Кукольная голова у новорожденного что значит

Тревожный симптом: патологии у новорожденных

Несмотря на то, что новорожденный ребенок находится под тщательным наблюдением педиатра и других специалистов, именно от маминой внимательности и реакции часто зависит своевременное выявление тех или иных патологий у малыша.

О том, какие симптомы нельзя пропустить у крохи во избежание серьезных проблем со здоровьем в будущем, нам рассказала врач-педиатр клиники «9 месяцев» Авдеева Наталья Николаевна.

— Наталья Николаевна, какие патологии чаще всего встречаются у новорожденных?

— Почти 99 % новорожденных детей имеют неврологические отклонения, которые поначалу бывают минимальными и, при адекватном ведении ребенка, в большинстве случаев нивелируются к году.

— Что значит «адекватное ведение ребенка»?

— Имеется в виду вовремя проведенный массаж, вовремя начатая гимнастика. Причем, хочу заметить, что даже у абсолютно здорового ребенка до года желательно провести как минимум три курса гимнастики и массажа, с привлечением хорошего специалиста. Это необходимо для того, чтобы ребенок научился вовремя поворачиваться, садиться, вставать, ходить. Такие курсы нацелены на доразвитие нервной и, как следствие, скелетно-мышечной систем.

— Какие симптомы могут «подсказать» маме, что у малыша имеется то или иное неврологическое отклонение?

— Родителям следует обязательно обратить внимание на такой симптом, как подергивание подбородочка. Это может свидетельствовать о том, что идет недоразвитие нервной системы и отдельных структур головного мозга. Также должно вызвать опасения вставание ребенка на цыпочки. Как правило, на такое явление не обращают внимания. Но если малыш встает на цыпочки и при этом перекрещивает ножки, плохо опирается — это может быть слабовыраженным симптомом вялого нижнего парапареза, а в дальнейшем, к годику, может вылиться в ДЦП.
Дело в том, что обычно диагноз ДЦП до года не ставят, так как этот промежуток времени — большой реабилитационный период, когда у крохи есть хороший потенциал для восстановления. Первый год жизни вообще по своей восстановительной способности несоизмерим больше ни с одним промежутком в жизни человека. Здесь должна проходить очень большая работа самой мамы в совокупности с работой невропатолога, врача мануальной терапии, массажиста, врача ЛФК. В лечении применяются водотерапия, медикаментозная терапия, массаж, гимнастика и др.

Еще одним тревожным для мамы симптомом должен стать тремор рук. Обратите внимание, в каких ситуациях это возникает. Норма — если это реакция на яркий свет, сильный звук. Если же малыш старше месяца часто вскидывает руки в абсолютно спокойной обстановке, это может указывать на судороги. Здесь тоже необходимо полноценное обследование. Потребуется измерить внутричерепное давление у ребенка, сделать электроэнцефалограмму, проверить реакцию на световые и звуковые раздражители в спокойном состоянии, во сне и т. д.

Если же в сочетании со вздрагиваниями и испугами у малыша наблюдается также высовывание язычка — это может указывать на такую эндокринологическую патологию, как врожденный гипотиреоз. Изначально в роддоме проводится скрининг, когда берут кровь на 5 инфекций, и генетики это просматривают. Но необходима дальнейшая консультация эндокринолога. Раннее начало лечения предотвращает инвалидизацию ребенка. В связи с вышесказанным, хочу отметить, что крайне нежелательна ранняя выписка из роддома — на 3-4 сутки. Ведь многие такие моменты выявляются как раз на 4-5 сутки — то есть тогда, когда мама, выписавшаяся раньше, уже остается с ребенком и с возникшей проблемой наедине.

— Помимо неврологических, какие еще патологии родители могут самостоятельно заподозрить у ребенка?

— О многом говорит реакция малыша на внешние раздражители. Так, если ребенок в 2-3 месяца не реагирует на звуки (погремушки, голос), нужно срочно обратиться к отоларингологу. Первая проверка слуха проводится еще в роддоме, но в трехмесячном возрасте лор-врач обязательно должен осмотреть кроху. В Казани, например, довольно часто выявляются дети, которые сначала хорошо реагируют на проверки, но в конечном итоге у них обнаруживается кондуктивная тугоухость. Дело в том, что до этого ребенок мог реагировать чисто интуитивно, скажем, не на мамин голос, а на мимику. Бывает, что уже в 3 года таких детей начинают лечить как аутистов, хотя в действительности все дело в тугоухости.

Также должны возникнуть опасения, если ребенок не следит за предметами (на расстоянии 30 см — самое яркое зрение у новорожденных — кроха должен «поймать» мамино лицо и потянуться за ним, попытаться удержать его в своем поле зрения), к 3 месяцам не реагирует на свет, на цвета. Конечно, сами цвета малыш еще не идентифицирует, но смена цветов должна вызывать у него какие-то эмоции (радость или, наоборот, раздражение). Реакцию зрачка на свет мама тоже может отследить самостоятельно. Для этого нужно вынести малыша на яркий свет из темного помещения. Если при этом зрачки крохи не сузились, остались такими же широкими, как в темноте — значит, ребенок не видит свет, что говорит о патологии сетчатки глаз. В то же время, одинаковое сужение зрачка — это уже патология неврологическая. В любом случае, нужно срочно обратиться к специалистам.

На плановом осмотре у хирурга в месячном возрасте следует обязательно обратить внимание врача, если малыш часто и обильно срыгивает. По сути, ребенок должен срыгивать. Первые три месяца кроха дает отрыжку практически после каждого кормления. Но он не должен «фонтаном» выдавать всю еду наружу. Если так происходит, и ребенок за первые месяц-два плохо прибавил в весе, необходимо исключать пилороспазм — серьезную хирургическую патологию, требующую госпитализации.

Также мама должна внимательно следить за частотой и объемом мочеиспускания у ребенка. Считается, что до трехмесячного возраста ребенок должен мочиться понемногу, но каждый час. Если происходит задержка мочеиспускания, малыш выдает редко, но много мочи — это весьма тревожный симптом, который может указывать на такое серьезное заболевание мочевыводящей системы, как уретерогидронефроз, к сожалению, в последнее время встречающееся довольно часто. Выявить его можно уже на поздних сроках беременности при ультразвуковом обследовании. Для исключения этой же патологии проводится УЗИ в месячном возрасте. Здесь важно не упустить время, так как уже к 3 месяцам, при отсутствии лечения, происходит отмирание тканей почки.

Еще одним тревожным для мамы «звоночком» могут явиться бледность и синюшность носогубного треугольника у малыша, когда ребенок синеет при кормлении, плаче. Все это может быть вызвано низким гемоглобином, и в таком случае бывает достаточно назначить лечение кормящей маме. Однако важно не пропустить и кардиологическую патологию. Опять же, на последних сроках беременности при УЗИ-обследовании определяют грубые пороки сердца, но могут быть и малые аномалии, которые выявляются только после рождения малыша. Часто к трем годам малые аномалии нивелируются сами собой, но вполне возможно, что потребуется вмешательство. Поэтому если мама заметила, что ребенок регулярно синеет, у него одышка, он потлив (в норме грудные дети не потеют!), имеют место бледность и посинение ногтевых фаланг — это может говорить о скрытом пороке сердца. Нужно заострить на этом внимание педиатра, сделать кардиограмму, УЗИ сердца и записаться на прием к кардиологу.

В заключение хотелось бы обратиться ко всем молодым мамам: будьте внимательны к своим малышам, доверяйте интуиции и не стесняйтесь задавать вопросы врачу, рассказывайте обо всех своих подозрениях.
Вовремя забитая тревога — залог своевременного и успешного лечения, а значит, и здоровья вашего крохи!

