гиперлипопротеинемия 2 типа что это такое

Гиперлипопротеинемия 2 типа что это такое

Усиленное образование ЛПОНП и пониженнаялипопротеинлипаза

Повышенные ЛПОНП и хиломикроны

Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа
Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа
Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.
Тип IIa
Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитиемсердечно-сосудистых заболеваний.
Тип IIb
Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).
Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω₃-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типа
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП

Источник

Гиперлипидемия

Причины

Классификация зависит от концентрации липопротеинов и липидов в кровяной плазме. Существуют такие типы:

Также различают: гипо-бета-липопротеинемию и гипо-альфа-липопротеинемию. Существует смешанная гиперлипидемия, в результате которой больные из одной семьи имеют один из трех типов данного недуга.

Симптомы

Гиперлипидемия не имеет никакой симптоматики. Поставить диагноз можно при проведении биохимического анализа крови. В процессе развития болезни возникает атеросклероз, имеющий целый ряд характерных ему признаков, которые зависят от места расположения бляшек. Если повышены триглицериды, симптоматика проявляет себя гепатоспленомегалией, панкреатитом.

Диагностика

Врач может порекомендовать больному пересмотреть свой образ жизни или изменить курс лечения. Кроме того, гематолог определяет, есть ли у пациента заболевание атеросклерозом, возможна вероятность развития этой патологии. Результаты биохимических анализов выявляют фракции, которые являются составными частями липидов. Сюда входят:

Лечение

В зависимости от типа недуга врач-гематолог назначает диету с повышенным количеством физических нагрузок или специфическую комбинацию препаратов. При терапии почти всегда применяют диету с пониженным количеством жиров. Для снижения патологических тригеров врач назначает курсы лечебной физкультуры, направленные на снижение массы тела пациента, терапевтические очищающие процедуры.

Для хорошего самочувствия больного необходимым является отказ от вредных привычек.

Лечить патологию можно статинами, фибратами и желчегонными средниками, показан витамин В5.

Профилактика

Избежать развития патологии можно путем воздействия на жир. Так, рекомендуется: изменить пищевое поведение и образ жизни, использовать медикаментозные способы – препараты группы статинов, анионообменные смолы, фибраты, никотиновую кислоту, низкомолекулярные гепарины, препараты рыбьего жира. Также можно применить экстракорпоральное очищение крови. С целью профилактики с 20-лет нужно начинать проводить липидограмму с периодичностью один раз на 5 лет. Выбирать необходимый метод лечения и профилактики на конкретном этапе может лишь квалифицированный специалист.

Источник

Что такое гиперлипопротеинемия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Колесниченко Ирины Вячеславовны, кардиолога со стажем в 24 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Это состояние является частным случаем дислипидемии.

Заболевание может долго протекать без симптомов и выявляться случайно после сдачи анализов. При длительном течении болезни развивается атеросклероз, который приводит к сужению сосудов. Симптомы зависят от того, какие артерии поражены:

Липопротеины — это растворимые в воде частицы, состоящие из жиров (липидов) и белков (апопротеинов). Они очень важны для организма, поскольку переносят витамины, гормоны и жиры, которые поступают с пищей и синтезируются в печени.

Распространённость

Причины гиперлипопротеинемии

Гиперлипопротеинемии бывают первичными и вторичными. Первичные формы имеют врождённую природу, но встречаются довольно редко: ими страдают 0,25 % населения.

К врождённым гиперлипидемиям относятся:

Вторичные гиперлипопротеинемии обусловлены различными заболеваниями, приёмом некоторых лекарств и неправильным образом жизни.

Наиболее часто заболевание развивается при сахарном диабете, хронической почечной недостаточности, нефротическом синдроме, гипотиреозе, ожирении, желчнокаменной болезни, холестазе, анорексии, частичной или полной потере жировой ткани (липодистрофии), болезнях накопления гликогена, сильном стрессе, сепсисе, беременности, остром гепатите, системной красной волчанке и лимфоме.

