гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — это заболевание, связанное с недостаточной активностью паратгормона – вещества, которое выделяется паращитовидной железой. Реже развитие симптоматики связано с нарушением чувствительности рецепторов к паратгормону. По статистике, отклонение функциональной активности паращитовидных желез от нормы наблюдается у 3 человек из 1000. Заболевание развивается независимо от возраста и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Вне зависимости от причин развития, требуется специфическое лечение, а также постоянный контроль над заболеванием со стороны эндокринолога. Пациентам приходится все время принимать поддерживающие дозы препаратов. Несмотря на то, что недуг относится к заболеваниям обмена веществ, современная медицина позволяет привести к длительной ремиссии практически всех пациентов. Опасность болезни зключается в осложнениях и судорожных приступах. Поэтому при появлении симптоматики, требуется неотложная консультация врача.

Причины и классификация

Чаще всего развитие гипопаратиреоза ассоциировано с заболеваниями эндокринной системы. Это объясняется тем, что все железы внутренней секреции связаны анатомически и функционально. В результате недостаточной выработки паратгормона нарушается баланс минеральных веществ, и возникают характерные симптомы.

Симптомы

Главный клинический симптом — это усиленная мышечная возбудимость, которая приводит к судорогам. Этот синдром получил специальное название — тетанический (судорожный). Как правило, судороги болезненные, но больной остается в сознании. Они развиваются не сразу, сначала появляются типичные предвестники: скованность в мышцах, онемение, мурашки в области верхней губы, покалывание в пальцах. Затем начинаются спазмы мышц.

В зависимости от того, в какой части тела возникает судорога, появляются соответствующие симптомы:

Приступы могут быть спровоцированы или же развиваются самостоятельно. Пациенты теряют сознание только в тяжелых случаях.

Кроме приступов, развитие заболевание сопровождается вегетативными нарушениями. Часто развиваются осложнения, вызванные нарушением кровообращения — катаракта, нарушение мозговой деятельности.

Диагностика

При наличии выраженных симптомов, специфическая диагностика проводится только для подтверждения диагноза. В большинстве случаев сбора анамнеза и проведения внешнего осмотра достаточно для подтверждения гипопаратиреоза. То есть в первую очередь нужно обратиться к врачу. Физикальный осмотр позволяет выявить повышенную нервно-мышечную возбудимость. А описанные пациентом тетанические судороги однозначно свидетельствуют в пользу гипопаратиреоза.

Для выявления уровня минеральных веществ и гормонов назначают лабораторные исследования (анализы крови). Могут назначить рентгенограмму (для выявления остеосклероза), МРТ (при подозрении на кальцификацию). Для диагностики скрытой формы предусмотрены специальные пробы.

Наши врачи

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Лечение гипопаратиреоза

Лечение заболевания в первую очередь направлено на купирование приступа — тетания требует быстрого оказания помощи. Долгосрочная терапия подразумевает восстановление обмена кальция, магния и в некоторых случаях прием гормональных препаратов. Лечение сочетают с диетотерапией и витаминотерапией. Если наблюдается дисфункция ЦНС, то терапия направлена на поддержку нервной системы. Рекомендуется сочетать прием препаратов с получением физиотерапевтических процедур.

Купирование приступа проводится как можно быстрее. Это необходимо из-за высокой опасности развития осложнений, вызванных нарушением кровообращения в коронарных сосудах. Пациент во время приступа может пострадать от асфиксии. Своевременная терапия предполагает введение препаратов кальция. Чаще всего используют 10% раствор соли кальция. В зависимости от объема введенного раствора эффект держится от 2 до 8 часов. Неотложную помощь могут осуществлять только медицинские работники или лица, прошедшие специальное обучение. Введение кальция хлорида и кальция глюконата имеет свои особенности. Объем определяется по состоянию пациента. Необходимо осуществлять постоянный контроль во избежание передозировки.

Кроме внутривенного введения растворов, возможен пероральный прием лекарств. Кроме кальция, часто назначают препараты, содержащие экстракт паращитовидной железы. Они позволяют поддержать естественный контроль уровня кальция в крови — то есть выполняют функцию эндогенного паратгормона. Подобные лекарства всегда назначают на фоне терапии солями кальция.

Основа долгосрочной терапии — это прием препаратов кальция и магния для восстановления нормального обмена веществ. Как правило, начинают с крупных дозировок, постепенно снижая их в соответствии с улучшением состояния. Такая схема приема позволяет в короткие сроки купировать симптомы заболевания и обеспечить нормальную жизнедеятельность. Впоследствии для каждого пациента подбирают индивидуальную поддерживающую дозировку. Важно принимать препараты кальция совместно с витамином D — он улучшает всасывание кальция в кишечнике.

