны, недостаточное поступление желчи в кишечник приводит к нарушению процессов всасывания, в том числе жирорастворимых витаминов.
Клинические и лабораторные проявления. Синдром внутрипеченочного холестаза появляется в периоде новорожденности, реже в течение первых месяцев жизни. Отмечаются желтуха с зеленоватым оттенком, увеличение печени, непостоянная ахолия стула, темный цвет мочи. Результаты лабораторных исследований показывают повышение маркеров холестаза в крови (прямая фракция билирубина, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтранспептидаза, холестерин, β-липопротеиды, желчные кислоты) и умеренное повышение ферментов цитолиза (АЛТ, АСТ). В дальнейшем, к 4–6 месяцам жизни, характерно исчезновение желтухи, снижение билирубина, нормализация цвета стула и мочи. Однако появляется кожный зуд, который в дальнейшем усиливается и становится ведущим клиническим симптомом заболевания, тогда как другие проявления имеют перемежающийся характер. По мере прогрессирования заболевания отмечаются также отставание детей в физическом развитии и признаки дефицита жирорастворимых витаминов (рахитические изменения и остеопения, мышечная гипотония, сухость кожи и слизистых, тусклость и ломкость ногтей и волос, офтальмоплегия, петехиальная сыпь и/или кровотечения из слизистых). Морфологическое исследование биоптата печени выявляет гипоплазию внутрипеченочных желчных протоков. С гистологической точки зрения под гипоплазией следует понимать снижение отношения количества внутрипеченочных желчных протоков к количеству портальных трактов менее 0,9. У больных с синдромом Алажиля этот коэффициент, как правило, варьирует от 0 до 0,4. У большинства больных изменения со стороны печени являются ведущими проявлениями заболевания, тогда как аномалии и/или пороки других органов и систем могут иметь лишь диагностическое значение. В свою очередь, изолированные изменения со стороны печени следует расценивать как несиндромальную форму гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков.
Лечение. Этиопатогенетическое лечение данного синдрома отсутствует. При формировании цирроза печени и отсутствии грубых пороков сердца или почек единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени.
Прогноз заболевания определяется степенью гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, а также значимостью пороков других органов, и прежде всего сердца. При легком варианте течения возможно длительное сохранение, иногда в течение многих лет, минимальных клинико-лабораторных проявлений, не нарушающих значительно качество жизни ребенка и затем взрослого. Тяжелое течение характеризуется постепенным прогрессированием заболевания с развитием ювенильного цирроза печени. Катамнез больных с синдромом Алажиля после пересадки печени в течение 10–15 лет свидетельствует о высокой эффективности этого метода лечения и отсутствии рецидивов заболевания.
Аномалии печени
Различают аномалии положения печени, ее формы и смешанные аномалии. К аномалиям положения относятся очень редкие случаи расположения печени в левом подреберье при обычном положении остальных органов брюшной полости (рис. 1).
Довольно часто встречаются небольшие особенности формы печени, которые проявляются в изменении размеров различных отделов печени и глубины борозд. Это не влияет на функцию печени. Так, встречаются недоразвитие левой доли печени, увеличение одной из долей печени, общее увеличение или наоборот недоразвитие печени, добавочные доли печени (ДДП) и т.д.
Агенезия (аплазия) печени встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
Гепатомегалия — необычно крупная, гипертрофированная печень.
Гипоплазия отдельных долей печени — левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени — преобладает соединительная ткань.
Гипоплазия печени — недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.
Дистопия печени — положение слева при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.
Добавочная доля печени (син.: печень добавочная) обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. В литературе ДДП чаще всего описывают вместе с эктопией печеночной ткани (ЭПТ). Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное, внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток. В подавляющем большинстве случаев ДДП не имеет клинических проявлений и выявляется случайно при ультразвуковом исследовании или во время операции. Клинические симптомы возникают лишь при перекруте ДДП или сдавлении ею близлежащих анатомических образований. ЭПТ отличается от ДДП отсутствием сосудисто-секреторной связи с печенью.
