гамартома селезенки что это такое

Опухоли селезенки

Опухоли селезенки — очаговые разрастания морфологически измененной опухолевой ткани в селезеночной паренхиме. Часто протекают бессимптомно. Могут проявляться тяжестью, распиранием, болезненностью в левом подреберье, абдоминальным дискомфортом, асимметричным увеличением живота, длительным субфебрилитетом. Диагностируются с помощью УЗИ, УЗДГ селезенки, КТ, МРТ брюшной полости, целиакографии, гистологического анализа пунктата. Для лечения опухолей выполняют резекцию органа, спленэктомию, при злокачественных поражениях в послеоперационном периоде проводят химиотерапию.

МКБ-10

Общие сведения

Первичные опухолевые образования селезенки — один из наиболее редких видов онкопатологии, что, вероятнее всего, связано с хорошим развитием ретикулоэндотелия и высокой фагоцитарной активностью лиенальной паренхимы. Распространенность таких опухолей в популяции не превышает 0,003%, поэтому очаговые изменения селезеночной ткани относят к категории медицинской казуистики. В структуре заболеваний селезенки неоплазии составляют 0,5-2%. Масса новообразований колеблется в диапазоне от 20 г до 5 кг. Первичному опухолевому поражению органа более подвержены женщины. Селезеночные неоплазии в большинстве случаев выявляют в молодом и среднем возрасте. Вторичные процессы встречаются чаще первичных, специфические изменения в паренхиме органа определяются у 90% больных лимфомой Ходжкина, в селезенку могут метастазировать до 10% злокачественных объемных образований.

Причины опухолей селезенки

Очаговые неоплазии, выявляемые в лиенальной паренхиме, скорее всего, имеют полиэтиологическое происхождение. Причины первичной опухолевой трансформации тканей селезенки окончательно не установлены. При вторичных новообразованиях процесс провоцируется системным поражением лимфоидной ткани или метастатическим распространением клеток. Убедительных доказательств, свидетельствующих о наследственном характере патологии, не выявлено. По мнению специалистов в сфере онкологии и гастроэнтерологии, возможными этиофакторами первичных и вторичных селезеночных новообразований являются:

Патогенез

Основой механизма развития первичных и лимфопролиферативных опухолей селезенки являются неопластическая конверсия клеток и онкогенез. Под действием мутагенных факторов повреждается клеточная ДНК, ткани изменяют антигенный состав, в большей или меньшей мере утрачивают органоспецифическую структуру и функциональность. Из-за нарушения механизмов, контролирующих деление, рост, запрограммированную гибель (апоптоз) клетки селезенки начинают бесконтрольно делиться, формируя узлы патологической ткани. Растущая в объеме опухоль сдавливает, а при злокачественном процессе и прорастает окружающую паренхиму, капсулу, сосудисто-нервную ножку, смежные органы. При метастатическом механизме образования лиенальных неоплазий в формировании структуры патологических очагов участвуют анормальные клетки основного новообразования.

Классификация

Систематизация неоплазий селезенки осуществляется с учетом их морфологического строения, степени агрессивности, расположения основного очага. При развитии опухоли из лиенальных тканей, отсутствии системного поражения лимфоидных образований и костного мозга говорят о первичных селезеночных новообразованиях. Вторичными называются неоплазии, при которых поражение селезенки вызвано системным лимфопролиферативным процессом или метастазированием нелимфоидной опухоли. В зависимости от агрессивности клеточных элементов различают медленный доброкачественный и быстропрогредиентный злокачественный онкопроцесс.

