Ксантогранулема сосудистого сплетения боковых желудочков у взрослого что это

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
— Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
— В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
— Обычно мелкие (2-8 мм)
— Часто множественные кисты
— Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.

3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
— Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
— Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
— Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
— Антенатальный период: УЗИ или МРТ
— Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы

3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
— Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
— Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
— Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии,

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Ксантогранулема сосудистого сплетения боковых желудочков у взрослого что это

Сосудистые сплетения играют важнейшую роль в регуляции водно-солевого баланса мозга. Они отвечают за продукцию и резорбцию ликвора и, как следствие, поддержание гомеостаза головного мозга. Нарушение функции сосудистых сплетений может привести к серьезным нарушениям в работе головного мозга (гидроцефалия, отек мозга и т.д.). В связи с этим представляется необходимым изучение возрастных особенностей в морфологической организации сосудистых сплетений. При исследовании сосудистых сплетений многими авторами было отмечено, что орган подвергается возрастной инволюции. По данным Г. Г. Автандилова, с возрастом в сосудистых сплетениях увеличивается количество сквамозных эпителиальных клеток, возрастает число вакуолей, увеличивается количество коллагеновых волокон в строме сплетения, часть из них подвергается гиалинозу и кальцификации. В области сосудистого клубка возрастает количество псаммомных телец (Автандилов, 1962). В работе И. Л. Беньковича отмечается не только увеличение объема соединительно-тканной стромы, но и ее уплотнение (Бенькович, 1936). По данным Дж. Дорманна, с возрастом происходит уплощение и вакуолизация эпителиальных клеток и накопление в них пигмента, увеличение объема соединительной ткани и кальцифицированных и некальцифицированных гиалиновых образований в строме и ворсинках сплетения. Кроме того, отмечается утолщение интимы артериол и умеренный фиброз сосудов (Dohrmann, 1970). В работе С. Шуангшоти и M. Нетски также описывается уплощение эпителия, увеличение объема соединительной ткани, гиалиноз, фиброз и дефрагментация коллагеновых волокон, увеличение числа псаммномных телец в сосудистом клубке сплетения. Возрастные изменения сосудов сплетения, по мнению авторов, не носят специфического характера и являются результатом атеросклероза, затрагивающего многие органы при старении организма (Shuangshoti, Netsky, 1970).

В работе Ж.-М. Серо с соавторами сообщается, что с возрастом в сосудистых сплетениях происходит утолщение соединительно-тканной стромы ворсин и базальных мембран. Клетки эпителия становятся более уплощенными (их высота уменьшается на 10 %). Возрастает количество гиалиновых и псаммомных телец, степень кальцификации стромы, утолщается соединительнотканный слой стенок артерий (Serot et al, 2003).

В процессе старения происходит снижение длины и площади обменной поверхности капилляров. Диаметр капилляров, напротив, возрастает (Бабик, 2006). Одновременно происходит увеличение удельного веса всех видов волокон соединительной ткани. Удельная площадь коллагеновых волокон возрастает в старости в 1,35-1,77 раза. Также с возрастом идет снижение числа тучных клеток в ворсинах сосудистых сплетений (Турыгин и др., 2004; Бабик, 2008).

Таким образом, в литературе существуют довольно противоречивые сведения об особенностях возрастных изменений в строении сосудистых сплетений.

Целью нашего исследования было изучение возрастных особенностей в морфологической организации сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга человека.

Материалы и методы

Толщина соединительной ткани фильтрующей части ворсин не отличается в подгруппе сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний дыхательной системы и в подгруппе мозговых нарушений от контроля. В подгруппе онкологических заболеваний, алкоголизма и язвенных болезней значение этого параметра достоверно выше по сравнению с контрольной группой.

Диаметр капилляров во всех исследованных подгруппах не отличается от группы контроля.

Толщина нефильтрующей зоны достоверно уменьшается в подгруппе онкологических, сердечно-сосудистых заболеваний и мозговых нарушений по сравнению с контрольной группой.

Толщина соединительнотканной стенки артериол и венул достоверно возрастает в группе язвенных заболеваний. В остальных пяти подгруппах отличий от контроля выявлено не было.