Удельный вес ДДП среди всех заболеваний печени невысок. Несмотря на чрезвычайную редкость, Y. Collan et al. в 1978 году распределили все известные варианты ДДП и ЭПТ на 4 основные группы:
— 1-я группа — ДДП, имеющие большие размеры и выраженную сосудисто-секреторную ножку;
— 2-я группа — маленькие ДДП весом до 30 мг, также имеющие хорошо развитую сосудисто-секреторную связь с печенью;
— 3-я группа — ЭПТ, не имеющая сосудисто-секреторной связи с печенью;
— 4-я группа — микроскопические скопления печеночной ткани, которые случайно обнаруживают в стенках желчного пузыря и других органов.
Локализация ДДП и ЭПТ
В литературе нами обнаружено описание следующих локализаций ЭПТ и ДДП: на триангулярной связке печени; в селезенке, желчном пузыре, надпочечнике, желудочно-печеночной связке, поджелудочной железе; в грудной полости, в полости перикарда, пупочной ямке, сальнике и ретроперитонеальном пространстве. Описан случай, когда ДДП на длинной сосудисто-секреторной ножке достигала входа в малый таз. Заслуживает внимания случай, при котором кровоснабжение внутриплеврально расположенной ДДП осуществлялось от правой легочной артерии. Этот порок развития сочетался с агенезией правого легкого. Другой редкий случай описан G. Johnstone: ДДП являлась содержимым грыжевого мешка передней брюшной стенки.
Клинические проявления ДДП и ЭПТ
Как было отмечено ранее, в большинстве случаев ДДП и ЭПТ не имеют клинических проявлений. По данным литературы, могут встречаться следующие симптомы: частые рвоты; острая боль в эпигастральной области; пальпируемая опухоль; периодические боли в животе наряду с ухудшением функции печени, что может послужить основанием для выполнения операции при ДДП. ДДП может симулировать клинику другого заболевания, приводя к диагностическим ошибкам.
Проблема диагностики и лечебно-тактических действий при объемных образованиях брюшной полости и забрюшинного пространства остается нерешенной. Кисты печени встречаются примерно у 0,8 % населения, а по данным аутопсии частота невыявленных непаразитарных кист печени достигает 1,86 %. У женщин кисты встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мужчин, проявляются в период между 30 и 50 годами жизни. Кисты делят на истинные и ложные. Согласно современным патогенетическим подходам, истинные кисты в печени возникают из аберрантных желчных ходов, т.е. во время эмбрионального развития не происходит подключения к системе желчных путей отдельных внутридольковых и междольковых желчных ходов; отсутствие инволюции этих ходов является причиной развития кист печени. Врожденные кисты изнутри выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием.
Различают несколько видов врожденных кист печени:
А. Киста печени солитарная — обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.
Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.
Выделяют:
— простые солитарные кисты пе-чени;
— многокамерные цистаденомы печени;
— дермоидные кисты;
— ретенционные кисты.
Б. Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) — обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы (рис. 2). Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист. Поликистоз печени является врожденным, генетически детерминированным заболеванием. Более чем у половины больных поликистоз печени сочетается с кистозными изменениями в почках, поджелудочной железе, легких.
Клиническая картина и диагностика. Наличие в печени непаразитарных кист не вызывает клинических проявлений. По достижении больших размеров кисты могут вызывать умеренные боли в правом подреберье и определяться при пальпации. Клинические симптомы поражения печени проявляются в основном при развитии осложнений. К наиболее частым осложнениям относят разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в ее просвет, малигнизацию, перекрут кисты, располагающейся на ножке. Редко возникает обтурационная желтуха при сдавлении кистой магистральных желчных протоков. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеночной недостаточности, а при наличии сопутствующего поликистоза почек — и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблагоприятный.
Диагноз ставят на основании комплекса инструментальных исследований. Применяют те же методы, что и при других очаговых поражениях печени. При ультразвуковом исследовании солитарная киста выглядит как анэхогенное образование округлой или овальной формы с ровными четкими контурами. Для поликистоза печени характерны множественые анэхогенные округлой формы образования, локализующиеся в обеих долях печени. При компьютерной томографии солитарная киста печени выявляется в виде образования с четкими контурами низкой рентгеновской плотности.
