гиперспленизм что это такое
Гиперспленизм. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового. Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).
Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).
2. Причины
Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений. Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены. С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.
3. Симптомы и диагностика
Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия). Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря. Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.
Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных. Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки. По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.
4. Лечение
Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки. В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация). После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.
При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.
Гиперспленизм ( Гиперспления )
Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).
МКБ-10
Общие сведения
Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки. В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер. Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.
Причины гиперспленизма
Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:
Патогенез
Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания. При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью. Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.
При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.
Симптомы гиперспленизма
Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье. Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.
Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:
Анемический синдром
Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).
Геморрагический синдром
Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.
Лейкопенический синдром
Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.
Осложнения
Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.
Диагностика
Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией. Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни. Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:
Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).
Лечение гиперспленизма
Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.
Консервативная терапия
Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).
Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.
Хирургическое лечение
Публикации в СМИ
Cпленомегалия и гиперспленизм
Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).
Причины • Венозный застой — цирроз печени (в 77–85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция — при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях — хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Другие — саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Органические изменения — травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобластозах и милиарном туберкулёзе.
Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.
Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезёнки • Периферический анализ крови •• Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 ´ 10 9 /л возникают клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).
Лечение • Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 мес) • Спленэктомия.
МКБ-10 • D73.1 Гиперспленизм
Код вставки на сайт
Cпленомегалия и гиперспленизм
Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).
Причины • Венозный застой — цирроз печени (в 77–85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция — при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях — хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Другие — саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Органические изменения — травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобластозах и милиарном туберкулёзе.
Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.
Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезёнки • Периферический анализ крови •• Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 ´ 10 9 /л возникают клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).
Лечение • Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 мес) • Спленэктомия.
МКБ-10 • D73.1 Гиперспленизм
Гиперспленизм
, MD, DHC, University of Minnesota Medical School
Клинические проявления
Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью цитопении. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.
Диагностика
Физическое обследование, иногда ультразвуковое исследование
Общий анализ крови
За исключением других механизмов, которые могут усилить тяжесть течения, анемии и другие цитопении являются умеренными и бессимптомными (например, количество тромбоцитов от 50 до 100 × 10 3 /мкл [от 50 до 100 × 10 9 /л]; количество лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл [от 2,5 до 4 × 10 9 /л] при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов). Морфология эритроцитов, как правило, нормальная, за исключением случаев появления каплевидной формы и сфероцитоза. Типичен ретикулоцитоз.
Лечение
Возможна абляция селезенки (путем спленэктомии или лучевой терапии)
Вакцинация пациентов и профилактическое применение антибиотиков после спленэктомии
После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса Сепсис и септический шок Сепсис представляет собой клинический синдром с развитием жизнеугрожающей органной дисфункции, вызванный нарушением регуляции ответа на инфекцию. При септическом шоке происходит критическое. Прочитайте дополнительные сведения с инкапсулированными микроорганизмами, и часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин, амоксициллин или эритромицин, особенно когда они имеют регулярные контакты с детьми. Пациентам, у которых развивается горячка, необходимо назначить эмпирическую терапию антибиотиками, поскольку иногда может развиться сепсис с быстрым летальным исходом.
Гиперспленизм
Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.
Что провоцирует / Причины Гиперспленизма:
Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.
Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма:
Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.
Симптомы Гиперспленизма:
При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.
Диагностика Гиперспленизма:
Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.
Лечение Гиперспленизма:
В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.
При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.
Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.