Количество подэпителиальных утолщений достоверно возрастает в группе дыхательных и язвенных заболеваний. В остальных подгруппах отличий от группы контроля обнаружено не было.

Для выявления половозрастных отличий подгруппы наблюдений, не различающихся по нозологическому признаку, были объединены. Так, выявления половозрастных отличий по толщине соединительной ткани ворсин объединили группы сердечно-сосудистых, дыхательных и мозговых нарушений. По диаметру капилляров были объединены все подгруппы. По толщине нефильтрующих зон сплетений объединили подгруппы алкоголизма, дыхательных и язвенных заболеваний. По толщине соединительнотканных стенок сосудов объединяли все подгруппы, кроме язвенных заболеваний. По количеству подэпителиальных утолщений объединяли подгруппы алкоголизма, онкологических, сердечно-сосудистых заболеваний и мозговых нарушений.

t-критерий Стюдента показал, что толщина соединительной ткани фильтрующей части ворсин не различается у групп мужчин и женщин. Коэффициент корреляции с возрастом составил 0,05, что свидетельствует об отсутствии возрастной изменчивости данного параметра.

По гистологическим препаратам было оценено состояние эпителиального слоя фильтрующей части ворсин сосудистого сплетения. В местах, где встречаются подэпителиальные утолщения, клетки эпителия уплощаются, в некоторых случаях эпителиальный слой может исчезать. Это говорит об утрате способности к фильтрации в этих участках ворсин. В неизмененных ворсинах у мужчин и женщин во всех возрастных группах клетки цилиндрической формы, контакты между ними не нарушены. Это свидетельствует об активной фильтрации, которая сохраняется вне зависимости от возраста.

В результате иммуногистохимического исследования в единичных клетках эпителия сосудистого сплетения была выявлена экспрессия белка Ki-67. Данный маркер обнаруживается в ядрах клеток, не вышедших в фазу G0 клеточного цикла. По-видимому, некоторые клетки эпителия сосудистых сплетений сохраняют способность к пролиферации, в связи с чем можно предположить, что в сосудистых сплетениях постоянно идет процесс формирования новых ворсин. Кроме того, на гистологических препаратах видно, что в сосудистых сплетениях одного и того же человека присутствуют как интактные ворсины, так и ворсины с признаками инволютивных изменений (с утолщением соединительно-тканного слоя, сужением просвета капилляров и т.д.).

Таким образом, установлена ведущая роль индивидуальной изменчивости в морфологическом строении сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга человека. Сосудистые сплетения играют важнейшую роль в регуляции водно-солевого баланса головного мозга, поэтому можно предположить существование механизма, препятствующего изменению органа с возрастом и при некоторых патологиях. Подтверждением этой гипотезы может служить экспрессия в клетках эпителия сосудистого сплетения белка Ki-67, являющегося маркером пролиферации, а также тот факт, что в сосудистых сплетениях одного человека присутствуют как интактные ворсины, так и ворсины с признаками инволютивных изменений.

Рецензенты:

Ухов Ю. И., профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой гистологии и биологии ГБОУ ВПО РязГМУ Минзрдавсоцразвития России, г. Рязань.

Папков В. Г., д.м.н., профессор, профессор кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины ГБОУ ВПО РязГМУ Минзрдавсоцразвития России, г. Рязань.

Источник

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму

Расписание приема МРТ:

ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл

суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл

Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ

Внутрижелудочковые опухоли

Следующие опухоли головного мозга могут располагаться внутри желудочков: эпендимома, субэпендимома, папиллома сосудистого сплетения, центральная нейроцитома, менингиома, гигантоклеточная опухоль.

Большинство перечисленных опухолей локализуются в боковых желудочках. Оптимальным методом диагностики внутрижелудочковых опухолей является МРТ головного мозга.

Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов.Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на коронарных МРТ срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям.

Менингиома – самая частая из неглиальных опухолей головного мозга, относится к оболочечным опухолям. В области сосудистых сплетений желудочков они встречаются исключительно редко, может быть проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Внутрижелудочковые менингиомы у детей встречаются в 20%, в то время как у взрослых в 10 раз реже. Менингиомы имеют типичные черты при МРТ, обычно однородные, с четким контуром, хорошо контрастируются.