Лекарства, которые могут привести к гиперлипопротеинемии:

К развитию гиперлипопротеинемии часто приводит неправильный образ жизни на фоне хронических заболеваний. К неблагоприятным факторам относятся:

Также важно отметить причины, из-за которых снижается уровень ЛПВП. Помимо курения, к ним относятся недостаточное питание и ожирение. Концентрация защитных липопротеинов может уменьшаться при приёме бета-блокаторов и анаболических стероидов.

Уровень общего холестерина может быть выше нормы и у здоровых людей, например при неправильной подготовке к анализу крови и во время беременности.

Гиперлипопротеинемия при беременности

У беременных женщин уровень общего холестерина повышается в 1,5–2 раза. Он резко возрастает в начале II триместра, когда активно формируется плацента. Холестерин — это основа для её клеток, поэтому чем больше срок беременности, тем выше его уровень.

Симптомы гиперлипопротеинемии

Гиперлипопротеинемия может длительное время протекать бессимптомно. Повышенный уровень вредных липидов выявляется при анализах, но клинические симптомы долго не возникают.

При врождённых гиперлипопротеинемиях, вызванных генетическими факторами, симптомы появляются рано. Уровень холестерина при врождённых формах болезни всегда выше 6,5 ммоль/л. Он колеблется от 7 до 13 ммоль/л и выше.

Симптомы первичной гиперлипопротеинемии

К характерным проявлениям гомозиготной семейной гиперхолестеринемии, при которой человек наследует дефектный ген от обоих родителей, относятся:

При семейной гипертриглицеридемии в крови повышается уровень триглицеридов (до 2,8–8,5 ммоль/л) и липопротеинов очень низкой плотности.

Симптомы вторичной гиперлипопротеинемии

При вторичных гиперлипопротеинемиях симптомы зависят от расположения поражённых атеросклерозом артерий, степени и количества вовлечённых сосудов.

Долгое время уровень вредных липопротеинов растёт, а содержание защитных липопротеинов снижается, но симптомы отсутствуют. Они появляются по мере развития атеросклероза.

К таким признакам относятся:

В зависимости от того, какие артерии повреждены атеросклерозом, возникают следующие симптомы:

Патогенез гиперлипопротеинемии

Первичные гиперлипопротеинемии вызваны мутациями в генах, которые ответственны за образование и работу рецепторов к липопротеинам низкой плотности. При гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии ЛПНП-рецепторы могут быть наполовину полноценными, а при гомозиготной форме — практически полностью отсутствовать. Из-за этого дефекта рецепторы не захватывают липопротеины, они хуже распадаются и не выводятся из организма, поэтому их уровень в крови растёт.

При вторичных гиперлипопротеинемиях повреждается внутренняя оболочка артерий и в неё активно проникают липопротеины.

Липопротеины подразделяются на два вида:

Атерогенность зависит от размеров и физико-химических свойств липопротеиновых частиц.

Липопротеины очень низкой плотности и липопротеины низкой плотности (ЛПОНП и ЛПНП) являются атерогенными и проникают во внутреннюю оболочку артерий (интиму) при повреждении эндотелия.

Дисфункцию эндотелия артерий вызывают:

Под влиянием этих факторов эндотелий разрыхляется и истончается. Расширяются щели между клетками, возникает отёк, клетки и волокнистые структуры внутренней оболочки артерий разъединяются, и частицы атерогенных липопротеинов проникают в интиму артерий.

Затем к этим частицам присоединяется глюкоза. Процесс модификации липопротеинов называется гликозилированием, или гликированием. Он особенно интенсивен при сахарном диабете и избытке глюкозы в крови. В результате нарушается взаимодействие ЛПНП с рецепторами клеток, замедляется распад липопротеинов и, следовательно, развивается гиперлипопротеинемия. Гликирование защитных ЛПВП ускоряет их распад.