Рекомендуется употреблять лекарства после еды — действующее вещество обладает раздражающим действием на слизистую желудка. Вместе с этим используют препараты, связывающие фосфор — это альмагель или гидроксид алюминия. Кроме кальция, осуществляется прием сульфата магния. На фоне терапии необходимо контролировать артериальное давление.

Диетотерапия и витаминотерапия

Диетотерапия — важная часть эффективного лечения. Диета для пациентов должна быть богата кальцием, магнием и витамином D. При этом следует ограничить употребление фосфора. Соли кальция и магния в большом количестве содержатся в молочных продуктах, некоторых фруктах и овощах. Витамин D с пищей можно получить из рыбьего жира, морской рыбы, печени и яичного желтка. Так как с поступление этого вещества с пищей не позволяет покрыть даже суточную потребность, часто назначают аптечные витамины. Ограничить нужно потребление мяса — в нем много фосфора, мясная диета может усилить приступы тетании.

Прием витаминов обязателен в комплексном лечении гипопаратиреоза. Витамин D (а точнее несколько веществ, которые относятся к группе витаминов D) способен стимулировать поступление кальция в кровь, а также его всасывание в кишечнике. Рекомендуется принимать D3, но при его отсутствии можно воспользоваться витамином D2. Дозировку подбирают индивидуально в зависимости от дозировки препаратов кальция — при снижении дозы основной терапии, снижают и количество витамина. Так как большое количество кальциферола может быть токсичным, принимают витамины С и А.

Эффективность лечения и прогноз

Существует ряд критериев, по которым лечащий врач оценивает эффективность назначенного лечения:

При соблюдении всех рекомендаций врача, прогноз благоприятный. Лечение должно проводиться под контролем эндокринолога. Проверка — раз в три месяца. Необходимо контролировать развитие катаракты (одно из самых частых осложнений) у офтальмолога.

Источник

Что такое гипопаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ананьева А. Ш., эндокринолога со стажем в 4 года.

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослыхгипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее из-за недостаточной секреции паращитовидными железами паратиреоидного гормона или нечувствительностью тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах и нарушениями сердечного ритма.

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Гипокальциемия — стойкое снижение содержания общего кальция в крови ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного кальция ниже 1,1 ммоль/л.

Наиболее частые причины гипопаратиреоза:

Симптомы гипопаратиреоза

К основным симптомам гипопаратиреоза относятся:

Кроме того, при заболевании отмечаются боли в костях, головные боли, снижение зрения и двоение в глазах.

Патогенез гипопаратиреоза

Концентрация внеклеточного кальция регулируется в узких пределах основными факторами:

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Паращитовидные железы в зависимости от концентрации ионизированного кальция крови выделяют определённое количество паратиреоидного гормона. При низкой концентрации ионов кальция в крови секреция паратиреоидного гормона увеличивается. И наоборот, высокая концентрация кальция подавляет секрецию паратгормона. При первичном поражении паращитовидных желёз (операция, травма), в результате их недоразвития, при нарушении действия паратгормона или чувствительности к нему паратиреоидный гормон перестаёт регулировать фосфорно-кальциевый обмен. В результате возникает синдром гипокальциемии.

Классификация и стадии развития гипопаратиреоза

В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды гипопаратиреоза:

1. Повреждение паращитовидных желёз:

2. Снижение функции паращитовидных желёз:

3. Недоразвитие паращитовидных желёз (врождённый гипопаратиреоз):

Также существует ряд заболеваний, которые клинически имитируют гипопаратиреоз, но на самом деле представляют собой вторичный гиперпаратиреоз (гипокальциемия и высокий уровень ПТГ):

По течению выделяют:

Осложнения гипопаратиреоза

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Диагностика гипопаратиреоза

Для постановки диагноза в первую очередь собирают анамнез болезни (историю заболевания) и осматривают пациента.

