венозная мальформация что это такое простыми словами
Что такое венозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Венозная мальформация — это врождённая аномалия или порок развития венозной системы, которая выражается в нарушении строения сосудистой сетки. Патология встречается редко, при этом включает множество различных форм.
Симптомы венозной мальформации
Патогенез венозной мальформации
Патогенез сосудистых мальформаций сложен и до конца не изучен. Заболевание до сих пор остаётся одной из загадок современной медицины.
Классификация и стадии развития венозной мальформации
Выделяют следующие виды венозных мальформаций:
Венозные мальформации слизистых оболочек — это редкий тип порока развития вен наследственного характера. Они выглядят как множественные небольшие поверхностные очаги различных оттенков синего цвета, которые легко сжимаются. В поражение вовлекаются кожа и слизистая оболочка полости рта, реже — мышцы.
Мультифокальные (располагающиеся в разных местах) венозные мальформации также проявляются на слизистых оболочках, но не относятся к наследственным заболеваниям. Они обычно представлены в виде небольших, приподнятых, множественных поражений различных оттенков синего цвета в шейно-лицевой области, прорастающих в кожу и слизистую оболочку рта, а иногда в подкожные ткани и скелетные мышцы.
Гломовенозные мальформации (от лат. glomus — клубок, клубочек; venosus — венозный; «венозный клубок») характеризуются недоразвитием клеток гладких мышц, окружающих извитые венозные каналы. По виду они напоминают булыжник, с небольшим утолщением кожи тёмно-синего или пурпурного цвета, с множественными поражениями различного размера. Часто располагаются на конечностях и затрагивают в основном кожные покровы. Реже поражают слизистую оболочку и никогда не проникают глубоко в мышцы.
Венозные мальформации могут возникать и в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, такими как капиллярно-венозные мальформации и капиллярно-лимфатические венозные мальформации.
Синдромальные венозные мальформации — различные врождённые заболевания с характерной клинической картиной. К ним относятся невус по типу синего резинового пузыря (синдрома Бина), синдромы Маффуччи и Клиппеля-Треноне.
Синдрома Бина — редкое врождённое заболевание с многочисленными рассеянными венозными мальформациями на коже и внутренних органах. У пациентов при рождении часто наблюдается «главное» поражение, которое со временем разрастается, поражает кожу, мягкие ткани и желудочно-кишечный тракт.
Синдром Маффуччи — это редкий ненаследственный генетический синдром, характеризующийся множественными хрящевидными доброкачественными опухолями, поверхностными и подкожными веретенообразными гемангиомами на конечностях.
Осложнения венозной мальформации
К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:
Диагностика венозной мальформации
Клинический диагноз основывается на визуализации очага поражения и данных физикального обследования:
Дополнительные методы обследования для выявления поверхностных и локализованных поражений, как правило, не требуются. В случае же обширного распространения при первоначальной диагностике, для оценки костной ткани и при планировании лечения применяют методы визуализации:
Лечение венозной мальформации
В лечении пациентов с венозными мальформациями участвует нескольких специалистов:
Лечение должно быть индивидуальным с учётом расположения венозных мальформаций и особенностей эстетических проблем.
Основными методами коррекции заболевания служат:
Специальный компрессионный трикотаж показан при симптоматических и обширных венозных мальформациях на конечностях для уменьшения боли и риска тромбоза.
Прогноз. Профилактика
Для качественной оценки отдалённых результатов лечения применяют следующие критерии:
Заболевание носит врожденный характер, поэтому профилактические меры отсутствуют. Венозная мальформация до сих пор остаётся вызовом для медицины.
Венозная мальформация
Автор материала
Профессор Капранов С.А. — Доктор медицинских наук, дважды Лауреат Государственных Премий Правительства Российской Федерации в области науки и техники, Лауреат Премии Ленинского Комсомола, автор более 350 научных работ по медицине, 7 монографий, и 10 патентов на изобретения по медицине, за 30 лет личного опыта провел более чем 10 000 различных эндоваскулярных операций
Венозная мальформация является врожденной патологией, которая проявляется в виде аномального расширения поверхностных или глубоких вен. Чаще всего болезнь клинически проявляется в раннем или подростковом возрасте. Врожденная венозная мальформация может затронуть практически любой участок тела, при этом поражения могут возникнуть сразу на нескольких частях или органах человека.
Осложнения
Чаще всего венозная мальформация вызывает следующие осложнения:
Диагностика
На наличие данного заболевания указывает изменение цвета кожи. Насыщенность цвета напрямую зависит от того, насколько близко находятся поврежденные сосуды к поверхности кожи. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться мягкие образования в подкожной клетчатке, которые обнаруживаются с рождения или раннего детства.