В ряде случаев довольно трудно дифференцировать непаразитарную кисту печени с эхинококковой. В этих случаях весьма ценными являются серологические пробы на эхинококкоз.
Этапы обследования при объемных образованиях печени представлены на рис. 3.
Лечение. Основные способы лечения небольших солитарных кист — пункция или дренирование под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии с последующим введением в просвет склерозирующего раствора (96% этилового спирта, 87% раствора глицерина). Это необходимо для индуцирования асептического некроза внутренней эпителиальной выстилки и последующей облитерации полости кисты. При больших и гигантских кистах, вызывающих компрессию внутренних органов, выполняют резекцию печени вместе с кистой или энуклеацию кисты, формирование внутреннего анастомоза (цистоеюностомию). В последние годы эти операции выполняются достаточно редко, так как даже при гигантских кистах (более 20 см в диаметре) возможно эффективное применение склерозирующей терапии под контролем ультразвукового исследования. Летальность при этом вмешательстве отсутствует, а частота послеоперационных осложнений составляет менее 0,5 %.
При поликистозе печени и реальной угрозе развития печеночной недостаточности применяют операцию фенестрации кист — иссечение части стенок кист с последующей деструкцией их внутренних оболочек электроножом или расфокусированным лучом лазера. Целью операции являются уменьшение сдавления печеночной паренхимы кистами и предупреждение ее дальнейшей атрофии. Подобный тип операции может быть выполнен закрытым способом под контролем ультразвукового исследования (пункция кист с последующей склеротерапией) или лапароскопически (фенестрация). При использовании малоинвазивных методик частота послеоперационных осложнений и летальность приближается к нулю.
В. Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) — соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы, в результате чего развивается синдром внутрипеченочной формы портальной гипертензии. Имеются явления холангита.
Считается, что на развитие заболевания оказывают влияние генетически обусловленные факторы, которые приводят к деградации матричных белков соединительной ткани печени.
Фиброз печени врожденный — болезнь, проявляющаяся гепатоспленомегалией, портальной гипертензией при сохраненной функции печени. Наблюдается преимущественно у детей в период новорожденности и в раннем возрасте. Этиология не установлена. Имеет место более или менее распространенный портальный фиброз, который четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Архитектоника долек полностью сохранена, нет узлов регенерации и повреждения печеночных клеток, в дольках нет признаков холестаза.
Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75 % больных возникают в возрасте 2–14 лет; у 15 % — в возрасте 15–25 лет; у 10 % — в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона — Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда — Киари.
Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением является увеличение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Нередко увеличение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее более выражена, чем при циррозе, «каменистая». Функциональные пробы печени без изменений. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). С увеличением возраста присоединяется спленомегалия. Чем тяжелее процесс в печени, тем больше спленомегалия и тем раньше она возникает. У 39 % детей появляются пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального кровообращения при нарастании портальной гипертензии (синдром Крювелье — Боумгартена), у 36 % — асцит. Признаки кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул — чаще возникают на фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ), оперативного вмешательства или диуретической терапии. Симптомы печеночной недостаточности длительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманометрию и спленопортографию (СПГ). Синдром портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внутрипортального давления; показатели гепато- и спленоманометрии колеблются от 300 до 400 мм вод.ст. и выше (в норме давление 190–200 мм вод.ст.). У большинства детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. При СПГ обнаруживается патогномоничный признак — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом меньше диаметра селезеночной либо одинаковый с нею. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального кровообращения различной степени распространенности. Характерно развитие мощного коллатерального кровообращения. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.
Сывороточные аминотрансферазы не отражают тяжесть гистопатологических изменений в печени.
Протромбиновый индекс представляет собой отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное в процентах. Референсные значения — 78–142 %. Диагностическая чувствительность метода составляет 89–95 %. Снижение протромбинового индекса может служить маркером дебюта фиброза или цирроза печени при ее хронических поражениях различной этиологии.