Врачу важно знать:

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующие симптомы [3] :

Для подтверждения гипокальциемии проводят следующие исследования (не менее двух раз) [3] :

Для уточнения причин гипокальциемии:

Инструментальные методы для подтверждения гипокальциемии не требуются, их проводят для исключения других заболеваний и уточнения осложнений гипопаратиреоза [3] :

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

По результатам дополнительных методов исследования могут быть рекомендованы консультации других специалистов:

Лечение гипопаратиреоза

Немедикаментозное лечение:

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Медикаментозное лечение — при хронической гипокальциемии основной задачей медикаментозного лечения является восстановление фосфорно-кальциевого баланса в организме. С этой целью назначают [3] [6] [10] :

Лечение гипокальциемии, вызванной дефицитом магния или сопровождающееся им, требует применения препаратов магния в сочетании с витамином Д и солями кальция.

Для лечения острой гипокальциемии необходимо уменьшить концентрацию кальция в крови ниже 1,9 ммоль/л:

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Чаще всего лечение осуществляется амбулаторно. Контроль и эффективность лечения оценивается по отсутствию клинических проявлений гипокальциемии (боли в костях, судорог, возбудимости), нормализации показателей фосфора и кальция.

При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз необходим контроль кальция и фосфора. Для этого пациенту следует посещать эндокринолога один раз в 7-10 дней.

При налаженной стабильной терапии консультация эндокринолога необходима один раз в 3-6 месяцев. Наблюдение офтальмолога для контрольного осмотра проводят один раз в 6-12 месяцев.

Для компенсации заболевания требуется поддерживать уровень электролитов:

Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной, она включает предупреждение:

Источник

Гипопаратиреоз

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослыхГипопаратиреоз — это заболевание из эндокринологической системы, которое характеризуется резким снижением функционирования паращитовидных желез. Паратгормон вырабатывающийся железами является главным регулятором гомеостаза минеральных компонентов кальция и фосфора в организме человека. При гипопаратиреозе уменьшается количество кальция в крови, но обратно пропорционально увеличивается содержание фосфора.
Главной причиной развития данного состояния является удаление паращитовидных желез или повреждение их во время проведения оперативного вмешательства на щитовидной железе. Эффект сдавливания паращитовидной железы может развиваться и после перенесенного травматического воздействия на шейный отдел позвоночника. Определенную роль в патогенезе заболевания отведено аутоиммунным повреждениям щитовидной железы, что приводит к увеличению размера железистой ткани.

Основные симптомы

Основным признаком является появление судорожных сокращений мышечной ткани, а также онемение и похолодание нижних конечностей. Спазматическое мышечное сокращение достигает ладоней, стоп и круговых мышц рта. У больных гипопаратиреозом увеличивается язык в размере, что значительно затрудняет процесс жевания и употребления пищи. Помимо спазматических сокращений скелетной мускулатуры могут сокращаться также мышечные волокна диафрагмы, кишечника и области шеи, для больных с интервью один болезненный могут провоцировать развитие ларингоспазма и острую боль в животе.
Обострение заболевания, как правило, имеет приступообразный характер и провоцируется воздействием на организм интенсивного физического или эмоционального перенапряжения.

Приступы гипопаратиреоза часто сопровождается развитием вегетососудистой дистонии, а также симптомами активация симпатической нервной системы. При объективном осмотре у пациентов наблюдается:

Окончательный диагноз больному устанавливается на основании объективного осмотра, а также проведение лабораторных анализов крови и мочи. По результатам биохимического анализа крови можно судить о наличии гипопаратиреоза.

Лечение

В качестве лечения гипопаратиреоза применяют заместительную терапию препаратами, содержащими в своем составе кальций. Эффективно также считается применение препарата паратиреоидина, длительный прием данного препарата не показан так как он вызывает резистентность и провоцирует возникновение аллергических реакций. При остро возникшем приступе гипопаратиреоза больным вводится внутривенно струйно раствор кальция хлорида. Прогноз на выздоровление при гипопаратиреозе зависит от этиологического фактора, повлекшего за собой развитие данного состояния.

Источник

Гипопаратиреоз

В организме человека, по разным причинам, может возникнуть недостаток паратгормона, из-за которого и развивается гипопаратиреоз. Согласно статистике, патологией страдает 0,3-0,4 процента населения планеты. Причем возникнуть она может вне зависимости от возраста, пола человека. Заболевание требует серьезного и адекватного подхода, так как возможны опасные последствия, вплоть до летального исхода. Для этого предусмотрена детальная и дифференцированная диагностика гипопаратиреоза, применение новейших методов лечения и меры профилактики, благодаря которым можно избежать опасной симптоматики или снизить ее интенсивность.

