выраженный вестибуло атактический синдром что это такое
Атаксия
Введение
«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия
Хроническая атаксия
Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Гипертермия (тепловой удар)
Наследственные болезни метаболизма:
Хроническая ишемия мозга
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Паранеопластическая дегенерация мозжечка
Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
Прионные заболевания (атактическая форма)
Дефицит витамина B12
Гипертермия (тепловой удар)
Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
Вестибуло-атактический синдром
Причины
В медицине существует классификация данного недуга. Так, по тяжести болезнь подразделяют на легкую, тяжелую и умеренную. В каждой стадии по-разному проявляются координационные отклонения:
Для легкой степени присуща незначительная двигательная дезорганизация, которая выражается в ухудшении координации и походки.
Умеренная сопровождается сопутствующими признаками в виде разлаженности (шаткость при ходьбе, тошнота) и головных болей.
При тяжелой степени человеку очень тяжело передвигаться и стоять, он не способен идти самостоятельно.
Симптомы
Болезнь проявляется головокружением, “мушками” перед глазами, болью, тошнотой. У таких людей нарушено равновесие, наблюдается шаткая походка, они могут падать без видимой предпосылки или их “бросает” с одной стороны в другую. Концентрация внимания плохая. Пациенты жалуются на шум в ушах, разлад сна, быструю утомляемость и пониженную работоспособность.
Симптоматика зависит от степени тяжести.
Диагностика
Заболевание можно выявить при неврологическом осмотре и по особым жалобам пациента. Чтобы уточнить диагноз, специалист дополнительно может назначить инструментальные исследования:
Лечение
Показан прием антигипертензивных средств, а также препаратов, которые способствуют снижению холестерина. Человеку даются советы по изменению своего образа жизни, назначается специальная диета. Обязательное условие – отказ от курения.
Для урегулирования кровоснабжения и работы нервной системы, а также снятия признаков показано использование антиоксидантов – актовегин, милдронат, мексидол. Рекомендованы такие препараты, как кавинтон, инстенон и трентал.
При ишемии в симптоматическую терапию включаются антидепрессанты, как правило, бензодиазепинового типа. Среди них наименьшее количество побочных эффектов имеет грандаксин.
Неврологи, которые занимаются больными в курс реабилитационных процедур, обычно включают в лечение физиотерапевтические процедуры.
В некоторых случаях для терапии специалисты прибегают к оперативному вмешательству. При этом операция делается на позвоночной артерии, в месте пересечения сосудодвигательных волокон. Такое вмешательство помогает достичь понижения спазмов в артерии и улучшить кровоток.
При физиатрии нужно ежедневно контролировать артериальное давление и сдавать анализы крови на уровень холестерина.
Профилактика
Профилактические мероприятия направленны на снижение риска развития ишемии. Обязательное условие – отказ от вредных привычек.
Для профилактики необходимо избегать стрессов, сократить длительность пребывания на солнце. Физические нагрузки должны быть умеренными, но при этом постоянными. К необходимым профилактическим мерам предотвращения данной патологии является регуляция массы тела пациента, потому что ожирение непосредственно влияет на развитие вестибулярной атаксии.
Вестибуло-атактический синдром: развитие, признаки, диагностика, как лечить
Вестибуло-атактический синдром — комплекс клинических симптомов, обусловленный хронической сосудистой дисфункцией в головном мозге и поражением вестибулярного аппарата. Это не самостоятельная нозология, а вторичное проявление основных серьезных заболеваний, преимущественно неврологических. Главная причина синдрома – нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне. Термин «атаксия» обозначает нарушение моторных навыков — движения, речи и дыхания.
В современном мире синдром достаточно распространен. У больных нарушение церебрального кровообращения проявляется двигательными расстройствами: они теряют равновесие при ходьбе и падают на ровном месте, возникает шаткость походки и дискоординация движений. Подобные явления связаны с поражением нервных структур. Состояние мышц при этом не имеет значения.
Лечение патологии сложное и комплексное, включающее медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, физиотерапию, средства народной медицины.
Причины
Вестибуло-атактический синдром — проявление целого ряда патологических процессов. Наиболее распространенными среди них являются:
Чаще всего вестибуло-атаксический синдром проявляется у больных с различными неврологическими недугами. Спровоцировать его развитие могут тревога, стрессы, нервозность, эмоциональный всплеск, психоэмоциональное истощение, физическое переутомление. Первые клинические признаки заболевания долгое время остаются слабовыраженными. По мере прогрессирования патологического процесса возникают серьезные проблемы с координацией движений.
Вертебро-базилярный бассейн объединяет позвоночные и центральную артерии головного мозга, кровоснабжающие его стволовые структуры. Дисциркуляторные нарушения, происходящие в организме человека под воздействием эндогенных или экзогенных факторов, приводят к гипоксии и ишемии мозговой ткани. Большая распространенность синдрома и разнообразие его клинических форм обусловлены высокой чувствительностью стволовых образований к кислородному голоданию. Дефицит кислорода — причина нарушения энергообеспечения нервных клеток и взаимодействия мозга с другими отделами ЦНС. При недостаточном поступлении кислорода с током крови в головной мозг нервные клетки погибают. Токсическое воздействие некоторых веществ усиливает этот процесс. В различных отделах мозга происходят функциональные нарушения.
Лица, в наибольшей степени подверженные развитию синдрома:
Вестибуло-атаксический синдром — тяжелый недуг, требующий срочного обращения к врачу. Только своевременная диагностика и правильное лечение повысят шансы больных на выздоровление. В противном случае патология может привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Симптомы
Симптоматика патологии зависит от ее первопричины, возраста больного и общего состояния организма.
Первые клинические проявления двигательных и вестибулярных расстройств при вестибуло-атаксическом синдроме:
Эти начальные признаки синдрома неспецифичны и часто мало заметны. Большинство действительно больных людей их просто не замечают, принимая за банальное недомогание. Если недуг вовремя не определить и не начать лечить, он будет прогрессировать.
Симптомы более позднего периода болезни:
У детей вестибуло-атактический синдром проявляется неуверенной походкой, неточными движениями, тремором, речевыми нарушениями. Нередко возникают симптомы общей астенизации, особенно в тяжелых случаях: одышка, учащенное сердцебиение, колебания давления, бледность кожи, сонливость, депрессия, нарушение ритма дыхания и пульса, изменение температуры тела, дезориентация во времени и пространстве, снижение тонуса мыщц, тревожность, беспокойство, паника, страх, обильное потоотделение, нарушение концентрации внимания.
Выделяют три стадии развития атактической патологии, каждая из которых характеризуется определенным комплексом симптомов:
Благоприятный исход патологии зависит от того, как быстро и правильно врач определит стадию синдрома и назначит соответствующее лечение.
Отдельно выделяют цефалгический вестибуло-атактический синдром, основным проявлением которого является нестерпимая головная боль. Она вносит дискомфорт в жизнь человека, нарушает аппетит и сон, снижает работоспособность. Этот синдром является проявлением серьезных заболеваний ЦНС инфекционного, воспалительного, онкологического или сосудистого происхождения. Основная цель врачей — избавить пациента от мучительной головной боли и устранить причину, вызвавшую ее. Чтобы уберечься от необратимых нервно-психических процессов в будущем, следует серьезно относиться к появлению головной боли в настоящем.
Осложнения запущенных форм вестибуло-атактического синдрома:
Видео: пример пациента с мозжечковой атаксией
Диагностика
Поскольку вестибуло-атаксический синдром имеет множество причин, его диагностика достаточно сложная. Она заключается в проведении всестороннего обследования пациента и направлена на выявление основной причины синдрома и имеющихся сопутствующих заболеваний.