К доброкачественным образованиям боковых желудочков относятся эпендимальные кисты. Они представляют собой отшнуровку выстилки желудочка. При МРТ они ликворного сигнала, ожнородные, с четким контуром и не контрастируются.

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. У взрослых, напротив, они встречаются обычно в IV желудочке. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-взвешенных томограммах они ярче папиллом и выражено неоднородны. При МРТ выявляется гипоинтенсивное или изоинтенсивное образование внутри желудочка на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах опухоль низкой интенсивности сигнала. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление хорошее. Карциномы ярче на Т2-взвешенных томограммах и выраженно неоднородны.

Центральная нейроцитома составляет 0,25-0,5% от опухолей мозга и относится к нейрогально-глиальным опухолям. Имеет градацию II. Прогноз благоприятный.

В 3 желудочке типично располагается и гигантоклеточная опухоль. Гигантоклеточная астроцитома служит одним из характерных проявлений туберозного склероза, заболевания из группы факоматозов. Кроме того, это типичное место коллоидной кисты 3 желудочка, относящейся к аномалиям развития, и требующей дифференциальной диагностики с внутрижелудочковыми опухолями. В отличие от коллоидной кисты она неоднородной структуры при МРТ и КТ за счет кальцинатов.

В 4 желудочке у взрослых изредка встречаются папилломы сосудистого сплетения. Там же могут быть расположены эпидермоидные и дермоидные кисты. Метастазы и гемангиобластомы локализуются изначально в стволе мозга или полушариях мозжечка, но могут распространяться на 4 желудочек. Опухоли 4 желудочка оптимально обследуются методом МРТ, так как он, в отличие от КТ, не дает артефактов. Все опухоли хорошо контрастируются. У детей опухоли 4 желудочка встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Это астроцитомы (чаще пилоцитарная), медуллобластомы и эпендимомы. Детские стволовые опухоли также могут расти в сторону 4 желудочка.

Медуллобластома относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии. При МРТ обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы.

Астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором солидная часть усиливается. Узел может быть округлым или плоским. Стенки кисты не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику опухолей задней черепной ямки у детей мы проводим с сосудистой мальформацией, абсцессом, эпидермоидом и дермоидом. Эти опухоли и другие образования лучше видны в высоких полях, несколько хуже в низкопольных открытых МРТ. Обследование детей МРТ СПб дает возможность в специализированных детских учреждениях, что предпочтительнее.

Источник

Ксантогранулема сосудистого сплетения боковых желудочков у взрослого что это

а) Желудочки и сосудистое сплетение:

1. Основы эмбриологии. На ранних стадиях эмбрионального развития полость переднего мозга разделяется на два боковых желудочка, которые развиваются как выпячивания ростральной части третьего желудочка и связаны с ним межжелудочковым отверстием (отверстие Монро). В корональной плоскости вышеупомянутые структуры образуют общий Н-образный центральный «моножелудочек». Водопровод мозга развивается из среднего мозгового пузыря. Четвертый желудочек развивается из полости в ромбовидном мозге и каудально сливается с центральным каналом спинного мозга.

2. Обзор анатомии. Ликворные пространства головного мозга включают в себя желудочковую систему и субарахноидальные пространства (САП). Желудочковая система состоит из четырех взаимосвязанных полостей, выстланных эпендимой и заполненных спинномозговой жидкостью (СМЖ), которые залегают в глубоких отделах головного мозга. Парные боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком через Y-образное отверстие Монро Третий желудочек сообщается с четвертым через (сильвиев) водопровод мозга. В свою очередь, четвертый желудочек связан с САП посредством выпускных отверстий (срединно расположенное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшки).

Боковые желудочки. Каждый боковой желудочек имеет тело, преддверие и три «ветви» (рога). Крышей лобного рога бокового желудочка служит колено мозолистого тела. Сбоку и снизу он ограничен головкой хвостатого ядра. Прозрачная перегородка-этотонкая двухслойная мембрана, простирающаяся от колена мозолистого тела (спереди) до отверстия Монро (сзади) и образующая медиальную стенку каждого из передних рогов боковых желудочков.

Позади расположено тело бокового желудочка, проходящее под мозолистым телом. Его дно образовано дорсальной частью таламуса, а его медиальная стенка ограничена сводом мозга. В латеральном направлении тело бокового желудочка изгибается вокругтела и хвоста хвостатого ядра.

Преддверие бокового желудочка содержит сосудистый клубок и образуется за счет слияния тела с височным и затылочным рогами. Височный рог бокового желудочка отходит от его преддверия в передненижнем направлении. Его дно и медиальную стенку образует гиппокамп, а крышу-хвост хвостатого ядра. Затылочный рог полностью окружен трактами белого вещества, главным образом, зрительной лучистостью и большими щипцами мозолистого тела.

Отверстие Монро представляет собой Y-образную структуру с двумя длинными ветвями, проходящими к каждому боковому желудочку, и коротким общим стволом внизу, который соединяется с крышей третьего желудочка.

Дно третьего желудочка образовано несколькими чрезвычайно важными анатомическими структурами, включающими перекрест зрительных нервов, гипоталамус с серым бугром и воронкой гипофиза, сосцевидные тела и крышу покрышки среднего мозга.

В нижней части третьего желудочка расположены два ответвления, заполненные ликвором: слегка закругленное зрительное углубление и более заостренное воронкообразное углубление. Два небольших углубления, надэпифизарное и эпифизарное, образуют заднюю границу третьего желудочка. Межталамическое сращение (также называемое промежуточной массой) имеет вариабельные размеры и лежит между боковыми стенками третьего желудочка. Промежуточная масса не является истинной спайкой.

Водопровод мозга представляет собой удлиненный трубчатый канал, лежащий между покрышкой среднего мозга и пластинкой четверохолмия. Он соединяет третий желудочек с четвертым желудочком.

Четвертый желудочек представляет собой полость в форме неотшлифованного бриллианта, расположенную между мостом спереди и червем мозжечка сзади. Его крышу образуют верхний (передний) мозговой парус сверху и нижний мозговой парус снизу.

Четвертый желудочек имеет пять четко сформированных карманов. Задние верхние карманы представляют собой парные тонкие уплощенные углубления, заполненные ликвором и накрывающие миндалины мозжечка. Латеральные карманы имеют извитой ход в переднелатеральном направлении. Они вдаются в нижние отделы цистерн мостомозжечковых углов под средними ножками мозжечка. По латеральным карманам сосудистое сплетение проходит через отверстия Люшки в смежные субарахноидальные пространства. Треугольное слепое выпячивание, расположенное срединно дорсально, называется верхушкой шатра четвертого желудочка. Ее вершина обращена к червю мозжечка. Четвертый желудочек постепенно сужается в каудальном направлении образуя задвижку. Вблизи цервикомедуллярного перехода задвижка переходит в центральный канал спинного мозга.

На схематическом трехмерном изображении желудочковой системы в сагиттальной плоскости изображен нормальный внешний вид и пути сообщения желудочков головного мозга. На рисунке срединного сагиттального среза через межполушарную борозду изображены САП с ликвором (синий цвет) между паутинной (фиолетовый цвет) и мягкой (оранжевый цвет) мозговыми оболочками. Центральная борозда отделяет лобную долю (спереди) от теменной доли (сзади). Мягкая мозговая оболочка тесно прилегает к поверхности головного мозга, тогда как паутинная оболочка связана с твердой. Желудочки сообщаются с цистернами и субарахноидальным пространством через отверстия Люшки и Мажанди. Цистерны в норме свободно сообщаются друг с другом.

3. Сосудистое сплетение и продукция ликвора. Сосудистое сплетение состоит из сильно васкуляризованных папиллярных разрастаний, которые состоят из соединительной ткани в центральных отделах, покрытой секреторным эпителием, производным эпендимы. Во время эмбрионального развития сосудистое сплетение формируется в месте контакта инвагинации сосудистой основы с эпендимальной выстилкой желудочков. Таким образом оно формируется по ходу всей сосудистой щели.

Наиболее крупное скопление сосудистого сплетения, клубок, расположено в преддверии каждого из боковых желудочков. Сосудистое сплетение простирается кпереди вдоль дна бокового желудочка, находясь между сводом мозга и таламусом. Затем оно погружается в межжелудочковое отверстие (Монро) и заворачивает назад, проходя вдоль крыши третьего желудочка. Сосудистое сплетение в теле бокового желудочка огибает таламус, попадая в височный рог, где заполняет сосудистую щель и залегает сверху и медиально от гиппокампа.

Ликвор преимущественно, но не исключительно, выделяется сосудистыми сплетениями. Роль, которую могут играть в секреции СМЖ межклеточная жидкость головного мозга, эпендима и капилляры мало изучена. Эпителий сосудистого сплетения выделяет ликвор со скоростью около 0,2-0,7 мл/мин или 600-700 мл/день. Средний объем СМЖ составляет 150 мл, при чем 25 мл находится в желудочках и 125 мл в субарахноидальных пространствах. Ликвор протекает через систему желудочков и через выходные отверстия четвертого желудочка попадает в САП. Основная часть СМЖ всасывается через грануляции паутинной оболочки, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса. СМЖ также дренируется в лимфатические сосуды полости черепа и позвоночного канала.

Не весь ликвор продуцируется сосудистым сплетением. Опок межклеточной жидкости головного мозга представляет значительный дополнительный источник СМЖ.

СМЖ играет существенную роль в поддержании гомеостаза межклеточной жидкости головного мозга и регуляции функционирования нейронов.

б) Цистерны и субарахноидальные пространства:

1. Обзор. САП находятся между мягкой и паутинной мозговыми оболочками. Борозды представляют собой заполненные ликвором пространства между извилинами. Локальные расширения САП образуют ликворные цистерны головного мозга. Эти цистерны располагаются у основания головного мозга вокруг ствола, вырезки намета мозжечка и большого затылочного отверстия. Многочисленные перегородки, покрытые мягкой мозговой оболочкой, пересекают САП по направлению от головного мозга к паутинной оболочке. Все цистерны САП сообщаются друг с другом и желудочковой системой, обеспечивая естественный путь для распространения патологических процессов (например, менингита, новообразований).

Цистерны головного мозга традиционно разделяют на супра-, пери- и инфратенториальные. Все они содержат многочисленные критически важные структуры, такие как сосуды и черепные нервы.

Супратенториальные/перитенториальные цистерны. Супраселлярная цистерна располагается между диафрагмой седла и гипоталамусом. Из критически важных структур в ней залегают воронка гипофиза, перекрест зрительных нервов и виллизиев круг.

Межножковая цистерна является задним продолжением супраселлярной цистерны. Цистерна располагается между ножками головного мозга и содержит глазодвигательные нервы, а также дистальные отделы основной артерии и проксимальные сегменты задних мозговых артерий. От верхушки основной артерии отходят важные перфорирующие артерии: таламоперфорирующие и таламоколенчатые, которые пересекают межножковую цистерну и заходят в ткань среднего мозга.

Перимезенцефальные (обводные цистерны) представляют собой тонкие крыловидные карманы субарахноидального пространства, которые отходят кзади и кверху из супраселлярной цистерны по направлению к четверохолмной цистерне. Они окружают средний мозг и содержат блоковые нервы, Р2 сегменты задних мозговых артерий, верхние мозжечковые артерии и базальные вены Розенталя.

Цистерна четверохолмия находится под валиком мозолистого тела, между эпифизом и пластинкой четверохолмия. Она сообщается с обводной цистерной латерально и верхней мозжечковой цистерной снизу. Цистерна четверохолмия содержит эпифиз, блоковые нервы, РЗ сегменты задних мозговых артерий, проксимальные части ворсинчатых артерий и вену Галена. Переднее расширение цистерны, цистерна промежуточного паруса, располагается под сводом мозга и над третьим желудочком. Цистерна промежуточного паруса содержит внутренние мозговые вены и медиальные задние ворсинчатые артерии.

Инфратенториальные цистерны. К непарным цистернам задней черепной ямки, имеющим срединную локализацию, относятся предмостная, премедуллярная и верхняя мозжечковая цистерны, а также большая цистерна. Боковые цистерны парные и включают мостомозжечковые и церебелломедуллярные цистерны.

Предмостная цистерна находится между нижней частью ската черепа и передней частью моста. В ней проходит множество важных структур, включая основную артерию, передние нижние мозжечковые артерии (ПНМА), а также тройничные и отводящие нервы (ЧН V и VI).

Премедуллярная цистерна является нижним продолжением предмостовой цистерны. Она находится между нижней частью ската черепа спереди и продолговатым мозгом сзади. Она продолжается книзу к большому затылочному отверстию и содержит позвоночные артерии и их ветви (например, ЗИМА) и подъязычные нервы (ЧН XII).

Верхняя мозжечковая цистерна находится между прямым синусом сверху и червем мозжечка снизу. Она содержит верхние мозжечковые артерии и вены. Сверху она сообщается через вырезку намета мозжечка с цистерной четверохолмия, а снизу-с большой цистерной. Большая цистерна располагается под нижними отделами червя мозжечка между продолговатым мозгом и затылочной костью. Она содержит миндалины мозжечка и тонзилло-полушарные ветви задних нижних мозжечковых артерий (ЗИМА). Большая цистерна плавно переходит в САП шейного отдела позвоночного канала.

Цистерны мостомозжечковых углов (ММУ) располагаются между мостом/мозжечком и каменистой частью височной кости. К наиболее важным содержащимся в них структурам относятся тройничные, лицевые и преддверно-улитковые нервы (ЧН V, VII и VIII). Другие находящиеся здесь структуры включают каменистые вены и ПНМА. Цистерны ММУ снизу сообщаются с церебелломедуллярными цистернами, иногда называемыми также «нижними» цистернами мостомозжечковых углов.

в) Рекомендации по визуализации. МРТ: тонкосрезовые 3D Т2-ВИ или FIESTA/CISS позволяют в лучшей степени детализировать СМЖ в желудочковой системе, САП и базальных цистернах, а также обеспечивают информативную визуализацию их содержимого. Исследование всего головного мозга с помощью последовательности FLAIR особенно полезно для оценки потенциальных аномалий в САП. Дефазировка спинов в условиях пульсирующего тока СМЖ может имитировать внутрижелудочковые патологические изменения, особенно в базальных цистернах и вокруг межжелудочкового отверстия. Недостаточное подавление сигнала от ликвора с «яркой» СМЖ может имитировать патологические изменения в САП.

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: показана нормальная анатомия на уровне боковых желудочков. Лобные рога боковых желудочков разделены тонкой прозрачной перегородкой. Обратите внимание на отверстие Монро, соединяющее боковые желудочки с III желудочком.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне водопровода мозга: определяется воронкообразное углубление III желудочка, сосцевидные тела, межножковая цистерна и цистерны четверохолмия. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне выпускных отверстий IV желудочка: определяется отверстие Мажанди и отверстия Люшки.
(Справа) МРТ, Т2 SPACE, сагиттальный срез: отмечается участок нормальной потери сигнала из-за эффекта потока ликвора в водопроводе мозга и отверстии Мажанди. Обратите внимание на зрительное и воронкообразное углубления III желудочка и верхушку шатра IV желудочка. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: нормальная асимметрия боковых желудочков с преобладанием размеров правого над левым. Прозрачная перегородка слегка выгнута и смещена относительно срединной линии. При обнаружении асимметрии боковых желудочков важно внимательно изучить область отверстия Монро, чтобы исключить любую патологическую обструкцию.
(Справа) FLAIR, аксиальный срез: у пациента с гидроцефалией в III желудочке визуализируются заметные объемные псевдобразования, обусловленные пульсацией тока СМЖ.

г) Подход к дифференциальному диагнозу:

1. Желудочки и сосудистое сплетение:

— Обзор. Приблизительно в 10% случаев внутричерепных новообразований происходит вовлечение в патологический процесс желудочков головного мозга: как первично, так и при распространении образования. Подход, основанный на анатомии является наиболее эффективным, так как существует отчетливая склонность определенных поражений возникать в определенных желудочках или цистернах. Также бывает полезно учитывать возраст пациента. Специфические визуализационные признаки, такие как интенсивность сигнала, накопление контраста и наличие или отсутствие кальцификации, являются относительно менее важными, чем локализация и возраст пациента.

— Варианты нормы. Асимметрия боковых желудочков-это распространенный вариант нормы, так же, как и артефакт от пульсации тока СМЖ. Полость прозрачной перегородки (ППП)-частый вариант нормы, представляющий собой заполненное ликвором расщепление листков прозрачной перегородки. Удлиненное пальцевидное заднее продолжение ППП между структурами свода мозга, полость Верге (ПВ), может сочетаться с П П П.

— Объемное образование бокового желудочка. Кисты сосудистого сплетения (ксантогранулемы) являются частыми, обычно возрастными, дегенеративными находками, не имеющими клинического значения. Они представляют собой кисты неопухолевого и невоспалительного характера, обычно двусторонней локализации с кальцифицированными ободками. Они могут быть гиперинтенсивными на FLAIR и в 60-80% случаев имеют довольно высокую интенсивность сигнала на ДВИ. Объемное образование сосудистого сплетения с высокоинтенсивным накоплением контраста у ребенка с наибольшей вероятностью будет являться хориоидпапилломой. Объемное образование сосудистого сплетения (за исключением случаев ее локализации в четвертом желудочке) у взрослого человека обычно представляет собой менингиому или метастаз, а не хориодипапиллому.

Для некоторых образований боковых желудочков характерна специфичная локализация в их пределах. Выглядящее безобидным объемное образование в переднем роге бокового желудочка у взрослого среднего или пожилого возраста чаще всего является субэпендимомой. «Пенистое» объемное образование в теле бокового желудочка обычно представляет собой центральную нейроцитому. Кисты при нейроцистицеркозе могут встречаться во всех возрастных группах и практически в каждом содержащем СМЖ компартменте.

— Объемное образование в отверстии Монро. Наиболее частой «аномалией» в этой области является псевдопоражение, представляющее собой артефакт от пульсации ликвора. Единственной относительно частой патологией в этой области является коллоидная киста. Она редко встречается у детей и, как правило, наблюдается у взрослых. Артефакт оттока ликвора может имитировать коллоидную кисту, но масс-эффект в таком случае отсутствует. У ребенка с накапливающим контраст объемным образованием в межжелудочковом отверстии в круг дифференциального диагноза должны включаться туберозный склероз с субэпендимальным узелком и/или гигантоклеточная астроцитома. Объемные образования, такие как эпендимома, папиллома и метастаз встречаются редко.

— Объемное образование третьего желудочка. Опять же, наиболее частое «поражение» в данной области-это либо артефакт от тока СМЖ, либо нормальная структура (промежуточная масса). Коллоидная киста-единственная патология, которая часто встречается в третьем желудочке; в 99% случаев они вклиниваются в отверстие Монро. Вертебробазилярная долихоэктазия крайней степени может вдаваться в третий желудочек, иногда доходя вплоть до уровня межжелудочкового отверстия. Она не должна ошибочно приниматься за коллоидную кисту.

Первичные новообразования данной локализации у детей встречаются нечасто, они включают хориоидпапиллому, герминому, краниофарингиому и «сидячий» тип гамартомы серого бугра. Первичные новообразования третьего желудочка у взрослых также встречаются нечасто, примерами могут служить внутрижелудочковая макроаденома и хордоидная глиома. Нейроцистицеркоз встречается в данной локализации, но нечасто.

— Водопровод мозга. Кроме стеноза, патологические изменения собственно водопровода мозга встречаются редко. Большинство из них связано с объемными образованиями в смежных структурах (например, глиома пластинки четверохолмия).

— Объемное образование четвертого желудочка. Наиболее частыми патологическими изменениями собственно четвертого желудочка являются объемные образования у детей. В большинстве случаев встречаются медуллобластома, эпендимома и астроцитома. Менее часто здесь встречается атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО). Обычно она возникает у детей в возрасте до трех лет и может имитировать медуллобластому.

Метастазы в сосудистое сплетение или эпендиму, вероятно, являются наиболее частыми новообразованиями четвертого желудочка у взрослых. Первичные новообразования встречаются редко. Хориоидпапиллома встречается в данной локализации, а также в цистернах ММУ. Субэпендимома встречается у взрослых среднего возраста, локализуется в нижней части четвертого желудочка позади понтомедуллярного перехода. Недавно описанное редкое новообразование, розеткообразующая глионейрональная опухоль, представляет собой объемное срединное объемное образование четвертого желудочка. Она не имеет особых отличительных признаков при диагностической визуализации и, хотя может казаться агрессивной, является доброкачественным новообразованием (I степень злокачественности по классификации ВОЗ-grade I). Гемангиобластомы-это внутримозговые объемные образования, которые могут распространяться в четвертый желудочек. Эпидермоидные кисты и кисты при нейроцистицеркозе можно встретить во всех возрастных группах.

2. Субарахноидальные пространства и цистерны:

— Варианты нормы. Артефакты от тока СМЖ встречаются часто, особенно в базальных цистернах на FLAIR-изображениях. Mega cisterna magna может считаться вариантом нормы, как и киста промежуточного паруса (КПрП). КПрП представляет собой тонкое треугольное ликворное пространство между боковыми желудочками, лежащее под структурами свода мозга и над третьим желудочком. Иногда КПрП может иметь довольно крупные размеры.

— Объемное образование мостомозжечкового угла. У взрослых шваннома слухового нерва составляет почти 90% всех объемных образований ММУ-ВСП. Менингиома, эпидермоидная киста, аневризма и арахноидальная киста вместе представляют около 8% патологических изменений в этой локализации. Все другие менее частые нозологии, такие как липома, шванномы других черепных нервов, метастазы, нейроэнтерические кисты и т.д. составляют около 2%. У детей в условиях отсутствия нейрофиброматоза 2 типа шванномы слухового нерва очень редки. У детей могут встречаться эпидермоидные и арахноидальные кисты ММУ Распространение эпендимомы в латеральном направлении через отверстия Люшки может приводить к вовлечению в процесс ММУ

Кистозные объемные образования ММУ имеют свой особый дифференциальный диагноз. Шваннома слухового нерва с интрамуральным кистозным компонентом встречается реже, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты. При нейроцистицеркозе иногда может вовлекаться в процесс ММУ При аномалии с большим эндолимфати-ческим мешком (неполное разделение улитки 2 типа) в задней стенке височной кости наблюдается объемное образование ликворной интенсивности сигнала. К другим менее частым объемным кистозным образованиям, встречающимся в мостомозжечковом углу, относятся гемангиобластома и нейроэнтерические кисты.

— Объемное образование большой цистерны. Вклинение миндалин мозжечка как врожденное (аномалия Киари I), так и вторичное (вследствие масс-эффекта в задней черепной ямке или внутричерепной гипертензии), является наиболее частым «объемным процессом» в данной области. Неопухолевые кисты (арахноидальные, эпидермоидные, дермоидные, нейроэнтерические) также могут иметь данную локализацию.

Для новообразований в большой цистерне и вокруг нее, таких как менингиома и метастаз, характерно расположение перед продолговатым мозгом. Субэпидемиома четвертого желудочка возникает в задвижке и располагается за продолговатым мозгом.

— Гиперинтенсивный сигнал на FLAIR-изображениях. Гиперинтенсивный сигнал от борозд и субарахноидальных пространств обусловлен либо МР-артефактами, либо различными патологическими изменениями. Патологическое повышение интенсивности сигнала на FLAIR обычно связано с присутствием крови (например, при субарахноидальном кровоизлиянии), белка (менингит) или клеток (метастазы в мягкую мозговую оболочку-субарахноидальное пространство). Реже гиперинтенсивный сигнал на FLAIR может возникать у пациентов с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера или почечной недостаточностью при исследовании с контрастными веществами на основе гадолиния.

Редкие причины повышения интенсивности сигнала на FLAIR включают разрыв дермоидной кисты, болезнь мойамойа (симптом «плюща») и острую ишемию головного мозга. Накопление контраста помогает отличить менингит и метастазы от субарахноидального кровоизлияния и артефактов, вызванных током ликвора.

д) Список литературы:
1. Sakka L et al: Anatomy and physiology of cerebrospinal fluid. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 128(6):309-16, 2011

Источник