Что такое гипопаратиреоз

Паращитовидная железа вырабатывает секрецию парагормона, и ввиду различных патологических фактов, возможен недостаток вещества. У больного возникает сбой в обменных процессах, касаемых важных для организма фосфора и кальция. Также провоцировать состояние может нарушение чувствительности тканей, рецепторов к паратгормону. На этом фоне происходит понижение показателей активности паращитовидки, ведущей к тем же обменным нарушениям.

Существуют разные виды гипопаратиреоза – идиоптический, врожденный, посттравматический, послеоперационный и аутоиммунный. В крови человека меняется уровень содержания паратгормонов Р и Са, а на денситометрии, при рентгене отражается стадия остеосклероза.

Современные представители специализации эндокринология выделяют несколько форм проявления гипопаратиреоза, обуславливая характером течения, симптоматикой заболевания.

Острая

У больного часто возникают сильные приступы судорог, прерывистое дыхание, учащенный пульс, мощная слабость, быстрая утомляемость. Состояние сложно компенсируется.

Хроническая

Приступы возникают не часто, их провокаторами являются инфекционные процессы, нагрузки физического плана, стрессы, перенапряжение, критические дни, усталость. Переохлаждение, длительное нахождение на жаре, открытом солнце. Состояние может обостряться в весенний, осенний сезоны. При адекватном отношении к проблеме и соответствующем лечении формируется стойкая ремиссия на длительное время.

Скрытая (латентная)

Наружные признаки практически отсутствуют, но болезнь кроется внутри организма и может потихоньку развиваться. Для выявления требуется детальное исследование организма.

Причины гипопаратиреоза

Симптомы и последствия

Главная клиническая деталь заболевания – пациент страдает судорогами. В его организме усиливается мышечная, нервная возбудимость из-за дефицита паратгормона. На этом фоне наблюдаются мощные мышечные сокращения, при которых пациент ощущает сильные боли. Данный признак именуется в медицине «тетанический».

Перед судорогами у больного могут наблюдаться скованность мышечной ткани, онемение, ощущение «мурашек» в зоне верхней губы, пальцев рук и нижних конечностей, похолодание и покалывание. Затем возникают сами судороги, и, как правило, они имеют симметричный характер, то есть с обеих сторон. Сначала рефлексируют мышцы рук, далее ножные. В редких случаях спазмируют лицевые мышцы внутренних органов и тела.

Спазм мышечной структуры нередко сопровождается бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением, резкими скачками давления, расстройствами в ЖКТ – рвота, понос. В тяжелых случаях больной может потерять сознание.

Нарушения в вегетатике – наблюдается:

Нарушается сердечная деятельность, повышается чувствительность к резким звукам, громким разговорам, музыке. Из вкусовых – человек слишком восприимчив к кислым, сладким и острым блюдам. Сбивается терморегуляция – больному или слишком, жарко или возникает озноб.

Последствия

Если в организме присутствует дефицит кальция на протяжении длительного времени, то возникают проблемы с психикой человека, его памятью. Развивается бессонница, раздражительность, неврозы, эмоциональные срывы, депрессия, тоска, снижаются интеллектуальные способности.

При хроническом течении болезни формируются и трофические патологии:

У детей при гипопаратиреозе неправильно формируются зубы, наблюдается гипоплазия зубной эмали, развитие кариеса и отставание в росте.

Длительное течение заболевания приводит к формированию катаракты, при котором происходит помутнение глазного хрусталика, снижение остроты зрения и развитие слепоты. Латентное (скрытое) течение выявляется спазмами мышечной структуры, частыми вирусными, грибковыми и бактериальными инфекциями, авитаминозом и интоксикациями.

Лечение

Диета

В рацион необходимо включать продукты, богатые кальцием, но при этом содержащие малое количество фосфора. Сюда относятся фрукты, овощи, кисломолочная продукция.

В моменты обострения болезни следует отказаться от мясной пищи.

В рационе должен присутствовать витамин D2- ергокальциферол, поэтому в меню нужно включить яйца, печень, рыбий жир.

Профилактика

Чтобы при оперативном вмешательстве не возникло опасных последствий, применяется щадящая техника, не задевающая паращитовидный орган.

При рецидивирующем типе токсического зоба, чтобы избежать развития гипопаратиреоза, применяется лучевая терапия с йодом радиоактивным вместо хирургического вмешательства.

Большое значение имеет профилактика осложнений после операций – работа со спайками, инфильтратами. Данные патологии могут вызвать сбой кровоснабжения в зону околощитовидных желез. Важно вовремя после операции обнаружить признаки нервно-мышечной возбудимости.

