в пучковой зоне надпочечников вырабатываются такие гормоны как
Надпочечники – зачем они нужны?
Привлекавшие издавна внимание учёных, эти железы внутренней секреции были впервые описаны выдающимся итальянским врачом и анатомом Бартоломео Евстахием в середине 16 века. В настоящее время наука располагает подробной информацией о строении и функциях надпочечников, однако знаем мы о них, вероятно, ещё далеко не всё.
Как устроены надпочечники?
Надпочечников (иначе адреналовых желёз) в организме человека два. Расположены они в забрюшинном пространстве в области поясницы, и представляют собой небольшие «шапочки» над почками. Несмотря на то, что роль у надпочечников единая, они имеют разную форму. Железа, расположенная слева, визуально похожа на полумесяц, а правая напоминает треугольник.
Снаружи железы покрыты капсулой из соединительной ткани. Взглянув на железу в разрезе, можно обнаружить в ней два слоя. Первый располагается на периферии органа и называется корковым веществом. В центральной области железы находится мозговое вещество.
Корковое вещество составляет около 90 % от общей массы желёз. Его образуют клетки, продуцирующие кортикостероидные и половые гормоны.
В корковом слое выделяют три зоны, отличающиеся друг от друга строением составляющих их клеток.
1. Клубочковая – занимает около 15% всего коркового слоя. В её состав входят мелкие клетки, собранные в «клубочки», и синтезирующие минералокортикоиды – альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Эти гормоны участвуют в регуляции артериального давления и водно-солевого баланса.
3. Сетчатая – состоит из тонкого слоя мелких клеток различной формы, образующих сетчатую структуру. Здесь происходит образование половых гормонов – андростендиона, ДЭАSO4, которые ответственны за развитие вторичных половых признаков человека, имеют значение для вынашивания плода.
Мозговой слой, расположенный в центре надпочечников, состоит из хромаффинных клеток. Несмотря на малую долю в общем объёме желёз, именно клетками мозгового слоя продуцируются катехоламины – адреналин и норадреналин – которые управляют работой организма в условиях стресса.
Для чего нам нужны надпочечники?
Образование гормонов и биологически активных веществ, которые непосредственно влияют на рост, развитие и функционирование жизненно важных органов – основная функция надпочечников. Благодаря гормонам, вырабатываемым мозговым и корковым слоем надпочечников, происходит регуляция различных обменных процессов. Кроме того, они принимают участие в иммунной защите организма, адаптации человека к внешним неблагоприятным условиям и изменяющимся внутренним факторам.
Сегодня известно более 50 стероидных соединений, вырабатываемых только корой надпочечников. К примеру, гидрокортизон обеспечивает накопление гликогена в печени и мышцах, тормозит синтез белка в одних тканях и ускоряет его образование в других. Он влияет также на обмен жиров, угнетает деятельность лимфоидной и соединительной тканей. Альдостерон отвечает за регуляцию водно-солевого обмена, поддерживая соотношение натриевых и калиевых солей.
Кортизол стимулирует иммунитет. Если организм подвергается непредвиденным нагрузкам, то в срочном порядке начинает вырабатываться данный гормон. Благодаря ему улучшается работа мозга, укрепляется сердечная мышца, организм обретает способность противостоять стрессам разного типа.
Количество адреналина и норадреналина, которые продуцируются клетками мозгового слоя надпочечников, обычно увеличивается в ситуации стресса. Повышение уровня адреналина в крови помогает запустить процессы, которые мобилизуют организм и делают его способным к выживанию в неблагоприятных условиях. При этом учащается дыхание, ускоряется поступление кислорода к тканям, повышается уровень сахара в крови, тонус кровеносных сосудов и давление. За счёт стимулирующего воздействия этих гормонов увеличивается мышечная сила, скорость реакции, выносливость и повышается болевой порог. Это позволяет реагировать на угрозу одним из вариантов － «бей» или «беги».
Регулируя важнейшие жизненные функции, надпочечники помогают нам быстро приспосабливаться к изменениям окружающей среды. Чтобы снизить риски нарушений работы надпочечников, следует по возможности избегать стрессов, быть физически активным, соблюдать режим труда и отдыха, правильно питаться и своевременно обращаться к врачу при появлении жалоб и с профилактическими целями.
СНГ или сказка о надпочечниках
Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии – заболевания надпочечников.
Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.
Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.
Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется.
Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.
Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.
Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).
Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).
Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.
Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.
Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.
Избыток – синдром Кушинга (гиперкортицизм).
Сетчатое государство.
Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.
Руководитель: АКТГ.
Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)
Дефицит – адренодефицит.
Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.
Мозговое вещество (государство).
Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.
Руководитель (президент): симпатическая нервная система.
Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.
Дефицит – не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!
Избыток – феохромоцитома.
Вот и присказке конец, а кто прочёл – … переходит к научной части статьи :D.
Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.
Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:
Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает.
И при первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.
Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.
Как диагностировать недостаточность надпочечников:
(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.
Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:
Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!
Надпочечники
Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).
Гормоны надпочечников
В мозговом слое надпочечника вырабатываются:
Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:
Гормоны пучковой зоны надпочечников:
Гормоны сетчатой зоны:
Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.
Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством
Заболевания надпочечников:
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза. В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.
Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.
Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.
Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.
Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.
Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.
Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.
Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности
Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.
Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания. Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника
Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера. Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.
Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:
В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции). Стандартным доступом для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия или лапаротомия – достаточно травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные. Центр эндокринной хирургии широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические, так и внебрюшинным доступом. Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.
Гормоны надпочечников
Выполняют важную роль в организме человека. Выделяют три группы гормонов надпочечников.
Минералокортикоиды. Альдостерон.
Основным представителем минералокортикоидов, является альдостерон. Альдостерон вырабатывается в клубочковой зоне коры надпочечников. Максимальная концентрация выработки альдостерона происходит в утренние часы, минимальная в полуночное время около 4 часов утра.
Под воздействием альдостерона в почке усиливается всасывание натрия, при этом происходит увеличение выделения калия в мочу. В результате концентрация натрия в крови повышается, а калия уменьшается.
При повышении уровня альдостерона у человека отмечается повышение артериального давления, головная боль, слабость и утомляемость.
Причина повышения альдостерона в крови?
Наиболее частой причиной повышения альдостерона в крови, является аденома клубочковой зоны надпочечника. Чаще всего (65-70 %) выявляют автономно функционирующую аденому клубочковой зоны надпочечника.
Примерно в 25-30 % случаев, выявляют гиперплазию клубочковых зон обоих надпочечников.
Более подробную информацию о диагностике и лечении аденомы клубочковой зоны надпочечников можно прочитать в специальном разделе «Первичный гиперальдостеронизм. Синдром Конна».
Клинические проявления недостаточности альдостерона?
При снижении уровня альдостерона надпочечниками у пациента появляется слабость, снижение массы тела, головокружение, обмороки, нарушение работы сердца вплоть до появления фибрилляций сердца.
Глюкокортикоиды. Кортизол.
Кортизол вырабатывается в пучковой зоне коры надпочечников. Роль кортизола в организме человека очень важная. Функция кортизола направлена на поддержание метаболизма жирового обмена, углеводов, белков, функцию сердечно-сосудистой системы, почек, рост, деятельность ЦНС и поведение, функцию иммунной системы.
Выработка кортизола регулируется гормоном АКТГ (адренокортикотропный гормон), который вырабатывается в передней доле гипофиза.
Клинические проявления избытка кортизола?
Характерным являются туловищное ожирение, увеличение подкожно жировой клетчатки на лице и животе. Лицо круглое, «лунообразное». На конечностях и ягодицах жировой клетчатки мало. Появляются сине-багровые стрии м местах растяжения кожи, легко образующиеся язвы на коже. Кожа истончается. Развивается остеопороз.
Избыток выработки кортизола надпочечниками приводит к возникновению синдрома Кушинга. Более подробную информацию о повышении уровня кортизола можно прочитать в специальном разделе «Синдром Кушинга».
Клинические проявления недостаточности кортизола?
Недостаточность коры надпочечников это опасное, жизни угрожающее состояние. Которое требует своевременного лечения. Пациенты испытывают резкую слабость, апатию, тошноту, тахикардию, понижение артериального давления, иногда у пациентов отмечается повышение температуры до 38 градусов без наличия инфекционного очага.
Половые гормоны. Надпочечниковые андрогены.
Основные надпочечниковые андрогены – дегидроэпиандростерон (ДГЭАС), дегидроэпиандростерон-сульфат (ДГЭАС-сульфат) и андростендион. Андрогены надпочечников стимулируют синтез белка, увеличивают мышечную массу и сократительную способность мышц. Андростендион в периферических тканях может переходит в тестостерон и в условиях его избытка у женщин может развиваться гирсутизм и вирилизм.
Клинические проявления недостаточности надпочечниковых андрогенов?
Проявляется у женщин выпадением и отсутствием роста волос в андроген зависимых областях – подмышечной и лобковой.
Удаление надпочечника
При выявлении опухоли надпочечника необходимо обратиться к специалисту хирургу-эндокринологу. Операции на надпочечниках следует планировать в специализированных эндокринологических центрах, где имеется большой опыт проведения подобных операций. Более подробно об удалении надпочечников в разделе «Удаление надпочечника».
Бесплатное обследование опухолей надпочечников
В настоящее время в Северо-Западном региональном эндокринологическом центре проводят обследование новообразований надпочечников по полису ОМС (бесплатно). Обследование пациентов проводят в стационаре по адресу набережная реки Фонтанки 154. Сроки госпитализации 3-4 дня, при этом пациенту проводят исследование гормонального статуса, выполняют мультиспиральную томографию с болюсным контрастным усилением на аппарате «Toshiba Aquilion 64». В ходе обследования специалисты центра, хирурги совместно с эндокринологами, выставляют показания к оперативному или консервативному лечению опухолей надпочечников. По всем вопросам бесплатного обследования пациентов с опухолями надпочечников можно обратиться к сотруднику центра Макарьину Виктору Алексеевичу.
Запись на консультацию
Записаться на консультацию для решения вопроса о надпочечниках можно обратившись к сотруднику Северо-Западного регионального эндокринологического центра:
Телефон для связи +7 (812) 408 32 34
Консультации по решению вопросов по обследованию и удалению надпочечников проходят:
— Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки 154, телефон для записи (812) 676-25-25
— Санкт-Петербург, пр. Просвещения д. 14, телефон для записи (812) 600-42-00
— г. Гатчина, ул. Горького д. 3, телефон для записи 8-81371-3-95-75
— г. Светогорск, ул. Спортивная 31, телефон для записи 8-81378-4-44-18
— г. Луга, ул. Урицкого д. 77-3 телефон для записи 8-81372-4-30-92