внутримозговая опухоль червя мозжечка что это такое
Внутримозговая опухоль червя мозжечка что это такое
Развитие очаговых симптомов связано с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли, смещением и сдавлением мозга. Очаговые симптомы у детей раннего возраста обычно выражены слабо, и чем меньше ребенок, тем реже они наблюдаются. Локальные симптомы отличаются непостоянством. Иногда они появляются на короткое время и могут быстро маскироваться прогрессирующей гидроцефалией. Благодаря большим компенсаторным возможностям раннего возраста опухоли мозга, не проявляясь очаговыми симптомами, могут достигать таких размеров, которые у взрослых не совместимы с жизнью.
Особенно это касается полушарных опухолей. Отсутствие четких локальных клинических проявлений при них связано также и с незрелостью высших корковых функций.
Опухоли мозжечка преобладают по частоте среди опухолей задней черепной ямки (70—78%). Основные клинические симптомы: атаксия, интенционный тремор и мышечная гипотония. Они возникают обычно на фоне резко выраженных симптомов повышения внутричерепного давления. У детей раннего возраста опухоли чаще локализуются в срединных структурах, а именно в черве мозжечка. При поражении червя больше страдает статика и возникает нарушение равновесия. Появляются пошатывание и неуверенность при ходьбе, частые падения на спину. В дальнейшем ребенок предпочитает сидеть, а потом лежать, так как не может удерживать туловище и голову в вертикальном положении.
При локализации опухоли в полушариях мозжечка преобладают нарушения координации и интенционное дрожание. Эти симптомы можно увидеть в момент, когда ребенок берет игрушку. Обычно проявляются они на стороне пораженного полушария мозжечка. Речь больного ребенка спотыкающаяся, растянутая, неравномерно модулированная (скандированная).
На более поздних стадиях развития опухоли часто наблюдаются поражения черпномозговых нервов (тройничного, отводящего, лицевого, слухового), двусторонние или односторонние пирамидные знаки. Спонтанный нистагм, чаще в обе стороны, является почти постоянным симптомом опухоли мозжечка. Наблюдается снижение и в дальнейшем полное отсутствие корнеальных рефлексов с обеих сторон.
Среди опухолей мозжечка преобладают злокачественные медуллобластомы, склонные к метастазированию, несколько реже наблюдаются доброкачественные опухоли — астроцитомы. Последние медленно растут и могут длительно оставаться малосимптомными. Указанные выше локальные признаки появляются, когда образовываются кисты, характерные для этих опухолей. Над локальными симптомами преобладают гипертензионные явления с гипертензионно-гидроцефальными кризами, типичными для опухолей субтенториальной локализации, которые появляются внезапно и иногда требуют нейрохирургического вмешательства по жизненпым показаниям.
Опухоли червя и полушарий мозжечка. Разновидности, классификация и лечение мозговых новообразований
1. Опухоли головного мозга и их виды
Опухоли головного мозга – довольно распространенная патология, встречающаяся у всех возрастных категорий пациентов. Современная нейрохирургия классифицирует все виды опухолей в зависимости от их места локализации, что продиктовано, во-первых, клиническими проявлениями, а, во-вторых, особенностями операционного доступа.
Итак, все новообразования мозга подразделяются на две основных группы:
У новообразований первого вида преобладает очаговая симптоматика, у опухолей второго вида – общемозговая.
Кроме того, опухоли могут быть первичными и вторичными. Первичные начинают свой рост непосредственно в мозговых тканях и могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Вторичные опухоли имеют злокачественную природу, развиваются в других органах, откуда метастазируют в головной мозг. Причиной таких метастаз может быть рак легких, почек, молочной железы, толстого кишечника, меланома и саркома.
Что касается доброкачественных опухолей, то больному не следует заблуждаться – их благополучность весьма условна. Достигая больших размеров, они могут угрожать здоровью больного, сдавливая важные мозговые центры и нарушая их функционирование. Ряд новообразований имеет свойство инфильтровываться (прорастать) в соседние ткани. Кроме того, при определенных обстоятельствах они могут перерождаться. Поэтому даже к доброкачественным опухолям необходимо относиться со всей бдительностью.
2. Характеристика некоторых распространенных видов мозговых новообразований
Глиома. Опухоль образована клетками нейроэпителиальной ткани, обладает свойством в большинстве случаев прорастать в окружающие ткани, имеет доброкачественный характер, однако опасна возможным перерождением. Обычно располагается в мозговых полушариях или полушариях мозжечка.
Глиобластома. Также относится к глиальным опухолям, но при этом имеет злокачественный характер. Такая опухоль быстро растет, густо пронизана кровеносными сосудами, что чревато частыми внутриопухолевыми кровоизлияниями. Течение болезни быстрое, прогноз неблагоприятный.
Медуллобластома. Произрастает из эмбриональных тканей и имеет злокачественный характер. Опухоль локализуется в области червя и полушарий мозжечка, часто прорастая в полость IV желудочка. В подавляющем большинстве регистрируется у детей. Медуллобластома имеет свойство метастазировать по ходу ликвора в мягкие оболочки мозга, желудочки и спинной мозг.
Гемангиобластома. Произрастает в кровеносных сосудах и локализуется в мозжечке. Опухоль имеет доброкачественный характер и отличается некоторым видовым разнообразием: может быть образована мягкими тканями, представлять собой гладкостенную кисту и иметь смешанную форму.
Кроме вышеперечисленных новообразований среди часто встречающихся мозговых опухолей можно назвать также менингиомы, папилломы, эпендимомы, олигодендроглиомы, аденомы гипофиза и т.д.
3. Лечение мозговых новообразований
Среди методов лечения самым популярным является хирургический, особенно в тех случаях, когда возможно полное удаление опухоли. Если же в силу ряда обстоятельств проведение радикальной операции невозможно, проводится частичное удаление новообразования с последующей химио- и радиолучевой терапией.
Медикаментозная терапия может быть направлена лишь на снятие негативных симптомов заболевания для снижения внутричерепного давления и борьбы с мозговым отеком.
К особенностям течения опухолей мозжечка
Самаркандский государственный медицинский институт, Узбекистан
В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет [7]. Синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия клинически проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки [8].
Поражение мозжечка, прежде всего его червя вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия. Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. При изолированном поражении гемисфер наблюдаются координаторные нарушения, сопровождающиеся неустойчивостью, раскачиванием тела и падением [4].
До сих пор и нередко больные с такими патологиями принимают неквалифицированное лечение в течение длительного времени у педиатров, инфекционистов, неврологов, госпитализируются в нейрохирургические отделения в запущенных, декомпенсированных состояниях.
Уместно отметить, что несмотря на наличие многочисленных работ, освещающих течение, методов лечения опухолей мозжечка, в них клинические симптомы, особенно, ранние признаки представлены не достаточно и поэтому проведение новых исследований в этом направлении считаем целесообразным.
Цель исследования. Целью нашегоисследования явилось изучение особенностей клинического течения опухолей мозжечка.
Материалы и методы исследования. В настоящее исследование включены данные клинико-неврологических обследований 35 больных (21 женщин, 14 мужчин). Средний возраст пациентов составил 30 лет (соответствующей вариацией от 3 до 69 лет), находившихся в стационарном лечении в отделении нейрохирургии клиники Самаркандского медицинского института (СамМИ) по поводу опухолей мозжечка с 2012 г по 2014 года. В нее вошли 10 (28,5%) пациентов с опухолями, локализующихся в черве мозжечка, 8 (22,8%) пациентов в мосто-мозжечковом углу, 8 (22,8%) пациентов в левой гемисфере, 5 (14,2%) пациентов в правой гемисфере, 4 (11,4%) пациента в IV-м желудочке. Всем больным проводилось комплексное обследование, включая компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Результаты исследования и их обсуждение. Клиническая картина опухолей мозжечка характеризовалась постепенным прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией.