Наиболее полная морфологическая классификация лиенальных неоплазий была предложена в 1985 году американским хирургом Леоном Моргенштерном. Кроме собственно опухолей в категорию объемных новообразований селезенки автор также включил опухолеподобные изменения (непаразитарные кисты, гамартомы). С учетом тканей, из которых происходит узел, различают:

Симптомы опухолей селезенки

Длительное время заболевание протекает латентно с минимальной выраженностью клинических проявлений. У пациента наблюдается синдром «малых признаков»: утомляемость, слабость, ухудшение работоспособности, потеря аппетита, депрессия, снижение массы тела. По мере прогрессирования опухоли возникает тяжесть в области левого подреберья, чувство распирания, асимметрия и увеличение живота, длительная субфебрильная температура, болезненные ощущения в левых отделах брюшной полости. Иногда боль иррадиирует в левое надплечье и плечо. При значительном увеличении размеров селезенки и вовлечении в процесс соседних органов могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, не поддающаяся медикаментозной терапии артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей.

Осложнения

При росте опухолей в организме изменяется ряд биохимических показателей. Накопление продуктов азотистого обмена может вызывать почечную недостаточность, сочетание гипокальциемии и гипокалиемии провоцирует замедление сердечного ритма вплоть до асистолии. Наиболее тяжелым осложнением опухолей селезенки является распространение малигнизированных клеток лимфогенным, гематогенным, контактным путем с образованием метастазов в других органах. Зачастую при злокачественных неоплазиях наблюдается геморрагический плеврит, асцит, кахексия. Заболевание может осложняться разрывом селезенки с профузным внутренним кровотечением, опасным для жизни больного и требующим неотложной хирургической помощи.

Диагностика

Постановка диагноза селезеночных опухолей зачастую затруднена, что обусловлено скудной клинической картиной заболевания и отсутствием патогномоничных признаков. Новообразования нередко обнаруживаются случайно во время профилактических осмотров. План обследования пациента с подозрением на опухоль селезенки включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

В клиническом анализе крови выявляется значительное повышение СОЭ (более 20 мм/ч), резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Иногда наблюдается увеличение процентного содержания нейтрофилов. В биохимическом анализе крови определяется уменьшение количества общего белка за счет альбуминов, повышение показателей мочевины. При оценке результатов коагулограммы обнаруживается повышение свертывающей способности крови со склонностью к тромбозам. При затруднениях в постановке диагноза может выполняться МРТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика селезеночных опухолей осуществляется с абсцессом селезенки, паразитарными и непаразитарными кистами, спленомегалией, гемолитической анемией, аутоиммунными заболеваниями, гранулематозными воспалениями, портальной гипертензией, раком желудка, поджелудочной железы. Помимо осмотра гастроэнтеролога и онкогематолога пациенту рекомендованы консультации гематолога, онколога, инфекциониста, иммунолога, абдоминального хирурга.

Лечение опухолей селезенки

При подтвержденном диагнозе лиенальной неоплазии вне зависимости от характера опухолевого процесса показано проведение хирургического вмешательства. Динамический мониторинг за ростом опухолей в настоящее время применяется крайне редко, что позволяет своевременно выполнить иссечение злокачественного новообразования. При выборе метода оперативного лечения учитывают морфологическое строение неоплазии, ее размеры, расположение, взаимоотношение с окружающими органами, тканями. Рекомендованными видами вмешательств являются:

Лечение опухолей, возникших в рамках лимфопролиферативных процессов или метастатического поражения селезенки, производится по соответствующим медицинским протоколам и предполагает назначение лучевой, таргетной, химиотерапии. Вопрос об удалении селезенки в каждом случае решается индивидуально, у некоторых пациентов спленэктомия оказывает положительный эффект на течение основного заболевания.

Прогноз и профилактика

При доброкачественных процессах удаление опухоли обычно позволяет добиться полного излечения пациента. Своевременная диагностика и адекватное комбинированное лечение злокачественных новообразований селезенки на ранних стадиях существенно увеличивает показатели пятилетней выживаемости. При неоперабельных формах опухолевых образований прогноз неблагоприятный, срок жизни больных сокращается до 1 года, что обусловлено высокой агрессивностью неоплазии и ранним образованием отдаленных метастазов. Меры специфической профилактики болезни не разработаны. Важную роль в повышении шансов пациента на выздоровление играет обращение к врачу при появлении первых симптомов.

Источник

Гамартома

Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.

Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в еди­ничных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом яв­ляется казуистической редкостью.

Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:

Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содер­жащие в большом количестве элементы других тканей, напри­мер жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких слу­чаях говорят о тератоме легкого.

Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих не­больших размеров не оказывает какого-либо влияния па функ­цию легких. Значительно реже она локализуется на внутрен­ней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателек­тазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы­вает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамар­томы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе­ренциальной диагностике с раком легкого.

Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля­ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по­мощью бронхоскопии и биопсии.

Лечение Гамартомы:

Лечение в принципе только оперативное. Если точно уста­новлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (по­дозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных про­тивопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблю­дение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от нали­чия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стен­ки или же вместе с измененной частью легкого.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:

Источник

Гамартома селезенки что это такое

а) Определение:
• Доброкачественные или злокачественные опухоли селезенки

1. Общая характеристика:
• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование селезенки; на вскрытии наблюдается в 0,03-14% случаев
— Возникает преимущественно у взрослых 35-55 лет
— Гемангиомы большого размера обусловливают спленомегалию; крайне редко сообщается о случаях спонтанного разрыва
— Множественные гемангиомы являются проявлением генерализованного ангиоматоза, синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера
о Лимфангиома:
— Редкая, медленно растущая доброкачественная опухоль селезенки:
В большинстве случаев лимфангиомы возникают в детском возрасте
— Могут быть как единичными, так и множественными; чаще всего располагаются под капсулой селезенки
— Для лимфангиоматоза типичны множественные гемангиомы (заболевают обычно дети)
о Гамартома:
— Редкая доброкачественная опухоль селезенки, Ж>М; на вскрытии наблюдается в 0,13% случаев:
Опухоль содержит дезорганизованные сосудистые каналы наряду с красной и белой пульпой селезенки
— Чаще встречается при туберозном склерозе и синдроме Вискотта-Олдрича
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация селезенки (САНТ):
— Редкое доброкачественное образование селезенки, обусловленное патологической ответной реакцией стромы на инсульт с узелковой трансформацией сосудов селезенки
— Заболевают преимущественно женщины среднего возраста
— Практически всегда является случайной находкой, однако образования больших размеров могут приводить к спленомегалии и появлению боли в животе
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Редкое доброкачественное сосудистое новообразование из клеток, выстилающих синусы красной пульпы селезенки
— Нет сообщений о явной возрастной и половой предрасположенности
о Ангиомиолипома (АМЛ):
— Крайне редкая опухоль, выявляемая обычно у пациентов с туберозным склерозом или множественными ангиомиолипомами почек
• Злокачественные опухоли:
о Первичная лимфома, ограниченная селезенкой:
— Наиболее частая злокачественная опухоль селезенки; однако первичная лимфома встречается намного реже, чем вторичное поражение селезенки при лимфоме иной локализации
— Неходжкинская В-клеточная лимфома чаще всего является первичной
— Может возникать спорадически или на фоне СПИД
— Чаще заболевают люди молодого возраста (в отличие от вторичного поражения селезенки при очаговой или генерализованной форме лимфомы)
о Ангиосаркома:
— Очень редкая злокачественная опухоль селезенки, которая, тем не менее, является наиболее распространенным злокачественным новообразованием селезенки, происходящим из кровеносных сосудов
Спорадически обнаруживается у пациентов, которым ранее вводился торотраст или другие препараты, оказывающие токсическое воздействие
Возникает преимущественно у пожилых людей, одинаково часто и у мужчин, и у женщин; средний возраст составляет 50-59 лет
— При раннем отдаленном метастазировании прогноз крайне неблагоприятный, пациенты обычно погибают в течение года
— Опухоль чаще всего метастазирует в печень (70%), легкие, плевру, лимфоузлы, кости, головной мозг (30%)

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется многокамерное кистозное образование с тонкой стенкой и содержимым с плотностью, приближенной к плотности воды — изменения, типичные для лимфангиомы селезенки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девушки 18 лет со спленомегалией определяются многочисленные образования в селезенке с плотностью, близкой к плотности воды, наличием которых и обусловлено выраженное увеличение селезенки. Внутри образований определяются перегородки, в стенке образований неявно визуализируются узлы. При исследовании резектата селезенки подтвердились множественные гемангиомы.