Прогнозы

При гипопаратиреозе прогноз благоприятен, главное – применить адекватное лечение. Правильная компенсация и контроль врача-эндокринолога хотя бы 1 раз в полгода позволяет не только не развиваться гипопаратиреозу, но и опасным последствиям патологии. Еще лучше, если проводить корректирующие курсы лечения 1 раз в 3 месяца и соблюдать все рекомендации профильного специалиста.

Источник

Гипопаратиреоз

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Гипопаратиреоз – редкое эндокринное заболевание, сопровождающееся низким уровнем кальция и значительным снижением (недостаточностью) паратгормона (ПТГ) крови.

Название протокола: Гипопаратиреоз

Код(ы) МКБ-10:

КодНазвание
E20.0Идиопатический гипопаратиреоз
E20.1Псевдогипопаратиреоз
E20.8Другие формы гипопаратиреоза
E20.9Гипопаратиреоз неуточненный

Дата разработки/пересмотра: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, эндокринологи, хирурги, онкологи, невропатологи.

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPPНаилучшая клиническая практика

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По этиологии:

А. Послеоперационный ГипоПТ (встречается чаще всего в 75 % случаях старше 45 лет).
NB! После операции хронический гипопаратиреоз устанавливается только через 6 месяцев [10].

Таблица 1. Генетические причины гипопаратиреоза

НозологияТип наследованияГен/дефектКлинические особенности
С низким уровнем ПТГ
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС-1)Аутосомно- рецессивныйAIREХронический кожно-слизистый кандидоз, надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, анемия, сахарный диабет 1 типа и другие аутоиммунные нарушения
Синдром Ди ДжорджаАутосомно- доминантныйTBX1, NEBLАплазия тимуса и ОЩЖ, расщелина неба, иммунодефицит, врожденные пороки сердца, аномалии развития лицевого скелета
CHARGE-синдромАутосомно- доминантныйCHD7, SEMA3Eпороки сердца, атрезия хоaн, замедление роста и развития, аномалии половых органов и ушей, аносмия
Синдром Бараката (HRD-синдром)Аутосомно- доминантныйGATA3Нейросенсорная тугоухость, аномалии почек Синдромы Кенни–Каффи,
Синдромы Кенни–Каффи, Саньяд–СакатиАутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивныйTBCE, FAM111AНизкорослость, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев, задержка умственного развития, дальнозоркость
Синдром ДубовитцаАутосомно- рецессивныйНеизвестенМикроцефалия, задержка роста
Синдром Бартера тип 5Аутосомно- доминантныйCaSRГипокалиемия и метаболический алкалоз
Синдромы Кернса–Сейра, MELAS, MTPDНаследование по материнской линииДефекты митохо ндри альной ДНКОфтальмоплегия, птоз, глухота, кардиомиопатия, сахарный диабет
Изолированный идиопатический гипопаратиреозАутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивный Х-cцепленныйPTH, GSMB, SOX3
Аутосомно-доминантная гипокальциемия тип 1 и 2Аутосомно- доминантныйCaSR, GNA11Гипокальциурия, низкий уровень магния крови, ПТГ низкий или нормальный
С высоким уровнем ПТГ
Псевдогипопаратиреоз типа 1а (остеодистрофия Олбрайта)Аутосомно- доминантныйGNASНизкорослость, ожирение, лунообразное лицо, брахидактилия, задержка умственного развития, подкожные кальцификаты
Псевдогипопаратиреоз типа 1bАутосомно- доминантныйДефекты метилирования GNAS
ОстеопетрозАутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивныйTNFSF11, CA2, CLCN7, OSTM1 и др. –

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Органы/системыКлинические проявления
Опорно-двигательная система, в том числе костная системаФибриллярные подергивания, тонические судороги, тетания, карпопедальный спазм, симптомы Хвостека и Труссо
Переломы костей
Поражение зубной эмали
Дыхательная системаЛарингоспазм и бронхоспазм
Желудочно-кишечный трактДисфагия, рвота, диарея и запоры
Сердечно-сосудистая системаУдлинение интервала Q–T и неспецифические изменения зубца T, гипокальциемическая кардиомиопатия, риск развития ИБС *
Вегетативная нервная системаЖар, озноб, головокружения, головные боли, парестезии (чаще пальцев рук, ног, области вокруг рта), потливость, стойкий дермографизм, нарушения зрительной аккомодации, боли в области сердца с картиной коронароспазма и нарушениями ритма
Центральная нервная системаНевроз, снижение памяти, бессонница, депрессия
ПочкиПочечно-каменная болезнь и наруше- ние функции почек, нефрокальциноз
иммуннаяинфекции
специалистпоказания
Невропатолог/эпилептологДифференциальный диагноз с эпилепсией
стоматологПри поражении зубов
офтальмологПри поражении глаз
Кардиолог/аритмологНарушение ритма сердца/ аритмии
нефрологнефрокальциноз
гастроэнтерологРазличные расстройства со стороны ЖКТ
Акушер гинекологВ случае беременности

