врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Стеноз водопровода.

Стеноз водопровода является наиболее частой причиной врожденной обструктивной гидроцефалии. Данная патология также может быть приобретенной и встречаться у взрослых пациентов.

Эпидемиология.

Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя данные цифры широко варьируются (от 3,7:1000000 до 1:2000) (5). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса) (5).

У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.

Клиника.

Клинические данные зависят от тяжести, времени начала заболевания, от того Х-сцепленная патология или же нет. На увеличенной в размерах голове ребенка определяются выпуклые роднички и зияющие черепные швы. Для данной патологии характерен симптом заходящего солнца, который проявляется при быстрой смене положения ребенка лежа на положение сидя. При этом глазные яблоки на несколько секунд поворачиваются внутрь и вниз так, что радужная оболочка частично прикрывается нижним веком, и в широко раскрытой щели становится видной склера, а через несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение.

В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, выявляется билатеральное приведение больших пальцев.

Нередко определяется наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии:

Патология.

Источник

Строение и функции сильвиева водопровода

Сильвиев водопровод является частью центрального мозгового канала и служит для соединения полостей третьего и четвертого желудочка в головном мозге. Расположен под четверохолмием, вокруг него серое вещество, ядра черепных (глазодвигательного и блокового) нервов и другие структуры головного мозга. На срезе среднего мозга напоминает ромб или треугольник.

Функции сильвиева водопровода

Сильвиев водопровод, связывая между собой желудочки, обеспечивает осуществления трофической функции данных структур. Поступающие питательные вещества формируют правильную работу клеток головного мозга. За счет сильвиева водопровода происходит циркуляция спинно-мозговой жидкости (ликвора) и создание давления. Ликвор представляет собой бесцветную жидкость, которая находится в желудочках мозга в подпаутинном пространстве.

Ликвор удержит головной и спинной мозг в подвешенном состоянии, обеспечивая его защиту и создавая условия для его жизнедеятельности. Также спинномозговая жидкость участвует в метаболических процессах, доставляя кислород и питательные компоненты из кровяного русла в нервные клетки. Происходит выработка гормонов и регулирование процессов в организме головным мозгом.

Виды патологий и клиническая симптоматика

Сильвиев водопровод выполняет важные функции, поэтому патологические процессы приводят к нарушению работы головного мозга.

Наиболее частые причины дисфункции водопровода это сужение (стеноз), обтурация просвета опухолью, врожденные аномалии развития водопровода.

Самым распространенным заболеванием, вызванным изменениями структуры канала, является гидроцефалия.

Гидроцефалия представляет собой скопление спинно-мозговой жидкости в полостях (желудочках) головного мозга. Она может развиваться и у детей, и у взрослых.

В детском возрасте она развивается у новорожденных.

Выявить гидроцефалию мозга у малыша просто: голова увеличена в размерах, он беспокойный (постоянно плачет). Лоб увеличивается в размере, выбухают вены в лобной и височной областях, он медленно растет и медленно набирает массу, медленно развивается (начинает сидеть к 10 месяцам, ползать к 12), не умеет улыбаться. Наблюдается характерное расходящееся косоглазие, глубоко посаженные глаза из-за нависания лба и др. К году у малышей появляются судороги.

У детей старше 2 лет причинами гидроцефалии являются травмы головы и опухоли. Клиническая картина отличается. Детей беспокоят головные боли, сопровождающиеся кровотечением из носа, боли давящего характера в области глаз, беспокойный сон, нарушение координации при поражении мозжечка. Они гиперактивны, раздражительны (им хочется больше внимания). Также они не могут контролировать акт мочеиспускания, в ходе которого выделяется большое количество мочи (полиурия).Со временем они теряют зрение, у них появляются синеватые круги перед глазами, ожирение, судороги.

У взрослых гидроцефалия развивается как осложнение других заболеваний.

Выявить ее можно при следующих симптомах:

Гидроцефалия на фоне слабоумия (деменции) развивается в течение 20-30 дней и проявляется апатией ко всему происходящему, снижением памяти (не помнит свой возраст), путает дневное время суток с ночным.

Также возникает апраксия, человек лежа может изобразить ходьбу, а в положении стоя у него это не получается. Отличается гидроцефалия при деменции тем, что отсутcвуют проблемы с мочеиспусканием и зрением.

Диагностика недуга

При появлении первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. После сбора жалоб и опроса о возможных причинах развития патологии будут назначены инструментальные методы исследования.

Компьютерная томография служит для определения нормы/патологических процессов в структурах головного мозга. С ее помощью выявляют доброкачественные и злокачественные новообразования, изменения контуров желудочков и субарахноидального пространства.

МРТ служит для определения вида гидроцефалии.

Цистернографию проводят для определения направления тока спинномозговой жидкости и локализации ее скопления.

Ангиография сосудов головного мозга — наличие окклюзии в артериях.

Методы лечение

Лечение патологии водопровода мозга базируется на устранении основного заболевания, которое привело к развитию стеноза или окклюзии.