2. КТ при первичной опухоли селезенки:

• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Кистозное или солидное образование (образования) однородной структуры:
Характеризуется ранним периферическим и поздним центральным контрастным усилением
В некоторых случаях гемангиома равномерно накапливает контраст в артериальную фазу; контрастное усиление сохраняется длительное время в отсроченную фазу
Редко в гемангиоме может обнаруживаться кистозный компонент; в опухолях большого размера возможно наличие центрального рубца или зоны некроза (как и в больших гемангиомах печени)
— Возможно наличие точечных или периферических «извитых» кальцинатов
о Лимфангиома:
— Кистозное образование низкой плотности, с тонкой стенкой и четкими контурами
— Стенка образования может незначительно накапливать контраст; тем не менее, утолщения стенки или узлы в ней не обнаруживаются
— Периферические обызвествления скругленной формы
о Гамартома:
— Небольшие изо- или гиподенсные (по отношению к паренхиме селезенки) солидные образования, в которых также может обнаруживаться выраженный в той или иной степени кистозный компонент
— В гемангиомах большого размера могут присутствовать участки пониженной плотности (рубцовые изменения либо некроз)
— Контрастное усиление вариабельно, в отсроченную фазу становится более однородным
— Редко в гамартомах могут обнаруживаться обызвествления
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация (САНТ):
— Солидное объемное образование низкой плотности с четкими контурами, гиподенсное при исследованиях без контрастного усиления и в ранние фазы контрастного усиления, плотность которого постепенно нарастает и становится равной плотности селезенки в отсроченную фазу
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Множественные гиподенсные образования размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
— Могут накапливать контраст в отсроченную фазу
о Ангиомиолипома:
— Объемное образование жировой плотности, напоминающее ангиомиолипому почки с выраженным в различной степени контрастным усилением, зависящим от соотношения жировой ткани, гладких мышц и кровеносных сосудов

• Злокачественные опухоли:
о Лимфома:
— Лимфома может проявляться различными изменениями, выявляемыми лучевыми методами диагностики: увеличением селезенки при отсутствии объемного образования, наличием единичного доминирующего гиподенсного образования, наличием множественных гиподенсных очагов:
Образования и участки инфильтрации обычно накапливают контраст слабее, чем неизмененная ткань селезенки
— Ограниченные очаговые поражения чаще возникают при лимфоме, обусловленной СПИД
— Очаги обычно имеют равномерно низкую плотность, редко могут выглядеть некротическими или кистозными
о Ангиосаркома:
— Сочетание спленомегалии и доминантного образования в селезенке (либо множественных очагов с неровными краями)
— Неравномерное контрастное усиление различной степени; в некоторых случаях ангиосаркома напоминает гемангиому
— Структура селезенки может становиться неоднородной из-за кровоизлияний и кальцификаций
— Может кровоточить с формированием внутриселезеноч-ной, подкапсульной гематомы или гематомы в тканях, окружающих селезенку
— Часто метастазирует отдаленно, в т.ч. в печень

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с жалобами на боль вверху живота слева определяется частично обызвествленное образование в селезенке. Отсутствуют признаки лимфаденопатии, какие-либо патологические изменения со стороны других органов. Образование в селезенке было верифицировано как первичная неходжкинская лимфома.
(Справа) На аксиальной Т1 FS MP томограмме определяется крупное гиперваскулярное образование в селезенке с зоной некроза в центре, которое в итоге было верифицировано как ангиосаркома селезенки большого размера. Несмотря на то, что очаг, в печени на первый взгляд напоминает гемангиому, он в действительности является одним из множественных метастазов ангиосаркомы.