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альфакальцидол (Alfakaltsidol)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Индапамид (Indapamide)
Кальцитриол (Calcitriol)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Магния сульфат (Magnesium sulfate)
Хлорталидон (Chlortalidone)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Целью терапии является контроль симптомов и минимизация осложнений гипокальциемии.

Лечение проводится всем пациентам с хроническим гипопаратиреозом с симптомами гипокальциемии с уровнем альбуминскорректированного общего кальция менее 2 ммоль/л или ионизированного кальция сыворотки крови менее 1 ммоль/л. В случае бессимптомного течения хронического гипопаратиреоза с уровнем общего кальция между 2 ммоль/л и нижней границей референсного диапазона предлагается пробная терапия с последующей оценкой общего самочувствия [11].

Немедикаментозное лечение
Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором. Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2.

Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение проводят всем пациентам с хроническим Гипо- ПT с симптомами гипокальциемии и уровнем общего кальция сыворотки крови (с перерасчетом на альбумин)

Фармакологическая группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
ДиуретикиГидрохлортиазид12,5–100 мгВ
ДиуретикиХлорталидон25–100 мгВ
ДиуретикиИндапамид1,25–5 мгВ
Макро – и микроэлементыСульфат магния50% растворВ

Беременные:
Суточная потребность в кальции у беременных и кормящих женщин с гипоПТ составляет 1000—1500 мг. Витамин D и его аналоги необходимы для контроля судорожного синдрома в целях предотвращения спонтанного прерывания беременности и преждевременных родов. Учитывая особенности действия различных препаратов витамина D, предпочтительно использовать кальцитриол [14].

Дальнейшее ведение

Схема. Мониторинг и лечение хронического ГипоПТ
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Схема. Влияние некомпенсированного ГипоПТ матери на плод
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы);

Схема ведения пациента с гипоПТ
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Немедикаментозное лечение
диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором. Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Лекарственная группаЛекарственные средстваПоказанияУровень доказательности
ДиуретикиГидрохлортиазид12,5–100 мгВ
ДиуретикиХлорталидон25–100 мгВ
ДиуретикиИндапамид1,25–5 мгВ
Макро – и микроэлементыСульфат магния50% растворВ

Беременные:
Суточная потребность в кальции у беременных и кормящих женщин с гипоПТ составляет 1000—1500 мг. Витамин D и его аналоги необходимы для контроля судорожного синдрома в целях предотвращения спонтанного прерывания беременности и преждевременных родов. Учитывая особенности действия различных препаратов витамина D, предпочтительно использовать кальцитриол [14].

Дальнейшее ведение
Режим рутинного биохимического мониторинга сывороточного уровня ионизированного или общего кальция с перерасчетом на альбумин и фосфатов
Целевые уровни терапии: у пациентов с бессимптомным течением гипокальциемии уровень 25(OH)D должен составлять 75–125 нмоль/л (30–50 нг/мл). Целевые уровни сывороточного кальция поддерживаются в пределах диапазона: общего кальция с перерасчетом на альбумин — 2,1–2,3 ммоль/л или ионизированного кальция (Са++) — 1,10–1,25 ммоль/л.
Пациенты с хроническим гипопаратиреозом нуждаются в постоянном динамическом контроле в связи с риском возникновения осложнений, в том числе почечной патологии и кальцификации мягких тканей.
1 раз в 6 месяцев необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты);
рентгенологический контроль или КТ головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

Схема. Мониторинг и лечение хронического ГипоПТ.
гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Смотреть картинку гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Картинка про гипопаратиреоз что это такое у взрослых. Фото гипопаратиреоз что это такое у взрослых

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
— устранение клинических проявлений гипокальциемии; уровень общего кальция в сыворотке крови — 2,1–2,5 ммоль/л, ионизированного кальция — 1–1,28 ммоль/л; — суточная экскреция кальция с мочой > 2,5 ммоль, но

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *