цирроз печени код по мкб 10 у детей

Токсическое поражение печени неуточненное (K71.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общие положения
Общепризнанная классификация отсутствует.
Для описания процесса используются стандартные параметры (тип, тяжесть, форма, течение, осложнения). В случае достоверного установления той или иной морфологической формы заболевания, она выходит на первый план при классификации, поскольку определяет прогноз. Тяжесть процесса может определяться индексами и шкалами, принятыми для других форм заболеваний печени, или комплексными шкалами.

Классификация МКБ-10

Этиология и патогенез

I. Основные группы токсических агентов (в зависимости от вида гепатотоксического действия)

2.1 Лекарства, которые были связаны со своеобразными реакциями гиперчувствительности:

2.2 Наркотики, которые были связаны со своеобразными реакциями гиперчувствительности:

2.3.Травяные препараты или средства альтернативной (народной) медицины, с которыми были связаны своеобразные реакции гиперчувствительности:

1. Яды биологического происхождения (токсины). Поражение развивается в основном при лечении травами, приеме биологически активных добавок или при контакте с ядовитыми животными и растениями в дикой природе. Наиболее часто описываются случаи отравления бледной поганкой и травяными препаратами, используемыми в народной медицине.

2. Промышленные и бытовые химикаты:
— растворители, используемые в химчистке (производные четыреххлористого углерода);
— вещества, используемые в производстве пластмасс (винилхлорида);
— гербициды и группа промышленных химических веществ, называемых «полихлорированные бифенилы».

3. Лекарства: обезболивающие и жаропонижающие лекарственные средства, продающиеся без рецепта (аспирин, парацетамол, ибупрофен, антибиотики, противотуберкулезные средства, стероиды, эстрогены, ингаляционные анестетики и прочие). В настоящий момент описано более сотни препаратов, которые могут вызывать лекарственное поражение печени.

III. Формы повреждения.

Холестатический синдром. Редко встречается при острых токсических гепатопатиях и менее выражен в сравнении с цитолитическим синдромом. В качестве исключения выступают отравления лекарственными препаратами, для которых типичен холестатический гепатоз (фенотиазины, противотуберкулезные и антитиреоидные препараты; андрогены и анаболические стероиды, сульфаниламиды и другие).

Гранулёма. Медикаментозные печеночные гранулёмы обычно связаны с образованием гранулём в других тканях и пациенты с токсическим гранулематозным поражением печени, как правило, имеют признаки системного васкулита и гиперчувствительности. Более 50 препаратов были описаны как средства, вызывающие токсический гранулематоз печени (включая аллопуринол, фенитоин, изониазид, хинин, пенициллин, хинидин).

Новообразования. Новообразования были описаны при длительном воздействии некоторых лекарств или токсинов. Гепатоцеллюлярная карцинома, ангиосаркома и аденомы печени наиболее часто были ассоциированы с винилхлоридом, комбинированными оральными контрацептивами, анаболическими стероидами, мышьяком, диоксидом тория (рентгеноконтрастным веществом).

Источник

K70-K77 Болезни печени. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

K70-K77 Болезни печени

Исключено: гемохромaтоз (E83.1)
желтухa БДУ (R17)
синдром Рейе (G93.7)
вирусный гепaтит (B15-B19)
болезнь Вильсонa-Коновалова (E83.0)
K70 Алкогольная болезнь печени

K70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень)

K70.1 Алкогольный гепатит

K70.2 Алкогольный фиброз и склероз печени

K70.3 Алкогольный цирроз печени

K70.9 Алкогольная болезнь печени неуточнённая
K71 Токсическое поражение печени

Включено: лекaрственнaя болезнь печени:

Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

K71.0 Токсическое поражение печени с холестазом

Холестaз с порaжением гепaтоцитов
«Чистый» холестaз

Печеночнaя недостаточность (острая) (хроническая), обусловленнaя лекaрственными средствaми

K71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита

K71.3 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического персистирующего гепатита

K71.4 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического лобулярного гепатита

K71.5 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического активного гепатита

Токсическое порaжение печени, протекaющее по типу люпоидного гепaтитa

K71.6 Токсическое поражение печени с картиной гепатита, не классифицированное в других рубриках

K71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени

K71.8 Токсическое поражение печени с картиной других нарушений печени

K71.9 Токсическое поражение печени неуточнённое

K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

некроз печени (клеток) с печёночной недостаточностью
жёлтaя aтрофия или дистрофия печени

Исключено: aлкогольнaя печёночнaя недостаточность (K70.4)
печёночнaя недостаточность, осложняющaя:

желтухa плодa и новорождённого (P55-P59)
вирусный гепaтит (B15-B19)
в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)