Для устранения клинической симптоматики используют консервативное лечение.
Для борьбы с болевым синдромом эффективны нестероидные противовоспалительные средства (кетолак, кетанов, нимесил).

Для борьбы с отечным синдромом используют диуретические препараты (фуросемид, верошпирон, маннитол).

Для того, чтобы расширить сосуды необходимы вазоактивные вещества, которые также обеспечивают предупреждение развития отека головного мозга (сульфат магния).

Для обеспечения спокойного сна – фенобарбитал.

Наиболее эффективным является комплексное лечение, сочетающее в себе консервативные и хирургические мероприятия.

Для лучшего оттока ликвора в области мозгового канала и желудочков создают дополнительные отверстия хирургическим путем. Затем осуществляют шунтирование (соединение с правым предсердием, брюшной полостью и т.д), для того, чтобы избавиться от скопления спинно-мозговой жидкости в полостях мозга.

При наличии опухоли в области сильвиева водопровода ее устраняют хирургическим способом.

Профилактика заболеваний связанных с патологиями сильвиева водопровода

Предупреждение гидроцефалии у детей:

Предупредить развитие гидроцефалии у взрослых практически невозможно.

Источник

Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Общая информация

Краткое описание

Гидроцефалия (от др.-греч.ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения еѐ перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Гидроцефалия exvacua.
Является следствием уменьшения объѐма мозговой паренхимы, наступившего в результате атрофии, при патологических состояниях ЦНС, которые сопровождаются атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба), или при старении организма (физиологическая норма). Данная форма гидроцефалии не является истинной, поскольку она обусловлена не нарушениями ликвородинамики, а является следствием заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

— Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Источник

Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57

Гидроцефалия – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции(желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.

Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Код(-ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: нейрохирурги, неврологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [1]:

По преимущественному накоплению ликвора:

С учетом полученного нейроизображения:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Анамнез:

Физикальное обследование:

Лабораторные исследования: изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

КТ:
признаки гидроцефалии:

МРТ:
признаки гидроцефалии:

консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
При отсутствии эффекта консервативной терапии рассмотрение вопроса хирургического лечения.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения)
• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Типы шунтов
Шунты различной локализации
1. вентрикуло-перитонеальный шунт (ВПШ):
A. наиболее часто используемый шунт
B. проксимальный катетер обычно устанавливается в боковой желудочек

2. вентрикуло-атриальный шунт (ВАШ) («сосудистый шунт»):
A. соединяет желудочки мозга через яремную вену с верхней полой веной; называется вентрикуло-атриальным, поскольку конец катетера находится с области правого предсердия
B. является методом выбора при наличии каких-либо наруше­ний в брюшной полости (обширные хирургические вмешательства, перитонит, значительное ожирение, у недоношенных детей, перенесших некротический энтероколит, впоследствии могут быть проблемы с ВПШ и т.д.)
C. меньшая длина системы приводит к меньшему перепаду дистального давления и меньшему сифонному эффекту, чем при ВПШ

3. шунт по Торкильдсену:
A. шунтирование желудочка в цистернальное пространство
B. используется редко
C. эффективен только при приобретенной окклюзионной ГЦФ, т. к. у пациентов с врожденной ГЦФ часто не развиваются нормальные субарахноидальные пути ликвороцир-куляции

4. смешанные: различные локализации дистального конца системы, применявшиеся ранее. Используются, если имеются серьезные проблемы с традиционным размещением шунта (например: перитонит при ВПШ, ПСЭ при ВАШ):
A. плевральная полость (вентрикуло-плевральный шунт): не может быть основным вариантом, но является жизненно важной альтернативой в том случае, если не может быть использована брюшная полость; в последующем, из-за угрозы возникновения клинически значимого гидроторакса, требуется перемещение дистального конца системы. Рекомендуется только больным >7 лет <(хотя некоторые специалисты считают, что его можно устанавливать уже в двухлетнем возрасте и что гидроторакс является первым признаком инфицирования независимо от возраста)>
B. желчный пузырь
C. мочеточник и мочевой пузырь: из-за потерь с мочой возни­кают электролитные нарушения

5. люмбо-перитонеальный шунт (ЛПШ):
• только при сообщающейся ГЦФ: в основном при псевдо-опухоли мозга или ликворной фистуле; полезен в ситуа­ции, когда желудочки имеют маленькие размеры
• в возрасте >2 лет предпочтительной является чрескожная установка с помощью иглы Тоухи

6. кистозный или субдуральный шунт: между полостью арахноидальной кисты или субдуральной гидромы и, обычно, брюшной полостью

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. [12]

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
• прогрессирование гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
• окклюзионная гидроцефалия.

Источник

Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма

По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная

По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная

Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.

С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная;

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога
6. УЗИ брюшной полости
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.

2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
— расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
— перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
— показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. 50% – признак гидроцефалии
— Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%

3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.

Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям.

Источник