Как правило, венозная мальформация диагностируется путем визуализации поверхностных и локализованных очагов поражения:
Венозная дисплазия устанавливается после проведения ультразвукового исследования с допплерографией. Помимо этого, если у врача есть подозрение на то, что у пациента венозная мальформация головного мозга, проводятся следующие методики обследования:
Лечение венозной мальформации
В лечении пациентов, у которых была диагностирована венозная мальформация, принимают участие сразу несколько врачей:
Пациенты, у которых диагностируются небольшие очаги данного заболевания, зачастую в лечении не нуждаются. Но при наличии функциональных нарушениях и болевом синдроме проводится лечебная терапия. Помимо этого, коррекция проводится, если была обнаружена венозная мальформация лица с косметическими дефектами.
Основные методы лечебной коррекции данного заболевания:
Пациентам, у которых была обнаружена венозная дисплазия, в качестве физиотерапии может применяться:
Прогноз и профилактика
На данный момент полностью излечить заболевание удаётся редко. Чаще всего пациенты спустя несколько лет возвращаются к лечащему врачу с признаками рецидива.
Поэтому для объективной оценки результатов лечения применяются следующие критерии:
Сосудистая мальформация
Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.
Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.
Причины сосудистых мальформаций
Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.
Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.
Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.
Симптоматика и клиническая картина
АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.
Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.
В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:
• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;
• Вялость, апатия, снижение работоспособности;
• Расстройство координации движений;
• Видимое снижение интеллектуальных способностей;
• Моторная афазия и иные речевые нарушения;
• Подавление иннервации отдельных участков тела;
• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);
• Мышечная гипотония и судорожные приступы;
• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);
• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;
Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).
Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.
Больной может жаловаться на следующие симптомы:
• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;
• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);
• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);
• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);
Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.
Дифференциальная диагностика АВМ
Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.
Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:
1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;
2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;
3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;
4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;
5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.
При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.
Методы лечения заболевания
Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.
Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.
Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).
Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.
Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.
Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.
При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:
• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;
• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);
• Тяжелые неврологические нарушения.
Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.
Профилактические меры
Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.
Предупредить осложнения можно следующими путями:
1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;
2. Исключение психоэмоциональных стрессов;
3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.
С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.
Врожденная гигантская артерио-венозная мальформация у пациента старше 20 лет. Клинический разбор.
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен.
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда. Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
1. Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
2. Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
3. Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков, часто сопровождаются гидроцефалией.
По типу течения можно выделить:
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же мальформации задней черепной ямки. Первое проявление заболевания – разрыв аневризмы.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии. Часто проявляется судорожным синдромом (у 26 – 67% больных), кластерными головными болями, прогрессирующим неврологическим дефицитом, как и при опухолях головного мозга. (См. таблицу №1)
Смертность от кровоизлияния составляет около 15%. Лечение АВМ должно быть комплексным. Применяется открытое хирургическое вмешательство, радиохиругия, эндоваскулярная эмболизация.
Открытым хирургическим вмешательством является радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга. Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода. АВМ расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.
При радиохирургическом методе возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.
Эндоваскулярный (эндартериальный) метод в последние годы стал методом выбора при лечении АВМ. Эндоваскулярная процедура малоинвазивна, величина, локализация АВМ не влияют на риск процедуры. Риск осложнений менее 3% (что меньше, чем годовой риск кровоизлияния). Часто применяются комбинированные методы лечения АВМ, что позволяет значительно снизить риск осложнений и радикальность вмешательства.
В настоящей статье мы приводим интересный клинический случай консервативного ведения гигантской АВМ.
Описание клинического случая
В неврологическом отделении для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения с палатами реанимации и интенсивной терапии наблюдался мужчина 27 лет с диагнозом: «Разрыв врожденной гигантской артерио-венозной мальформации левого полушария головного мозга. Повторные субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния. Симптоматическая эпилепсия. Каротидно-кавернозное соустье слева. Рецидивирующие носовые кровотечения. Хроническая постгеморрагическая железо-фолиеводефицитная анемия».