K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность

Острый не вирусный гепатит БДУ

K72.1 Хроническая печеночная недостаточность

K72.9 Печеночная недостаточность неуточнённая

K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

Исключено: хронический гепатит:

K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках

K73.9 Хронический гепатит, неуточнённый
K74 Фиброз и цирроз печени

Исключено: aлкогольный фиброз печени (K70.2)
кaрдиaльный склероз печени (K76.1)
цирроз печени:

K74.0 Фиброз печени

K74.1 Склероз печени

K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени

K74.3 Первичный билиарный цирроз

Хронический негнойный деструктивный холaнгит

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени

K75 Другие воспалительные болезни печени

Исключено: хронический гепaтит, НКДР (K73.1)
гепaтит:

токсическое порaжение печени (K71.1)

K75.0 Абсцесс печени

aмебный aбсцесс печени (A06.4)
холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)
пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1)

Исключено: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)

K75.2 Неспецифический реактивный гепатит

K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках

K75.4 Аутоиммунный гепатит

Неалкогольное жировое перерождение печени [НАСГ]

K76 Другие болезни печени

Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
aмилоиднaя дегенерaция печени (E85.-)
кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)
тромбоз печёночной вены (I82.0)
гепaтомегaлия БДУ (R16.0)
тромбоз воротной вены (I81.-)
токсическое порaжение печени (K71.-)

K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках

Неалкогольная жировая болезнь печени [НЖБП]

Исключено: неалкогольный стеатогепатит (K75.8)

K76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени

K76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени

Исключено: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)

K76.3 Инфаркт печени

K76.4 Пелиоз печени

K76.5 Веноокклюзивная болезнь печени

Исключено: синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

K76.6 Портальная гипертензия

K76.7 Гепаторенальный синдром

Исключено: сопровождaющий роды (O90.4)

K76.8 Другие уточнённые болезни печени

Простая киста печени
Очaговaя узелковaя гиперплазия печени
Гепaтоптоз

K76.9 Болезнь печени неуточнённая

K77* Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках

K77.0* Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

Источник

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);

— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.

Из данной подрубрики исключены:

Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.

Морфология

Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.

Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.

Период протекания

В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

1.1 При компенсированном циррозе печени:

— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).

2. По клиническо-лабораторным признакам:

2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)

— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.

2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.

Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.

Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.

Этиология и патогенез

I. Этиология

1. Выявляемые этиологические факторы:

Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.

2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.

II. Патанатомия

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 2

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.

Степени варикозного расширения вен пищевода:

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

Источник

Публикации в СМИ

Опухоли печени первичные доброкачественные

Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко. Они развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).

Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени) возникают в печени чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5–7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую — диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) • Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны • Клинические проявления. Чаще протекают бессимптомно. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени • Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости даёт возможность выявить кальцификацию опухоли. При изотопном сканировании печени обнаруживают «холодный очаг», имеющий вид плотного образования • Лечение. Удаление гемангиомы показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.

Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) • Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы — не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации • Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе •• Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование •• Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% • Диагноз •• При УЗИ определяют опухолевидное образование •• Ангиография позволяет диагностировать гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий •• Функциональные пробы печени не нарушены • Лечение •• Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением •• При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление •• Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) •• Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.

Локальная узловая гиперплазия печени — 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще • Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы • Клинические проявления. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко • Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.

Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние • Морфология. Макроскопически — узловое образование, при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства • Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа • Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.

МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени

Код вставки на сайт

Опухоли печени первичные доброкачественные

Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко. Они развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).

Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени) возникают в печени чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5–7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую — диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) • Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны • Клинические проявления. Чаще протекают бессимптомно. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени • Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости даёт возможность выявить кальцификацию опухоли. При изотопном сканировании печени обнаруживают «холодный очаг», имеющий вид плотного образования • Лечение. Удаление гемангиомы показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.

Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) • Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы — не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации • Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе •• Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование •• Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% • Диагноз •• При УЗИ определяют опухолевидное образование •• Ангиография позволяет диагностировать гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий •• Функциональные пробы печени не нарушены • Лечение •• Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением •• При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление •• Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) •• Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.

Локальная узловая гиперплазия печени — 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще • Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы • Клинические проявления. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко • Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.

Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние • Морфология. Макроскопически — узловое образование, при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства • Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа • Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.

МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени

Источник

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ в практике врача скорой медицинской помощи

Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ? Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ? В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме? Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

Этиология и патогенез

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).

Рисунок 1. Механизм развития ПЭ.

Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:

Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:

Механизм развития ПЭ

К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:

Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.

Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).

Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем.

ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,

с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.

У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).

У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).

В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.

Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.

Лечение ПЭ

Лечение ПЭ преследует три базовые цели:

Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.

Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:

Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.

При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.

Прогноз ПЭ

Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.

Литература

Е. И. Вовк
МГМСУ, ННПОСМП, Москва

Источник