Второй путь модификации липопротеинов низкой плотности — пероксидация, или перекисное окисление. Это важнейший фактор развития атеросклероза. В организме постоянно образуются свободные радикалы: ионы, атомы или молекулы с одним неспаренным электроном на своей орбите. Поскольку у них есть свободное место для электрона, они стремятся отнять его у других молекул. Так окисляются любые соединения, с которыми они соприкасаются. Пероксидация ЛПНП делает их высокоатерогенными.

Следующий этап атерогенеза — пропитывание интимы артерий циркулирующими лейкоцитами (моноцитами), которые трансформируются в макрофаги. Они захватывают модифицированные ЛПНП, содержание холестерина в макрофагах быстро нарастает, и они превращаются в пенистые клетки.

Пенистые клетки остаются в интиме артерий и погибают. При этом они выделяют накопленный холестерин, который образует липидные пятна и полоски, а затем атеросклеротические бляшки.

Одним из наиболее серьёзных осложнений атеросклероза является тромбоз в области бляшки — частичная или полная закупорка артерии тромбом. Образованию тромба предшествуют надрывы и разрывы фиброзной покрышки бляшки, а также повреждение эндотелия самой бляшкой. Иногда атеросклеротическая бляшка становится источником эмболий, при которых её оторвавшийся кусочек закупоривает какой-либо сосуд.

Осложнением атеросклеротической бляшки также является атерокальциноз — отложение солей кальция в стенке сосудов.

Классификация и стадии развития гиперлипопротеинемии

Наиболее распространена классификация липопротеинов в зависимости от плотности:

По участию в развитии атеросклероза липопротеины подразделяются на три класса:

Типы гиперлипопротеинемии

Гиперлипопротеинемии подразделяются на следующие типы:

Также широко применяется классификация гиперлипопротеинемий, предложенная Фредриксоном и соавторами в 1967 году:

Осложнения гиперлипопротеинемии

Диагностика гиперлипопротеинемии

Диагностика гиперлипопротеинемий состоит из осмотра, лабораторных исследований и инструментальных методов.

Осмотр

При осмотре врач обращает внимание на признаки, указывающие на нарушение обмена липидов:

Измерение артериального давления

Шкала SCORE — это тест-калькулятор для оценки сердечно-сосудистого риска.

Сердечно-сосудистый риск зависит от сочетания следующих факторов:

По шкале SCORE пациенты попадают в категории низкого, умеренного, высокого и очень высокого риска.

Полученное значение показывает вероятность смерти от сердечно-сосудистого заболевания в ближайшие 10 лет.

Также всем пациентам необходимо проверить состояние печени. Для этого исследуется уровень печёночных ферментов (АСАТ, АЛАТ). Анализ позволяет определить, можно ли назначать статины — препараты для снижения уровня липопротеинов.

Не менее важно проверить состояние щитовидной железы. Для этого исследуется уровень тиреотропного гормона (ТТГ), так как гипотиреоз может быть причиной нарушений липидного обмена и требует коррекции.

Также при гиперлипопротеинемии необходимо определить уровень глюкозы в крови, поскольку сахарный диабет способствует быстрому развитию атеросклероза.

Инструментальные методы диагностики

Для выявления атеросклероза используются:

Лечение гиперлипопротеинемии

Диета

Если у пациента нет симптомов, то лечение начинают со специальной диеты. Коррекция питания позволяет уменьшить уровень холестерина на 5–10 %.

Важно помнить, что холестерин не только поступает извне, но и образуется в организме. Поэтому полностью отказываться от продуктов, содержащих жиры, не стоит.

Медикаментозное лечение

При сердечно-сосудистых заболеваниях, сахарном диабете, хронической болезни почек и высоком риске по шкале SCORE показан приём препаратов, снижающих холестерин. Однако в ряде случаев пациентам даже с умеренным риском может потребоваться медикаментозная терапия. Она поможет уменьшить вероятность развития атеросклероза.