Таблица тревожных симптомов

ПатологииСимптомыДействия
Неврологические отклоненияПодергивание подбородочка. Вставание ребенка на цыпочки, при этом малыш перекрещивает ножки, плохо опирается. Это может быть симптомом вялого нижнего парапареза, в дальнейшем (к году) может вылиться в ДЦП. Тремор рук, надо обратить внимание в каких ситуациях это возникает. Норма — если это реакция на яркий свет, сильный звук и т. п. Если же малыш старше месяца часто вскидывает руки в абсолютно спокойной обстановке, это может указывать на судороги. Высовывание язычка. В сочетании со вздрагиваниями может говорить об эндокринологической патологии — врожденном гипотиреозе.Необходимо обратиться к невропатологу. У многих детей неврологические отклонения минимальны и, при адекватном ведении ребенка, нивелируются к году. Применяются массаж, гимнастика, водотерапия, медикаментозная терапия и др. Могут потребоваться дополнительные обследования.
ТугоухостьРебенок не реагирует на звуковые раздражители (погремушки, голос).Обратиться к отоларингологу. Первый скрининг проводится еще в роддоме, но лор-врач обязательно должен осмотреть малыша в 3 месяца.
Патология сетчатки глаз1. Ребенок не следит за предметами, к 3 месяцам не реагирует на свет, на цвета (смена цветов не вызывает никаких эмоций). 2. После того, как ребенка из темного помещения вынесли на яркий свет, его зрачки не сузились, остались широкими.Обратиться к окулисту. Внимательно следите за реакцией ребенка. У новорожденного 30 см — самое яркое зрение. Кроха должен «поймать» на расстоянии 30 см мамино лицо и потянуться за ним, попытаться удержать его в своем поле зрения.
Хирургическая патологияРебенок часто срыгивает «фонтаном», плохо набирает в весе при адекватном кормлении. Все это может свидетельствовать о пилороспазме.На плановом осмотре у хирурга необходимо заострить внимание на имеющейся проблеме.
Патология мочевыводящейСчитается, что в норме ребенок до 3-месячного возраста должен мочиться понемногу, но каждый час. Если происходит задержка мочеиспускания, малыш выдает редко, но много мочи — это может свидетельствовать о серьезном заболевании — уретерогидронефрозе, которое, при отсутствии своевременного лечения, приводит к отмиранию тканей почек.Уретерогидронефроз часто выявляют на поздних сроках беременности при ультразвуковом обследовании. Для исключения этой же патологии проводится УЗИ в месячном возрасте.
Пороки сердцаБледность и синюшность носогубного треугольника. Ребенок синеет при кормлении, плаче. Все это может свидетельствовать о низком гемоглобине, и в этом случае часто достаточно назначить лечение кормящей маме. Однако если при этом у малыша наблюдается одышка, он потлив, имеются бледность и посинение ногтевых фаланг — это может говорить о скрытом пороке сердца.Необходимо обратиться к педиатру, который назначит ребенку электрокардиограмму и УЗИ сердца. С результатами обратиться к кардиологу.

Даже у абсолютно здорового ребенка до года желательно провести как минимум три курса гимнастики и массажа, с привлечением хорошего специалиста.
Первый год жизни вообще по своей восстановительной способности несоизмерим больше ни с одним промежутком в жизни человека.
Крайне нежелательна ранняя выписка из роддома — на 3-4 сутки. Ведь многие такие моменты выявляются как раз на 4-5 сутки — то есть тогда, когда мама, выписавшаяся раньше, уже остается с ребенком и с возникшей проблемой наедине.
На расстоянии 30 см новорожденный должен «поймать» мамино лицо и потянуться за ним, попытаться удержать его в своем поле зрения.
До трехмесячного возраста ребенок должен мочиться понемногу, но каждый час.
Если мама заметила, что ребенок регулярно синеет, у него одышка, он потлив, имеют место бледность и посинение ногтевых фаланг — это может говорить о скрытом пороке сердца.

Хабибуллина Зульфия Кабировна

Врач педиатр, невролог, врач высшей категории. Наталья Авдеева, врач-педиатр высшей каиегории

Источник

Плагиоцефалия

Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значит

Плагиоцефалия – это деформация головы, которая возникает внутриутробно или в первые месяцы жизни, характеризуется асимметрией либо искривленной косой формой черепа. С одной стороны череп выдается вперед, с другой – назад. Патология развивается вследствие сдавления головы или преждевременного окостенения швов. Часто сопровождается вторичными лицевыми деформациями. Диагностируется на основании данных внешнего осмотра, результатов рентгенографии, компьютерной томографии. В зависимости от причины развития плагиоцефалии требуются консервативные мероприятия или хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значитКукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значит

Общие сведения

Плагиоцефалия – собирательный термин, включающий ассиметричные деформации головы различной этиологии. Достаточно широко распространена. По разным данным, обнаруживается у 1-5% детей младше 1 года. Патология, которая формируется на фоне сдавления, как правило, не влечет за собой негативных последствий, за исключением косметического дефекта, лечится консервативно. При образовании краниосиностозов возможно повышение внутричерепного давления, другие негативные последствия, требуются операции.

Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значит

Причины плагиоцефалии

Голова ребенка может деформироваться в результате сдавления, которое происходит внутриутробно либо в раннем возрасте. Причинами сдавления после рождения являются кривошея, длительное пребывание в одном положении. У младенцев с кривошеей частота патологии достигает 30%. В остальных случаях распространенность в значительной степени определяется врачебными рекомендациями.

Так, в 90 годы прошлого века родителям стали советовать укладывать детей на спину, чтобы избежать развития синдрома внезапной детской смерти, малыши стали чаще лежать в этом положении не только во сне, но и во время бодрствования. В результате позиционная плагиоцефалия в тот период начала выявляться у каждого четвертого или пятого ребенка. Вероятность формирования данной разновидности деформации в каждом конкретном случае определяется активностью малыша, регулярностью изменения положения его тела родителями.

Раннее заращение швов между костями черепа (преждевременное образование синостозов) может быть спорадическим или передаваться по наследству. Семейные формы болезни составляют 8,4-9,5% от общего числа случаев синостоза. У пациентов обнаруживаются мутации генов TWIST, FGFR3 и FGFR2. Количество сращений варьируется. Девочки страдают чаще мальчиков. Более чем в 60% случаев синостоз выявляется справа.

Классификация

С учетом этиофакторов различают три варианта плагиоцефалии:

При вовлечении венечного шва формируется лобная плагиоцефалия, при поражении лямбдовидного – затылочная. Наиболее распространенным вариантом является сращение венечного шва, патология выявляется у 0,04-0,1% младенцев. Реже всего встречается синостоз лямбдовидного шва, частота составляет 1 случай на 150 тысяч детей.

Симптомы

Тяжесть плагиоцефалии существенно варьируется, у одних детей изменения едва заметны, у других бросаются в глаза из-за резкой асимметрии мозговой части черепа, выраженного смещения лицевых структур. Задняя часть головы справа или слева уплощена, передняя с другой стороны компенсаторно выдается кпереди. У ряда пациентов оси черепа смещаются на 20 и более градусов. Внешний вид больного в некоторой степени определяется характером патологии, что позволяет заподозрить определенный вид плагиоцефалии по результатам физикального обследования.

Синостозная лобная плагиоцефалия

Лоб со стороны синостоза сглажен, противоположная лобно-теменная зона выбухает. Из-за сопутствующего преждевременного закрытия других швов деформируется основание черепа. В результате форма клиновидной кости изменяется, сама кость смещается, что обуславливает характерные лицевые дефекты. Глазница с больной стороны укорачивается, западает и сдвигается кверху. Развивается экзофтальм.

На фоне вторичных нарушений прикрепления глазодвигательных мышц возникают проблемы со зрением. Ухо, нос, скуловые кости и челюсти также перемещаются. Основание носа и скула на стороне синостоза выстоят, ушная раковина поднимается кверху и располагается несколько кпереди. Подбородок и кончик носа смещаются в противоположную сторону.