Существуют сывороточные маркеры фиброза печени. К ним относятся: гиалуроновая кислота, проколлаген III типа, N-терминальный пептид проколлагена III, ламинин, коллаген IV типа, матриксные металлопротеиназы 2 и 9, тканевые ингибиторы металлопротеиназ 1 и 2.
В основе диагностических тестов лежит выявление и установление степени выраженности фиброза. С этой целью используются методы выявления молекулярных соединений, участвующих в патофизиологии процесса образования и разрушения внеклеточного матрикса или являющихся активаторами фиброгенеза. Существуют маркеры фиброза печени, определение которых может быть значимым для установления степени выраженности фиброза, а также для оценки эффективности антифибротических препаратов. Большинство из них отражают фиброгенез, а не фибролиз.
Несмотря на удобство и неинвазивность исследования сывороточных маркеров фиброза, их широкое применение имеет ряд ограничений. Указанные маркеры отражают тканевой метаболизм в целом и не являются специфичными только для ткани печени. Кроме того, дисфункция синусоидального эпителия или нарушения билиарной экскреции могут изменять уровни маркеров фиброза.
Маркерами прогрессирования фиброза являются: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколаген-III-пептида и тканевого ингибитора металлопротеиназы-1.
Маркерами стабильного течения фиброза являются: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.
Коллаген IV находится в базальной мембране печени и опосредует увеличение фиброзных депозитов в ней. Коллаген IV отражает степень активности заболевания. Поэтому этот показатель может быть маркером хронических заболеваний печени. Уровень коллагена IV в сыворотке коррелирует со степенью фиброза печени и растет по мере прогрессирования фиброза.
Гиалуроновая кислота продуцируется фибробластами и другими специализированными клетками соединительной ткани. Она играет структурную роль в соединительнотканном матриксе (протеогликан) и участвует в различных межклеточных взаимодействиях. Гиалуроновая кислота широко распространена в организме и может обнаруживаться в свободном виде в плазме или синовиальной жидкости.
Уровень гиалуроновой кислоты в сыворотке повышается при различных заболеваниях печени, характеризующихся фиброзом и циррозом, так как при этом снижается функция удаления гиалуроновой кислоты печенью и/или возрастает продукция гиалуроновой кислоты в период воспаления (стимуляции) печени. Уровень гиалуроновой кислоты прямо коррелирует со степенью повреждения печени.
Определение сывороточного уровня гиалуроновой кислоты позволяет проводить дифференциальную диагностику цирроза и других патологических процессов в печени, оценивать степень фиброза печени, мониторировать функцию печени. Уровень гиалуроновой кислоты отражает степень фиброза печени у пациентов с гепатитом С, а серийные определения гиалуроновой кислоты могут применяться для мониторинга лечения интерфероном альфа пациентов с гепатитом С. Аналогичная коррелляция установлена для пациентов с алкогольным циррозом печени и первичным билиарным циррозом.
Уровень гиалуроновой кислоты является также ранним маркером токсического повреждения печени такими веществами, как этанол, ацетаминофен, бактериальные липополисахариды, так как патологические изменения синусоидальных эндотелиальных клеток, происходящие под воздействием этих веществ, предшествуют патологическим изменениям в гепатоцитах.
Инструментальные методы обследования
Визуализирующие методы обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследования) могут применяться для установления диагноза фиброза печени, однако их диагностическая информативность низкая.
Эластография — неинвазивная технология выявления (визуализации) неоднородности мягких тканей по их способности к сжатию и колебаниям.
В процессе эластографии на исследуемую ткань накладывают дополнительное давление. Из-за неодинаковой эластичности неоднородные элементы ткани сокращаются по-разному. Скорость распространения упругих волн определяется эластичностью печеночной ткани. Это позволяет выявлять патологически измененные участки в органах и тканях.
Косвенная инструментальная оценка выраженности фиброза посредством измерения эластичности печени с помощью аппарата «ФиброСкан» основана на генерации низкочастотных колебаний, передающихся на ткань печени. Принцип методики: использование колебаний низкой частоты для количественной оценки эластичности как показателя состояния печеночной ткани и процентного содержания в ней соединительной ткани. Существует положительная корреляция между результатами, полученными при эластографии и биопсии печени.