Диагностические мероприятия включают:
Лабораторная диагностика — гемограмма, биохимия крови, анализы мочи, исследование ликвора.
К инструментальным методам, позволяющим подтвердить предполагаемый диагноз, относятся:
Для проведения дифференциальной диагностики и исключения других патологий, способных спровоцировать головокружение и потерю равновесия, применяют ядерно-магнитный резонанс и доплероскопию сосудов мозга. КТ головного мозга проводится с целью исключения иного поражения основных структур, а вестибулометрия – с целью оценки состояния вестибулярного анализатора.
Лечение
Лечение вестибуло-атактического синдрома комплексное и многоэтапное. Его назначает врач-невролог или невропатолог на основании результатов диагностического обследования. Они рекомендуют всем больным вести здоровый образ жизни, соблюдая принципы правильного питания и полностью исключая вредные привычки. Легкий вестибуло-атактическим синдромом у детей не требует лечения. По мере взросления ребенка недуг проходит самостоятельно.
Пациентам следует правильно питаться, исключая из рациона острые, жирные, пряные, копченые и соленые блюда, крепкий чай и кофе, алкоголь. Ежедневное меню следует обогащать натуральными соками и продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. Больным рекомендованы овощные супы и салаты, кисломолочные продукты, каши и цельнозерновой хлеб.
Медикаментозная терапия направлена на нормализацию общего самочувствия больных и устранение основных клинических проявлений. Поскольку причины синдрома точно не определены, эффективность такого лечения весьма относительная.
Больным с легкой и умеренной формой патологии показано амбулаторное лечение. Госпитализируют пациентов с выраженной стадией недуга, при наличии тяжелых осложнений или их неспособности к самостоятельному передвижению.
Если подобная терапия не дает положительных результатов, а состояние больного продолжает ухудшаться, врачи назначают внутривенное введение кортикостероидов и плазменную обменную терапию. В некоторых случаях единственным спасением пациентов является оперативное вмешательство, эффективность которого обычно достигает 70%.
Физиотерапия, дополняющая медикаментозное лечение:
Специальные физические упражнения повышают резистентность вестибулярного аппарата. Они нормализуют координацию движений, увеличивают порог возбуждения, восстанавливают устойчивость вертикальной позы человека.
Средства народной медицины дополняют, но не заменяют медикаментозную терапию. Применять их можно только после консультации со специалистом. Наиболее распространенные народные рецепты, предназначенные для лечения синдрома:
Эти общетерапевтические мероприятия восстанавливают работу статокинетического анализатора и устраняют головокружение. У больных становится уверенной походка, улучшается работа нервной системы, пропадает тревожность, беспокойство, панический страх. Структуры вестибулярного аппарата начинают полноценно работать, повышается общая резистентность организма, боль и дискомфорт исчезают, выраженность головокружения и диспепсии снижается, нормализуется сердечный ритм и показатели артериального давления. Движения больных становятся скоординированными, а положение тела устойчивым. Состояние организма заметно улучшается, работоспособность восстанавливается, качество жизни повышается.
Профилактика
Врачебные рекомендации, позволяющие предупредить развитие синдрома:
Прогноз
Любую болезнь, в том числе и вестибуло-атаксический синдром, следует лечить на ранних этапах, когда риск развития необратимых изменений минимален. Если синдром запустить, организм не выдержит. При появлении первых симптомов патологии следует обратиться к специалисту за медицинской помощью. Чтобы получаемая терапия была эффективной, необходимо определить причину недуга. Надо лечить не симптомы, а устранять все этиопатогенетические факторы, спровоцировавшие болезнь.
Прогноз вестибуло-атактического синдрома является благоприятным в том случая, если больной вовремя обратился к врачу и приступил к лечению. У пожилых людей и лиц с выраженной стадией синдрома имеются необратимые изменения в организме, которые не поддаются терапии. Болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелым последствиям.