Группы препаратов для лечения гиперлипопротеинемии:

Статины

Статины (Аторвастатин, Розувастатин, Питавастатин) — это наиболее эффективные средства для снижения холестерина. Они блокируют фермент, который участвует в его образовании и тем самым подавляет выработку холестерина в печени. Статины снижают содержание липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и триглицеридов (ТГ).

Статины предотвращают развитие атеросклероза коронарных и церебральных артерий, а при длительном приёме уменьшают размер бляшек в сосудах. Эти препараты необходимы пациентам с гиперлипопротеинемией и атеросклерозом для профилактики инфаркта миокарда и инсульта.

Перед тем, как начать принимать статины, необходимо определить липидный профиль, а также проверить состояние печени по содержанию в крови печёночных ферментов (АСАТ, АЛАТ). Статины применяют в безопасных дозировках до достижения целевых уровней ЛПНП. Дозировка зависит от кардиоваскулярного риска пациента.

Для оценки безопасности и эффективности назначенной дозы через месяц после начала приёма необходимо повторно провести анализы на липидный профиль, АСАТ и АЛАТ. Эффект проявляется в течение первой недели от начала лечения. Через две недели он составляет 90 % от максимального действия. Наибольший эффект достигается к четвёртой неделе и затем остаётся постоянным.

Если целевой уровень ЛПНП достигнут и препарат не влияет отрицательно на печень, то статин в данной дозировке применяют длительно. Липидный профиль, АСАТ и АЛАТ контролируют через каждые 3–6 месяцев. При повышении печёночных ферментов выше трёх норм препарат перестают применять.

Помимо снижения холестерина, статины положительно влияют на состояние внутренней оболочки артерий, стабилизируют атеросклеротические бляшки и улучшают текучесть крови.

Статины обычно хорошо переносятся, но у некоторых пациентов возникают побочные эффекты, например боль в мышцах. Принимать препараты следует под постоянным контролем врача, вовремя корректировать их дозу или использовать в комбинации с другими лекарствами.

Фибраты

Фибраты (Фенофибрат) стимулируют активность фермента липопротеинлипазы и тем самым ускоряют распад липопротеинов. Они снижают не только холестерин, но и триглицериды (ТГ). Это препараты выбора у больных с сахарным диабетом, у которых чаще всего повышены ТГ.

Ингибиторы всасывания холестерина в кишечнике

Секвестранты желчных кислот

Секвестранты (Холестирамин, Колестипол) — ионообменные смолы, которые не дают желчным кислотам всасываться в кишечнике. Истощение запасов этих кислот активирует их синтез из холестерина в печени. Применяются у пациентов с холестазом.

Приём препаратов данной группы часто вызывает побочные эффекты: метеоризм, задержку стула, тошноту, боль или дискомфорт в верхнем отделе живота, что ограничивает их применение.

Моноклональные антитела

N-3 жирные кислоты

Гиполипидемическую терапию важно назначать вовремя, чтобы предотвратить развитие атеросклероза и его осложнений.

Прогноз. Профилактика

При ранней диагностике гиперлипопротеинемии и своевременном снижении уровня атерогенных липопротеинов прогноз благоприятный.

Заболевание может долго протекать без симптомов и выявиться только при профилактическом исследовании, поэтому необходимо регулярно определять липидный профиль. Это поможет избежать атеросклероза и его серьёзных осложнений: инфаркта миокарда, инсульта и т. д.

Если дислипидемия диагностирована при развившемся атеросклерозе, то следует изменить питание и начать медикаментозное лечение. Если удаётся добиться целевых уровней липидов в крови, то прогноз благоприятный. В таком случае сердечно-сосудистый риск значительно снижается. Пациенту необходимо следовать рекомендациям врача и регулярно делать липидограмму.

Прогноз неблагоприятный при значительном повышении уровня липидов в крови, сопутствующих заболеваниях, таких как артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническая болезнь почек и осложнения атеросклероза. Такие пациенты находятся в группах высокого и очень высокого риска с большой смертностью.