Анамнез заболевания. В 5-летнем возрасте отмечался эпизод утраты сознания с судорогами. Обследован в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где при ангиографии выявлена артерио-венозная мальформация в левом полушарии головного мозга. В связи с выраженным объемом мальформации и высоким операционным риском от открытого хирургического лечения воздержались, назначена симптоматическая терапия. Непродолжительное время получал тегретол. В последующие годы судорог не отмечалось. Обучался до 11 лет в обычной школе, развивался без существенных отклонений, у психологов и неврологов не наблюдался. В дальнейшем отмечалось нарастание мышечных атрофий в правых конечностях, появление контрактуры правой кисти, усиление сосудистого рисунка на лице слева. В течение многих лет имели место носовые кровотечения. За 3 недели до госпитализации кровотечения участились. Снизился аппетит, стал вялым, часто жаловался на боли в шейном отделе позвоночника. 14.08 утром упал, потеряв сознание, был обнаружен родителем лежащим на полу, отмечались судорожные подергивания в левых конечностях, была однократная рвота. С этого же времени стал жаловаться на непостоянные боли в поясничном и шейном отделе позвоночника. Амбулаторно были сданы анализы крови, отмечено резкое снижение уровня сывороточного железа, гемоглобина. Для обследования и лечения госпитализирован в КБ №1.
При поступлении в стационар 20.08: состояние тяжелое; в неврологическом статусе обращали на себя внимание: астеническое телосложение, выраженная бледность кожных покровов, череп гидроцефальной формы, значительная выраженность сосудистого рисунка на лице слева, экзофтальм (больше слева), спастический правосторонний гемипарез с развитием мышечной гемигипотрофии и сгибательных контрактур.
При дообследовании выявлено:
В ОАК при поступлении: Hв- 69г/л, эритроциты-4,06х1012, тромбоциты-360, лейкоциты-5,4х109, п/я-6%, с/я-69%, эо-1%, баз-0%, лимф-19%, мон-5%, СОЭ-3мм/ч. В биохимическом анализе крови и коагулограмме, общем анализе мочи при поступлении изменений не выявлено.
При ЭЭГ: Диффузные изменения ЭЭГ. Основной ритм покоя слева дезорганизован, замедление биопотенциалов над левым полушарием. На фоне гипервентиляции регистрируется генерализованная островолновая активность пароксизмального характера над левым полушарием.
На МРТ головного мозга (20.08): Гигантская артериовенозная мальформация левого полушария головного мозга с тотальной атрофией всего полушария, гидроцефалия. (Рис. 1)
Дуплексное исследование МАГ: расширение обеих ОСА, ПА и левой ВСА, Небольшая извитость обеих ВСА. Признаки снижения периферического сопротивления в сосудах основания мозга, наиболее выраженные в бассейне левой ВСА.
Течение заболевания:
Длительное время находился в БИН, где в первую неделю практически ежедневно на фоне терапии антиконвульсантами повторялись судорожные приступы. Далее при повторных люмбальных пункциях и КТ диагностировано повторное субарахноидальное кровоизлияние. На КТ от 01.09: отмечается отрицательная динамика в виде увеличения размеров мальформации за счет полости с геморрагическим содержимым, которая пролабирует в полость правого бокового желудочка. Нельзя исключить наличие свободной крови в левом боковом желудочке.
КТ головного мозга от 01.09.09. (Рис. 3)
Было принято решение о проведении процедур ликворофильтрации. Всего было проведено 2 процедуры экстракорпоральной фильтрации ликвора однопрокольным «маятниковым» методом. После проведения первой процедуры и санации геморрагического ликвора частота судорожных припадков уменьшилась, уменьшились общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, сомнолентность). При этом отмечалось значительное снижение клеточного состава ликвора. Осложнений после процедуры не было.
С 04.09 отмечалось наличие у больного стойкой лихорадки, п/я сдвиг лейкоцитарной формулы влево без лейкоцитоза, признаки острого бронхита, в дальнейшем плевропневмонии и антибиотик-ассоциированной диареи. Получал следующую схему: цефтриаксон (как стартовая а/б терапия), абактал (смена с учетом чувствительности бактериального агента), ванкомицин (в составе комплексной терапии диареи).
За время госпитализации пациент также перенес госпитальную пневмонию, длительное время проводился подбор противосудорожной терапии, был консультирован эпилептологом.
На фоне проводимого лечения постепенно уменьшилась лихорадка, нормализовались водно-электролитные показатели, нормализовался стул, вырос уровень гемоглобина (112 г/л при выписке), не рецидивировали носовые кровотечения. Судорожные приступы не повторялись с 22.09. Начаты постепенные реабилитационные мероприятия. У пациента сохранялись головные боли, менингеальный синдром. 3.11 выписан домой.
Пациент наблюдается специалистами клиники по настоящее время.
Заключение
Описан клинический случай течения гигантской артерио-венозной мальформации с повторными субарахноидальными кровоизлияниями без проведения оперативного вмешательства с благоприятным исходом.
Список литературы
Коллектив авторов: Кудакова А. М., Литвинов Н. И., Каленова И. Е., Казанцева И.В., Зубанов А.Г.