Компенсаторная плагиоцефалия

Во время осмотра черепа во фронтальной плоскости обнаруживается выбухание темени со здоровой стороны, затылочной части и сосцевидного отростка – с больной. В результате голова при взгляде сверху выглядит трапециевидной. В отличие от других разновидностей плагиоцефалии, лицо не изменено.

Деформационная плагиоцефалия

Лоб выстоит справа, затылок – слева или наоборот. Из-за отсутствия сращений череп остается достаточно эластичным, поэтому его укорочение отсутствует. Наблюдается смещение всех структур по оси. Корень носа отклонен к выбуханию лба, глазная щель на этой стороне уменьшена, ухо сдвинуто кзади и книзу. Подбородок «уравновешивает» вышележащие структуры, смещаясь к сглаженной части лба.

У больных без кривошеи превалирует уплощение одной половины черепа. При наличии кривошеи асимметрия приобретает более выраженный двухсторонний характер. Вдавленность правой затылочной и левой лобной части говорят о левосторонней плагиоцефалии, сдавление левой затылочной и правой лобной зоны – о правосторонней. Отмечается смещение длинной оси черепа в сторону от центральной линии. Сверху голова выглядит, как скошенный параллелограмм.

Осложнения

По данным большинства исследований, патология чаще протекает благоприятно и не вызывает никаких последствий, кроме косметических дефектов. В отдельных источниках сообщается, что у некоторых пациентов с деформационной плагиоцефалией возникали незначительные затруднения при обучении в младших классах. Вместе с тем, существуют работы, в которых указывается на негативное влияние синостозного типа болезни на развитие детей в старшем возрасте.

У четверти больных были выявлены сложности при формировании речи и трудности в обучении. Почти у половины наблюдались функциональные проблемы различной степени выраженности. Многие авторы сообщают о риске возникновения внутричерепной гипертензии и неврологических нарушений.

Диагностика

Первичная диагностика врожденной плагиоцефалии осуществляется неонатологом, приобретенной – врачом-педиатром. Для дальнейшего обследования пациентов направляют к нейрохирургу. Особенности патологии определяют с учетом данных осмотра и результатов аппаратных исследований. Детям назначают рентгенографию и компьютерную томографию. На рентгенограммах выявляют нарушения костной структуры, окостенение швов. По данным КТ черепа у ребенка составляют детальное представление о форме и тяжести изменений. По результатам обследования определяют тактику лечения и необходимость оперативного вмешательства.

Лечение

Терапия позиционной плагиоцефалии

Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.

Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.

При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.

Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значит

Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.

Лечение других форм плагиоцефалии

При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.

Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.

Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.

В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.

Прогноз

При адекватном консервативном лечении прогноз благоприятный. Форма черепа успешно корректируется, косметический дефект исчезает или становится минимально выраженным. Отдаленные результаты хирургических вмешательств в большинстве случаев хорошие. Лицевые деформации самопроизвольно устраняются после исправления перекоса головы. Смещение глазницы полностью исчезает или значительно уменьшается у 81% пациентов. Вероятность неудовлетворительного исхода операции с необходимостью повторной коррекции возрастает у больных с генетическими нарушениями.

Профилактика

Профилактика наследственной плагиоцефалии и искривлений в результате внутриутробного сдавления не разработана. Для предупреждения позиционных нарушений необходимо регулярно менять положение ребенка, следить, чтобы он достаточно лежал на животе и на обоих боках. При выявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к врачу для своевременного устранения патологии.

Источник

Республиканская детская клиническая больница

Единый Всероссийский детский Телефон Доверия для детей, подростков и их родителей (бесплатный) 8-800-2000-122

г. Симферополь

г. Симферополь

Режимы работы:

Стационар: (круглосуточно)

Приемное отделение (круглосуточно)

Консультативно-диагностический центр

Телефоны

Приемное отделение

Колл-центр Справочной службы КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):

Регистратура КДЦ:

Платные услуги:

Приемная главврача:

КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):

НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА.