Профилактика гиперлипопротеинемии

Цель первичной профилактики — уменьшить влияние возможных причин гиперлипопротеинемии. Для этого нужно правильно питаться, не курить, больше двигаться и по возможности исключить препараты, нарушающие обмен липидов.

Также для профилактики атеросклероза следует:

Источник

Лечение гиперлипопротеидемий

Лечение гиперлипопротеидемий

Модификация образа жизни

Уровень липидов плазмы крови зависит от многих взаимосвязанных факторов: характера питания, массы тела, степени физической активности, потребления алкоголя, курения. Модификация образа жизни пациента заключается в комплексном воздействии на эти факторы. Повышению уровня ХС ЛПНП способствуют избыточное потребление насыщенных жиров, ХС и чрезмерная калорийность рациона. Гиподинамия приводит к снижению уровня ХС ЛПВП и к избыточной массе тела, которая ассоциируется с гиперлипидемией (особенно с гипертриглицеридемией) как непосредственно, так и через нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития сахарного диабета II типа. Ожирение, особенно так называемое центральное, или андроидное (с избыточным отложением жира на животе при худых бедрах и ягодицах), тесно связано с повышенной резистентностью к инсулину, гиперинсулинемией и с атерогенными сдвигами липидограммы, в частности, с высоким содержанием «мелких плотных» ЛПНП. Курение приводит к снижению уровня ХС ЛПВП примерно на 20%. Злоупотребление алкоголем является одной из причин повышения уровня ТГ, а в некоторых случаях провоцирует ГЛП I и V типов с гиперхиломикронемией и высокой гипертриглицеридемией, что чревато возникновением острого панкреатита. Широко известные сведения об антиатерогенном эффекте алкоголя, связанным с повышением уровня ХС ЛПВП, касаются лишь его потребления в минимальных количествах.

Основной целью диетической терапии является уменьшение риска ИБС посредством снижения потребления насыщенных жиров, ХС и общей калорийности рациона (табл. 7). Ликвидация калорического дисбаланса обычно требует не только ограничения калорийности пищи, но и повышения физической активности.

Таблица 7. Диетическая терапия гиперлипротеидемий

Примечание. Указанные проценты выражают долю от общей калорийности пищевого рациона.

Рекомендуемая диета является стандартной, эффективна при любых типах ГЛП и приводит к снижению как уровня ХС, так и ТГ сыворотки крови. При этом обеспечивается полноценность пищевого рациона, в том числе достаточное количество белка, незаменимых аминокислот, микроэлементов и витаминов.

Важное значение придается сбалансированному потреблению насыщенных, полиненасыщенных и мононенасыщенных жиров. Известно, что при увеличении соотношения полиненасыщенных жирных кислот к насыщенным более 2 нередко наблюдается нежелательное снижение уровня ХС ЛПВП.

Гиполипидемическая диета характеризуется ограничением потребления как жиров в целом, так и насыщенных жиров и ХС при относительном увеличении содержания полиненасыщенных жирных кислот. Количество белков практически не изменяется, так что поддержание калорийности рациона обеспечивается за счет увеличения потребления углеводов, причем главным образом сложных углеводов, а не рафинированных cахаров.

Основной акцент в питании делается на продукты растительного происхождения: картофель, рис, злаковые культуры, фрукты. В настоящее время при подборе подходящих источников пищи для больных с ГЛП все большее значение придают гороху, бобам и чечевице, особенно тем их сортам, которые богаты белками и растворимыми волокнами.

Диета II ступени требует достаточно жестких ограничений потребления насыщенных жиров и ХС. Исключаются такие продукты, как яичные желтки, печень, почки, мозги, сливочное масло, сало, жирные сорта мяса, цельномолочные продукты. Разрешены рыба, сыр и творог с пониженным содержанием жира. Можно употреблять все фрукты и овощи, бобовые и злаковые культуры. Поскольку для соблюдения диеты II ступени необходима консультация диетолога, ее применение ограничивается достаточно узким кругом лиц.

Источник