3. МРТ при первичной опухоли селезенки:

• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ и гиперинтенсивный на Т2 ВИ (как и при гемангиомах печени)
— Может накапливать контраст в отсроченную фазу, однако «классическое» периферическое очаговое контрастное усиление, наблюдаемое при гемангиомах печени, зачастую отсутствует
о Лимфангиома:
— Характеристики сигнала соответствуют таковым для жидкости: повышенная интенсивность сигнала на Т2 ВИ и пониженная на Т1 ВИ
о Гамартома:
— Изоинтенсивна ткани селезенки на Т1 ВИ и неоднородно гиперинтенсивна на Т2 ВИ (но не столь явно по сравнению с гемангиомами)
— Для гамартомы типично раннее неравномерное контрастное усиление, длительно сохраняющееся и становящееся более равномерным в отсроченную фазу
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация:
— Образование с центральным рубцом, гипоинтенсивное на Т2 ВИ
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Представляет собой множественные образования, гипоинтенсивные на Т1 ВИ и гиперинтенсивные на Т2 ВИ
— Из-за отложения гемосидерина образования могут давать гипоинтенсивный сигнал на Т1 и Т2 ВИ

4. УЗИ при первичной опухоли селезенки:
• Серошкальное УЗИ:
о Гемангиома:
— Образование с равномерно повышенной эхогенностью (как и гемангиома печени), также может представлять собой образование неоднородной структуры с сочетанием кистозного и солидного компонента
о Лимфангиома:
— Многокамерное кистозное образование ± эхогенные включения
о Гамартома:
— Эхогенное однородное образование с четкими контурами
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Гипо- или изоэхогенноеобразование (часто-множественные образования)
о Лимфома:
— Пораженные отделы селезенки выглядят гипоэхогенными
о Ангиосаркома:
— Солидное объемное образование со смешанной эхогенностью

5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастным усилением или МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяются множественные гиподенсные очаги в печени и селезенке, которые напоминают гемангиомы по своим параметрам контрастного усиления, однако в действительности являются метастазами ангиосаркомы. Обратите также внимание на метастазы в забрюшинной клетчатке, и в прилежащих к диафрагме отделах правого легкого.
(Справа) На КТ с контрастным усилением определяется крупное гиподенсное образование в селезенке, подозрительное на злокачественную опухоль. Была выполнена спленэктомия, подтвердилось, что образование является склерозирующей ангиоматоидной нодулярной трансформацией.

в) Дифференциальная диагностика первичной опухоли селезенки:

1. Киста селезенки:
• Однокамерное образование в селезенке с четкими контурами, с плотностью, соответствующей плотности воды, не накапливающее контраст, характеризующееся сигнальными характеристиками на МРТ, соответствующими жидкости, анэхогенное на УЗИ
• В некоторых кистах могут обнаруживаться перегородки, трабекулы, внутренние включения некротического дебриса, калыдинаты на периферии, утолщение стенки

3. Метастазы в селезенке и лимфома:
• При лимфоме часто происходит вторичное поражение селезенки (чаще при лимфоме Ходжкина, чем при неходжкинской лимфоме)
• Метастазы в селезенке встречаются нередко, однако эта локализация не является типичной:
о Изолированное метастатическое поражение селезенки при отсутствии поражения других органов происходит исключительно редко

4. Инфекционные поражения и абсцесс селезенки:
• Пиогенный, паразитарный, фунгальный (микроабсцессы), туберкулезный

5. Гранулематозы:
• Небольшие гиподенсные узелки в селезенке в период разгара, кальцинаты в хронической стадии

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство доброкачественных опухолей селезенки обнаруживаются случайно во время выполнения лучевых исследований по другому поводу:
— Редко возникают симптомы, обусловленные размером опухоли и ее объемным воздействием
о Злокачественные опухоли селезенки могут проявляться болью вверху живота слева, наличием пальпируемого образования, спленомегалией, лихорадкой, снижением веса тела

д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Внешний вид большинства опухолей селезенки не является специфическим; необходимость выполнения биопсии или спленэктомии зависит от степени «подозрительности» лучевых изменений и клинических данных, анамнеза

е) Список использованной литературы:
1. Thipphavong S et al: Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 203(2):315-22, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.2.2020

Источник