целиакия мкб код 10 у детей
Целиакия у детей
Общая информация
Краткое описание
Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].
Название протокола: Целиакия у детей
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия
Сокращения, используемые в протоколе:
АГА – антиглиадиновые антитела;
АГД– аглютеновая диета;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе;
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину;
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ;
ИХЛ–иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы;
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки;
СМТ – синусоидальные модулированные токи;
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки;
СТГ – соматотропный гормон;
СЦТ–среднецепочечные триглицериды;
Т3 – трийодтиронин общий;
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС –фиброэзофагогастродуоденоскопия;
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:
Формы:
Диагностика
II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• УЗИ органов брюшной полости.
• Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудноподдающаяся лечению анемия.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие [2, 3,12, 16, 17,18, 19].
• наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие [2, 3, 6, 12, 16, 17, 18, 19].
Целиакия у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.
При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).
Этиология и патогенез
Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, TNFα, TNFβ, IL10, IL1β, TGFβ), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2).
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).
Диагностика
Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.
Физикальное обследование: эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдоатрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов.
Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.
Комментарии: Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов. Ранее в диагностике целиакии широко использовались антиглиадиновые антитела (AGA). В настоящее время показано, что антитела к глиадину могут появляться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, различными вариантами пищевой аллергии и др. Ввиду недостаточной специфичности метода, а также низкой прогностической ценности положительных и отрицательных результатов, определение уровня АGА в настоящее время не рекомендуется в комплексе диагностических мероприятий при подозрении на целиакию.
Комментарии: заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой (рис. 3).
Однако, макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопов, имеющих высокую разрешающую способность, а также путем применения иммерсионной техники визуализации ворсинок слизистой – конфокальной эндоскопии.
В 1999 году Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТК (табл. 4, рис. 5).