Ранним симптомом заболевания являлся головная боль, которая частенько сопровождалось рвотой. К числу ранних симптомов опухолей мозжечка также можно отнести нарушение координации, нистагм, мышечную гипотонию.
Постепенное прогрессирование внутричерепного давления сопровождалось рвотой у 28 больных (80,0%), она нередко наблюдалось одновременно головокружением у 9 больных (25,7%), вынужденным положением головы и туловища (табл.1).
Таблица 1. Частота встречаемости неврологических симптомов при опухолях мозжечка
Наиболее часто встречаемым симптомом при опухолях мозжечка являлась гипотония мышц в конечностях, которая наблюдалось у 34 больных (97,1%). Нарушение позы и положения выявлено у 32 больных (91,4%), которое проявлялось с фиксированным положением головы и запрокидыванием ее назад или наклоном вперед.
Для опухолей мозжечка характерными были нарушения функции черепно-мозговых нервов (80,0%), среди глазодвигательных нарушений наиболее отчетливыми были четверохолмные парезы и параличи взора вверх, отмечавшихся у 13 больных (37,2%), свидетельствующие о прогрессировании сдавления ствола. Спонтанный нистагм отмечался у 29 больных (82,8%), парез отводящего нерва у 3 больных (8,6%), лицевого у 10 больных (28,6%), слухового и языкоглоточного по 1 больному (2,9%), относящихся к поздним симптомам, при этом парезы мягкого неба выявлялись преимущественно на одной стороне.
Угрожающими для жизни больных с опухолями мозжечка являлся синдром опущения миндалины мозжечка и ущемление ее в большое затылочное отверстие. Симптомы окклюзионного приступа были обусловлены с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной (или почти полной) или временной облитерации (закупорки) путей оттока, наблюдавшихся у 19 больных (54,3%). Продолжительная гипертензия способствовала возникновению окклюзионной гидроцефалии, которая отмечалось у 16 больных (45,7%). Окклюзионная гидроцефалия также сопровождалось внутрижелудочковой гипертензией и сдавлением ствола головного мозга.
Выводы:
1. Ранним симптомом опухолей мозжечка является головная боль, которая сопровождается рвотой, нарушением координации, нистагмом и мышечной гипотонией.
2. Прогрессирование общемозговых симптомов зависит от или полной частичной блокады путей ликвороциркуляции, окклюзии желудочковой системы. К ведущим общемозговым симптомам относятся головная боль (88,6%), рвота (80,0%), головокружение (25,7%).
3. Опухоли мозжечка характеризуется прогрессированием очаговых симптомов. Среди очаговых симптомов доминируют гипотония мышц (97,1%), нарушение координации (91,4%), спонтанный нистагм (82,8%) и нарушение функции черепно-мозговых нервов – парез глазодвигательного (37,2%), лицевого (28,6%), отводящего (8,6%) нервов.
4. Определение закономерностей возникновения, прогрессирования перечисленных симптомов опухолей мозжечка способствует к своевременному выявлению, предотвращению опасных для жизни осложнений опухолей мозжечка.
Список использованных источников:
2. Двойрин В. В., Трапезников Н.Н. Опухоли головного мозга. Глава XII. – М., 1995.
Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)
Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.
В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.
Этиология
Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.
Клиническая картина
Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.
Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:
общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)
очаговые (собственно мозжечковые).
Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.
Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.
Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.
Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.
Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.
Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.
Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.
Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.
Диагностика
На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.
Стадии опухоли и метастазирование
Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).
Т-стадия
М-стадия
Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.
Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.
Лечебная стратегия
Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.
Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.
Разновидности опухолей головного мозга
Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка составляют примерно 30 % внутричерепных новообразований. Опухоли мозжечка могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы).
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей мозжечка:
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Симптомы Опухолей мозжечка:
Большая часть известных новообразований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях будут симптомы трех категорий:
Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный сосок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Вероятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резервуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из причин застоя в сетчатке.
Лечение Опухолей мозжечка:
Опухоли мозжечка с успехом лечатся оперативно.