Фиброз печени можно диагностировать на основании результатов биопсии печени. Биопсия печени проводится только в специализированных лечебных учреждениях, требует специальной подготовки клинициста и патоморфолога. При проведении биопсии печени возможно развитие осложнений (до 3 % случаев).
Морфологическая диагностика фиброза печени по материалам пункционных биопсий часто бывает затруднена, поэтому можно использовать инцизионную краевую биопсию печени. В 15–35 % случаев при выполнении пункционной биопсии печени получают неизмененную ткань печени и в 1,5 % случаев — неинформативный материал.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. Вспомогательным методом является биохимическое исследование крови. Важное значение имеют эхосканирование печени, эластография, сцинтиграфия, реогепатография, пункционная биопсия печени, лапароскопия.
Лечение в периоде декомпенсации функций печени стационарное, включает те же средства, что при обострении хронического гепатита, а также посиндромную терапию. При асците, отеках строго ограничивается натрий, назначаются пища с достаточным количеством калия, мочегонные средства, альбумин, препараты, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение. Профилактика заболевания заключается в соблюдении режима, диеты, исключении приема токсических веществ, предупреждении заболеваний матери.
Опущение печени врожденное (гепатоптоз) — развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.
Спланхноптоз (греч. splanchna — внутренности, ptоsis — падение, опущение) — смещение органов брюшной полости вниз по сравнению с их нормальным положением. Может быть общим и частичным.
В возникновении спланхноптоза имеют значение ряд наследственных и конституциональных факторов: врожденные аномалии развития органов, ослабление соединительной ткани — связок, брыжеек, фиксирующих органы к задней брюшной стенке, низкое стояние диафрагмы, сужение нижней части грудной клетки, снижение тонуса брюшных мышц, резкое уменьшение поясничного лордоза и др.
Различают конституциональный и приобретенный спланхноптоз. Конституциональный спланхноптоз наблюдается чаще у женщин и высокорослых мужчин с астеническим телосложением и слаборазвитой мускулатурой. Приобретенный спланхноптоз развивается обычно у тучных лиц после быстрого похудания, эвакуации асцитической жидкости при длительно существующем асците, удаления больших новообразований (опухоли, кисты и др.), расположенных в брюшной полости, многократных родов и др.
Опущение печени встречается относительно редко и наблюдается главным образом у женщин при общем спланхноптозе. Вследствие значительной подвижности и смещения печени происходит деформация ее долей, возникают чувство тяжести в животе, боли в правом подреберье, иррадиирущие в плечо, лопатку, позвоночник. Значительное опущение печени проявляется нарушением портального кровообращения и свободного поступления желчи в кишечник.
Гепатоптоз, как правило, сочетается с опущением желчного пузыря и правого изгиба ободочной кишки. Диагностика этого состояния основывается на данных рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки. При дифференциации гепатоптоза с истинным увеличением печени и вторичным ее смещением книзу вследствие объемного патологического процесса прибегают к радионуклидной диагностике, компьютерной томографии, исследованию с применением ультразвука.
Лечение спланхноптоза обычно консервативное — диетическое питание, общеукрепляющие мероприятия, физиотерапевтические процедуры, ношение бандажа. Важное значение в лечении имеет лечебная физическая культура, которая оказывает общеукрепляющее воздействие, способствует повышению тонуса мышечной системы, особенно мышц брюшной стенки и тазового дна. Положительный эффект дает комплекс специальных упражнений, включающий лечебную и утреннюю гигиеническую гимнастику (зарядку), а также пешеходные прогулки, плавание и др. Противопоказаны физические упражнения, вызывающие смещение органов брюшной полости (прыжки, бег, резкие наклоны туловища).
Оперативное вмешательство производят при осложнениях — частичной или полной непроходимости кишечника, нарушении кровообращения в смещенных органах. Операция заключается в устранении осложнений, ликвидации смещения и фиксации (подшивании) органа (например, гепатопексия, нефропексия, колопексия).
Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени (рис. 4).
Удвоение печени — полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки (рис. 5).