В настоящее время увеличивается количество судорожных состояний у детей. Чаще всего они провоцируются тяжелыми поражениями головного мозга, генетическими аномалиями, обменными нарушениями. Данные состояния требуют обязательного назначения противосудорожных препаратов и наблюдения детского невролога.

Наряду с этим, все чаще встречаются у детей приступы, вызывающие волнение родителей, но не нуждающихся в медикаментозной коррекции. Это неэпилептические приступы, связанные с неспецифическими реакциями незрелого мозга.

Синдром Феджермана – доброкачественные неэпилептические спазмы младенчества, внешне практически неотличимые от эпилептических приступов, таких как инфантильные судороги или миоклонические приступы.

Синдром Феджермана диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период судорожного эпизода, так и в межприступный период. Доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев), совпадая с возрастом дебюта эпилепсии Веста. Обычно приступы кратковременны (1-2 сек), но возможны и более длительные эпизоды обычно за счет возникновения повторяющихся приступов. Хаотические изолированные движения могут наблюдаться несколько раз в день, но необязательно ежедневно. Двигательный компонент приступов может быть различным. Часть событий проявляется короткими тоническими спазмами конечностей или шеи, другие – эпизодами «дрожания», короткими вздрагиваниями, кивками. Движения практически всегда симметричны. Характерно возникновение приступов в состоянии бодрствования, чаще при волнении, страхе, иногда при дефекации и мочеиспускании, однако у 15% пациентов они могут наблюдаться и во сне.

Причина возникновения синдрома Феджермана неизвестна. По данным Maydell (2001), двигательные проявления синдрома представляют собой физиологические спазмы мышц. По сообщению Caraballo и соавт. (2009), интересной особенностью большинства обследованных семей пациентов с синдромом Феджермана является наличие хотя бы у одного из родителей университетского образования. Имеет ли это значение – покажут будущие исследования.

Прогноз синдрома Феджермана благоприятный с полным излечением к двух-трехлетнему возрасту (чаще приступы прекращаются на втором году жизни). Нарушений психоречевого развития не отмечается ни у одного пациента. Сочетание синдрома Феджермана с идиопатической фокальной эпилепсией (оба возрастзависимых состояния) может свидетельствовать о наличии единого механизма патогенеза – врожденного нарушения процессов созревания мозга.

Проявления – доброкачественного миоклонуса младенчества следует оличать в первую очередь, в первую очередь, от младенческих спазмов и эпилептических приступов, однако следует помнить и о других неэпилептических судорожных состояниях. Это дистонические феномены, характерные для пароксизмальных дискинезий, синдрома Сандифера, пароксизмальной кривошеи, пароксизмального хореоатетоза. Дрожание может наблюдаться при медикаментозных отравлениях, судорогах младенцев, а также в рамках доброкачественного тремора. Кивки и вздрагивания следует отличать от доброкачественных судорог новорожденного и других эпилептических приступов. С тоническими вытягиваниями могут быть сходны доброкачественный поворот глазных яблок, изменение позы при испуге и вздрагиваниях.

С учетом жалоб родителей, данных осмотра, нормального психомоторного развития, отсутствия в неврологическом статусе очаговой симптоматики, а также неизмененной возрастной ЭЭГ устанавливается диагноз: доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. Рекомендовано воздержаться от назначения длительной противосудорожной терапии. Дальнейшее наблюдение за детьми показало постепенное исчезновение указанных состояний. При возникновении у ребенка насильственных вытягиваний, вздрагиваний, складываний, вычурных поз, поворотов головы и глаз – необходимо обратиться к врачу для своевременного определения причины данных состояний и решения вопроса о назначении лечения.

Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть фото Кукольная голова у новорожденного что значит. Смотреть картинку Кукольная голова у новорожденного что значит. Картинка про Кукольная голова у новорожденного что значит. Фото Кукольная голова у новорожденного что значит

Номеровская А.А.,
ГБУЗ РК РДКБ «Психоневрологическое отделение»

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *