Крипторхизм в 10 лет что делать
Крипторхизм
Крипторхизм у мальчиков, что это?
Если во время внутриутробного развития яичко опускается по правильному пути, но не достигает мошонки, возникает крипторхизм (неопущение яичка). Если же этот путь отклоняется от нормального, то наблюдается эктопия яичка.
Эти два состояния клинически очень схожи между собой, но различны в прогностическом плане. Дело в том, что при крипторхизме (особенно одностороннем) часто встречается дисгенезия яичка, которая даже при своевременном низведении не гарантирует восстановление сперматогенеза в этом яичке. В случае с эктопией яичка, прогноз в отношении нормализации сперматогенеза, при своевременно проведенной операции более благоприятен.
Как часто у детей встречается крипторхизм?
Крипторхизм у мальчиков, причины.
Точная причина крипторхизма у мальчиков не известна. В отдельных случаях (чаше при двустороннем крипторхизме) причиной может являться недостаток гонадотропных гормонов (ХГЧ), пик секреции которых приходится на 8 и 9 месяц внутриутробного развития. По этой причине в 30% случаев двусторонний крипторхизм наблюдается у недоношенных мальчиков. И благодаря этому лечение двустороннего крипторхизма имеет такой успех при использовании хорионического гонадотропина.
Так же, возможной причиной к возникновению крипторхизма относят порок развития направляющей связки или ее полное отсутствие (на наш взгляд это больше характерно для эктопии яичка).
Дисгенезия яичка (яичек) является еще одной причиной возникновения крипторхизма.
Эту гипотезу подтверждает тот факт, что интраоперационно (во время выделения яичка) мы макроскопически не редко определяем признаки его дисгенезии (отсутствие или дисплазия придатка яичка и т.д.)
Доказано исследованием, что крипторхизм развивается чаще у мальчиков, чьи матери употребляли никотин и использовали методы гормональной контрацепции.
Бывает ли крипторхизм у взрослых?
У взрослых мужчин крипторхизм встречается редко, не более 0.7-0.8%. Но вместе с тем, обращение пациента с неопустившимся яичком с одной или с двух сторон в возрасте 10-14 лет не так уж и редки.
Диагностика крипторхизма у детей.
Первичная диагностика крипторхизма происходит обычно в роддоме, во время осмотра новорожденного мужского пола, после определения качества дыхания и сердцебиения определяется локализация яичек и их качественные показатели (размер и плотность).
Осмотр ребенка с предполагаемым диагнозом крипторхизм производится детским урологом либо детским хирургом. Во время осмотра необходимо, чтобы температура окружающего воздуха была достаточно комфортной для ребенка. Осмотр и пальпация всегда должны проводится сверху в низ. Начиная от зоны проекции внутреннего пахового кольца по паховому каналу в направлении к мошонке. При этом свободной рукой, необходимо оказывать легкую компрессию на переднюю брюшную стенку ребенка, повышая тем самым внутрибрюшное давление. И способствуя выведению яичка в паховый канал. В случае если яичко не найдено в типичном месте, но мошонка не имеет признаков гипоплазии, следует осмотреть область промежности и внутренней поверхности бедра (с целью обнаружения эктопической локализации яичка).
Ультразвуковая диагностика (УЗИ паховой области) позволяет обнаружить яичко в полости пахового канала (в случае, если пальпаторно это не удалось сделать). Если же яичко локализовано в брюшной области, то УЗИ не имеет объективной ценности.
Использование МРТ или КТ не всегда позволяет обнаружить внутрибрюшную локализацию яичка, кроме того, данные методы обследования сопряжены с использованием анестезиологического пособия. Брюшная форма крипторхизма объективно может быть обнаружена при помощи лапароскопии. Этот метод диагностики, кроме высокой информативности, позволяет выполнить первый этап двухэтапного низведения яичка по Фовлеру-Стефенсу.
В случае обнаружения гипоплазии яичка и высокой брюшной ретенции, лапароскопия позволяет удалить патологически измененный орган.
Когда нужно начинать лечение крипторхизма у мальчиков?
Учитывая то, что яичко при атипичном расположении (паховая или брюшная локализация), претерпевает необратимые изменения в виде склероза, уменьшения диаметра извитых канальцев и т.д. уже у годовалого мальчика. Но, в месте с тем, не забывая о том, что у 80% новорожденных мальчиков с крипторхизмом, к месячному возрасту яички могут самостоятельно опуститься в мошонку, лечение крипторхизма следует начинать с двухмесячного возраста.
Это идеальная ситуация, для сохранения репродуктивного здоровья мальчика. В случае позднего обращения лечение необходимо начинать тотчас же. Но, доказано, что у мальчика с крипторхизмом в возрасте более 10 лет в неопустившимся яичке происходят необратимые изменения и более того, эти мальчики относятся к группе высокого онкологического риска.
Методы лечения крипторхизма у детей. Лечение крипторхизма без операции.
Как я уже писал выше, начало лечения крипторхизма должно быть осуществлено с возраста двух месяцев или после постановки диагноза крипторхизм в любом возрасте.
Подходы к лечению в разных возрастных группах несколько разняться.
У пациентов до наступления пубертата показано назначение ХГЧ терапии (гонадотропин хорионический) дозировка и продолжительность лечения в данном случае подбирается индивидуально. Примерно у 20-25% пациентов с односторонним крипторхизмом и у 75% пациентов с двусторонним крипторхизмом, удается добиться выздоровления без операции. Согласитесь, это очень высокие цифры, на которые нельзя не обратить внимание.
Оперативное лечение крипторхизма у детей
В исторических справочниках, и некоторых клиниках до сего дня, применяется двухэтапное лечение крипторхизма по методике Соколова-Гросса. Первым этапом яичко низводится максимально дистально и фиксируется (нитью) к фасции бедра, вторым этапом яичко низводится в мошонку. Есть еще третий этап, это удаление яичка, так как у большинства пациентов, оперированных этим способом, происходит некроз яичка и его фиброзное замещение.
Однако есть еще один вариант двухэтапного лечения, это уже упомянутая мной выше операция по Фовлеру-Стефенсу. Данный вид оперативного лечения показан пациентам с брюшной формой крипторхизма (паховые формы хорошо излечиваются при помощи одноэтапной орхидопексии).
Суть метода заключается в клипировании (перевязке) внутренней яичковой вены и артерии с использованием лапароскопического метода. Второй этап операции выполняется спустя 2-3 месяца, когда разовьется коллатеральный кровоток в артериях и венах семявыносящего протока. Проток с развитой сетью коллатерального кровоснабжения и прилегающей париетальной брюшиной мобилизуется (лапароскопический метод) и яичко низводится в мошонку. Длина семявыносящего протока всегда позволяет низвести яичко без натяжения сосудов.
Двухэтапную Орхипексию по Стефенсу-Фовлеру мы используем более десяти лет и очень благодарны ее авторам за столь гениальное изобретение.
Какие осложнения крипторхизма бывают?
Даже в случае своевременного лечения при одностороннем крипторхизме у 20% мужчин и у 89% при двустороннем крипторхизме сохраняется бесплодие.
Фиброзное замещение яичка при нелеченом крипторхизме или в результате некачественно выполненной операции явления не редкое. Исправить данную ситуацию можно при помощи протезирования яичка, это не вернет его инкреторную (эндокринную) и экскреторную функции, но максимально реабилитирует пациента в глазах полового партнера, но главное в своих собственных.
Риск возникновения злокачественной опухоли (чаще семиномы) у мужчин с крипторхизмом в анамнезе превышен в 50 раз по сравнению с мужчинами, не имевшими крипторхизма.
У мужчин с крипторхизмом (особенно двусторонним) отмечаются признаки гипогонадизма выраженного в той или иной степени.
Поэтому все пациенты, имеющие в истории своего развития диагноз: крипторхизм, должны наблюдаться урологом на протяжении всей своей жизни. Это поможет вовремя и качественно скорректировать гормональный профиль, уменьшить вероятность бесплодия и вовремя диагностировать начало онкологического заболевания яичка, а значит спасти жизнь пациента.
Оперирующий в Тюмени уролог, детский уролог-андролог. Кандидат Медицинских Наук, врач высшей категории.
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Тюменской области «Областная клиническая больница №1»
Крипторхизм
Что такое крипторхизм и чем он опасен?
Как и когда яички опускаются в мошонку?
В течение 8 месяца внутриутробного развития яички перемещаются из брюшной полости через паховый канал передней брюшной стенки в мошонку, где они должны находиться постоянно.
Где искать неопущенное яичко?
Неопущенное яичко может оставаться в брюшной полости или остановиться на любом участке пути в мошонку, а также отклоняться от нормального пути, оказываясь в поверхностном кармане пахового канала, в области промежности или в верхней части бедра. Яички могут располагаться высоко в мошонке, в области наружного кольца пахового канала, в паховом канале, в брюшной полости, вне линии нормального опущения (эктопия).
Насколько часто встречается крипторхизм?
Крипторхизм при рождении наблюдается приблизительно у 10% недоношенных мальчиков и 3% доношенных. В 70% случаев яички опускаются в мошонку без операции в течение первого года жизни. В остальных наблюдениях требуется хирургическое лечение. Эта статистика показывает, что в большинстве случаев неопустившиеся яички опускаются в мошонку в течение первых месяцев жизни и следовательно диагноз может быть установлен с высокой долей вероятности только в возрасте 6 мес.
Что приводит к появлению крипторхизма?
Возможно ли развитие крипторхизма после рождения ребенка?
Да возможно. В этом случае ставится диагноз вторичного крипторхизма. Такой диагноз правомерен, если яички при рождении ребенка были в мошонке, а затем одно или оба яичка поднялись вверх и не спускаются в мошонку. Обычно механизм развития вторичного крипторхизма заключается в подтягивании вверх яичка мышцей поднимающей яичко и фиксации его в области пахового канала спайками или в фациальном кармане.
Каковы симптомы крипторхизма?
Яички не прощупываются в мошонке. Данное состояние может сочетаться с другими аномалиями мочеполовой системы, в том числе с гипоспадией.
Что такое ложный крипторхизм?
Ложным крипторхизмом называется высокое положение одного или обоих яичек, когда руками яички низводятся в мошонку и остаются там, в течение некоторого времени, а затем обычно вновь поднимаются вверх. Происходит это из-за повышенного тонуса мышцы поднимающей яичко. Ложный крипторхизм часто наблюдается у тучных детей; может сочетаться с недоразвитием мошонки и сопровождаться снижением функции яичек.
Как установить наличие крипторхизма?
Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов. Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной. Неопущенное яичко может прощупываться в паховой области (пальпируемое яичко), Может отклониться в сторону (эктопия яичка).
Если яичко нельзя прощупать, оно может быть расположено в животе (абдоминалный крипторхизм) или отсутствовать (монорхизм встречается в 5 % наблюдений). Врожденное отсутствие яичка может быть результатом аномалии сосудов или внутриутробного перекрута яичка.
Установить наличие яичка в мошонке помогает тщательное ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ обязательно проводится как до операции, так и после лечения, для контроля состояния оперированного яичка и его размеров.
Лечение крипторхизма.
Лечение может быть неоперативным с использованием гормональной терапии или хирургическим.
Насколько эффективна гормональная терапия?
В каком возрасте показана операция при крипторхизме?
Хирургическое лечение первичного крипторхизма проводится в возрасте 1 года. Лишь в редких случаях хирургическое лечение может быть показано в возрасте до 1 года. Самостоятельное опущение яичка обычно происходит в течение первых 6-8 месяцев жизни. До 1 года операции могут быть показаны в отдельных случаях при высоком положении яичек (в брюшной полости) и отсутствии их движения с течением времени в сторону мошонки. При вторичном крипторхизме лечение может проводиться в возрасте 3-7лет в зависимости от сроков установления диагноза.
Какие задачи решает операция?
В чем заключается хирургическое лечение?
Хирургичекое лечение занимает от 30 до 90 минут; проводится под общей или комбинированной анестезией, и требует пребывания в стационаре от 1 до 3 дней. Строгий постельный режим после операции рекомендуется в течение 3 дней. В течение месяца не показаны резкие движения и подвижные игры.
Как проводится лечение при абдоминальной форме крипторхизма?
Насколько сложна операция при крипторхизме?
Операция орхиопексии достаточно сложна, требует деликатного исполнения, имеет множество технических тонкостей, однако не является тяжелой для ребенка и хорошо переносится в подавляющем большинстве случаев. Чем выше расположено яичко, тем сложнее операция.
Бывают ли осложнения после операции?
Осложнения встречаются нечасто. Бывают гематомы, воспаления, иногда при плохом кровоснабжении происходит атрофия низведенного яичка.
Как проводится наркоз?
Мы используем комбинированные варианты обезболивания с применением успокаивающих препаратов и местного обезболивания, позволяющих резко снизить концентрацию препаратов, используемых для наркоза и обеспечивающих отсутствие психической травмы и хорошее обезболивание в послеоперационном периоде.
Что происходит с ребенком после операции?
Ребенок выписывается домой в день операции или на следующий день.
Беспокойство и болезненность в области мошонки и п/о шва могут отмечаться в течение двух дней (показано обезболивание).
Осмотр пациента производится через 1 неделю, 1 месяц и 6 месяцев после операции, затем перед школой в подростковом возрасте и в 16-17 лет.
При какой форме крипторхизма чаще развивается бесплодие?
Каковы результаты орхиопексии и как они зависят от возраста, когда выполняется вмешательство?
Чем позже выполняется операция при крипторхизме тем меньше шансов на хорошую работу яичка. В то же время операции у маленьких детей сложнее и требуют более бережного и умелого обращения с тканями. Поэтому, справедливо считают многие хирурги, отправляющие маленьких пациентов со сложными формами крипторхизма в специализированные клиники.
При правильно выполненной и своевременной операции фертильность (возможность иметь детей) восстанавливается в большинстве случаев. Многое зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко.
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Крипторхизм у детей.
Отсутствие яичка в мошонки – синдром «пустой мошонки» может иметь несколько «вариантов»: крипторхизм, эктопия яичка, ретракция яичка, агенезия яичка.
Крипторхизм – аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, «задерживаясь» по пути следования из брюшной полости в мошонку.
↓↓
Рис. крипторхизм слева.
История вопроса крипторхизма.
Эту наиболее частую для новорожденных мальчиков врожденную аномалию выявляют почти у 1 % всех доношенных детей к концу первого года жизни. Поскольку данные о локализации и наличии яичек непосредственно влияют на тактику лечения, представляется целесообразным деление на пальпируемый и непальпируемый крипторхизм.
• Если яички удается отвести в мошонку, но вне мошонки они не фиксируются, то это не крипторхизм и какого-либо лече ния или операции, кроме наблюдения, не требуется. Такая подвижность яичек наблюдается при их полном опущении, а их выявление в паховой области может быть связано с мощным кремастерным реф лексом.
Диагностика крипторхизма
Единственный метод различения пальпируемых и непальпируемых яичек – физикальное обследование. Дополнительно возможно проведение ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной то компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Лечение
Если яичко не опустилось в мошонку к возрасту 1 года, преимуществ от выжидательной тактики в отно шении его самостоятельного опущения нет. Чтобы предотвратить морфологическое повреждение ткани яичка, лечение крипторхизма следует провести и завершить примерно к 2-2.5 годам.
Лекарственная терапия при крипторхизме
Хирургические вмешательства при крипторхизме.
Непальпируемые яички. При непальпируемом яичке следует проводить поиск в брюшной полости. Лапароскопическая операция является наилучшей для обнаружения яичка в брюшной полости. Кроме того, как удаление, так и низведение яичка можно проводить через лапароскопический доступ. У мальчиков 10 лет и старше яичко, расположенное в брюшной полости, при сохранном 2-м яич ке необходимо удалить. При двустороннем внутрибрюшном расположении яичек, а также у мальчиков младше 10 лет можно провести 1-этапную или 2-этапную процедуру Фаулера–Стивенса. При 2-этапной процедуре яичковые сосуды либо лапароскопически пережимают, либо коагулируют прокси мальнее яичка, что способствовует развитию коллатеральных сосудов. Второй этап, при котором яички проводят непосредственно над симфизом в мошонку, можно провести только лапароскопически через 4-6 мес.
Рекомендации по крипторхизму
Учитывая отсутствие самостоятельного опущения яичек до возраста 1 год и риск функциональных нарушений в яичках, рекомендуется проводить хирургические операции орхидолиза и орхидопексии не позднее возраста 12–18 мес К настоящему времени представляется, что на фертильность в старшем возрасте может положительно повлиять гормональное лечение в пред- или послеоперационном периоде.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
Становление пубертата у мальчиков с односторонним крипторхизмом
1 Кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии ГБОУ ВПО Саратовского ГМУ им. В.И.Разумовского Минздрава России, г.Саратов
2 НИИ детской хирургии ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, г.Москва
3 НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии ГБОУ ВПО Саратовского ГМУ им. В.И.Разумовского Минздрава России, г.Саратов Адрес: 410012, г.Саратов, ул. Большая Казачья, 112, тел. (917)2108613, (845)2273370 Эл.почта: nraygorodskaya@gmail.com, damorozov@list.ru, kafedranv@mail.ru
Введение
Крипторхизм – одно из наиболее частых врожденных заболеваний половой системы. Частота неопущенных яичек составляет 2,5-3% в общей популяции доношенных новорожденных и 21% среди недоношенных [1]. В настоящее время установлены оптимальные сроки проведения орхиопексии [2], накоплен опыт успешного хирургического лечения. Остается нерешенной проблема субфертильности пациентов, оперированных по поводу крипторхизма. По данным Российских и зарубежных исследований, функциональное состояние сперматогенного эпителия нарушено у 48% мужчин с односторонним и у 78% мужчин с двусторонним крипторхизмом в анамнезе [3, 4, 5, 6]. Значительное число пациентов имеют признаки снижения сперматогенной функции уже в подростковом и юношеском возрасте, что подтверждают результаты морфологических исследований [5, 7, 8]. Авторы последних работ характеризуют крипторхизм как фактор риска бесплодия, тестикулярного рака и гипоандрогении. Принимая во внимание имеющиеся данные, мониторинг полового развития необходим для выявления и прогнозирования субфертильности и бесплодия при крипторхизме. Нами проведена оценка полового развития мальчиков, оперированных по поводу одностороннего крипторхизма.
Материалы и методы
В открытое проспективное исследование включены 32 мальчика, оперированные по поводу одностороннего крипторхизма. Хирургическое лечение крипторхизма было проведено в возрасте 1-2,5 лет – у 55% детей; 2,5-6 лет – у 36%, 9-13 лет – у 9% мальчиков. Орхиопексию перенесли 26 детей, одностороннюю орхиоэктомию – 6. При достижении возраста 10-12 лет мальчики были осмотрены детским эндокринологом, проведено обследование в период инициации пубертата, затем через каждые 3 месяца на протяжение 3-4-х лет. Возраст мальчиков на момент начала исследования составил 11-12 лет, стадия полового развития соответствовала G1 по Таннеру (признаки пубертата отсутствовали, объем гонад менее 4 мл). Возраст к моменту окончания исследования составил 14-16 лет. В контрольную группу вошли 50 здоровых мальчиков того же возраста.
Обследование проводили по единому алгоритму: изучение анамнеза, оценка физического и полового развития соответственно стадиям Таnner J.M., 1970. Орхиометрию выполняли при помощи орхидометра Прадера. Для сравнительной оценки полового развития и объема гонад использовали данные регионального исследования популяции здоровых мальчиков [9]. Костный возраст определяли по рентгенограмме кистей в соответствии с критериями Грейлиха и Пайла. Ультрасонографию и допплерометрию гонад, а также трансректальное ультразвуковое сканирование (ТРУЗИ) предстательной железы у подростков старше 14 лет выполняли при помощи аппарата Medison SA 9900 (Южная Корея) с использованием линейного датчика Рrime 5-12 МГц. При ультразвуковом сканировании определяли объем и симметричность пубертатного развития гонад, структуру паренхимы тестикула и придатка. Магистральный и тканевой кровоток яичка оценивали на основании следующих параметров: PSV – линейная скорость кровотока, Vm – средняя скорость кровотока, Pl – пульсационный индекс, Ri – индекс резистивности. В ходе ТРУЗИ предстательной железы оценивали объем, структуру и симметричность долей, дифференцировку структурных элементов железы, состояние семенных пузырьков, наличие внутритканевого кровотока [10]. Гормональное обследование включало определение базального уровня гонадотропинов и тестостерона в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа.
Статистический анализ данных выполнен с помощью пакета программ XL Statistics, Version 4. Количественные показатели представляли в виде M±σ (M – выборочное среднее, σ – выборочное стандартное отклонение) и медианы (Me) для количественных признаков, распределение которых отличалось от нормального. Метод ранговой корреляции Спирмена применяли для изучения взаимосвязи между количественными показателями. Сравнение двух количественных показателей в разных группах осуществляли при помощи критерия Манна-Уитни. Различия считали статистически значимыми при p
Крипторхизм у детей
Общая информация
Краткое описание
Российская Ассоциация детских хирургов
Крипторхизм
Крипторхизм – системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является нарушение процесса миграции (мальдесценция) яичка из места своего первоначального расположения (мезонефрос) в полость мошонки. В классификаторе МКБ-10, класс болезни мочеполовой системы, рубрика Q-53.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Крипторхизм делится на ретенцию и эктопию.
По стороне поражения различают односторонние и двусторонние формы.
Этиология и патогенез
По данным выполненных исследований частота крипторхизма составляет: 10-20% у новорожденных, у 2-3% годовалых детей, 1% в пубертатном периоде и 0,2-0,3% у взрослых мужчин.
На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного образования в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и др. могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.
Согласно современным представлениям нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.
Трансабдоминальный этап опускания яичек начинается на 8-й и заканчивается на 15-й неделе внутриутробного развития. На данном этапе яички фиксированы в области почек с помощью двух мезентериальных связок: краниальной поддерживающей связки (англ. cranial suspensory ligament (CSL)) и губернакулума (англ. hubernacllum). С помощью краниальной поддерживающей связки яичко фиксируется к задней стенке брюшной полости, тогда как, с помощью губернакулума яичко фиксируется к передней стенке брюшной полости в месте будущего внутреннего пахового кольца и пахового канала. К моменту, когда яичко фиксируется у входа во внутреннее паховое кольцо, краниальная поддерживающая связка начинает редуцироваться под действием андрогенов, активно вырабатываемыми в этот период клетками Лейдига. Яичко увлекаемое проводником вслед за собой выпячивает брюшину и попадает в полость пахового канала. Эта фаза заканчивается к 15 неделе гестации. Под действием фактора INSL3 на специфические рецепторы – GREAT (также называются LGR8, RSFB2), располагающиеся в многочисленном количестве на поверхности губернакулума, начинается так называемая «реакция набухания» (swell reaction). Начинается она с того, что каудальная часть губернакулума активно абсорбирует в себя жидкость из окружающих тканей, увеличивается в размерах, набухает и приобретает форму так называемой «луковицы» (луковицы губернакулума или «bulb gubernaculums»). Увеличиваясь в размерах губернакулум, оказывает давление на стенки пахового канала, вследствие чего паховый канал расширяется, предоставляя в будущем возможность яичку мигрировать в мошонку вслед за утягивающим его сокращающимся губернакулумом. Также важным моментом является то, что благодаря процессу набухания губернакулум не удлиняется во время роста эмбриона и удерживает яички в непосредственной близости от будущего внутреннего пахового кольца, создавая все предпосылки для успешной миграции яичек.
Возможно, вышеописанные нарушения миграции яичка в будущем проявляются в виде абдоминальных и паховых форм крипторхизма. Так, абдоминальные формы крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3, и/или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему, при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига, либо нарушении работы связки андроген-андрогенрецептор. Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращения губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции, и яичко остается в паховом канале.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинически крипторхизм проявляется отсутствием одного или обоих яичек в полости мошонки.
Диагностика
Обследование больных с крипторхизмом состоит из нескольких этапов и должно включать в себя сбор анамнеза, осмотр пациента, инструментальные методы диагностики, по показаниям кариотипирование и генетический анализ.
Способ осмотра и обследования пациента также выбирается в зависимости от возраста. Новорожденные и грудные дети обследуются в положении лежа на спине. Дети старшей возрастной группы могут обследоваться также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время осмотра пациента внимательно осматриваются паховые, бедренные области, промежность, лобковая область, противоположная половина мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик, в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передне-верхней ости подвздошного гребня к мошонке. В случае отсутствия яичек в паховых каналах и исключении эктопии, состояние будет называться «синдромом непальпируемых яичек».
Дифференциальный диагноз
Лечение
Консервативная терапия
Консервативное лечение крипторхизма назначается строго совместно с эндокринологом. В качестве консервативной терапии используют хорионический гонадотропин (ХГЧ) или гонадотропин рилизинг-гормон (ГнРГ), однако эффективность данной терапии не превышает 15% (уровень доказательности Б) и зависит от высоты расположения яичка в паховом канале. Чем дистальнее расположено яичко в паховом канале, тем эффективнее терапия. ХГЧ рекомендуют использовать по схеме 3000-9000 МЕ, кратность приема 1 инъекция в неделю в течении месяца, при неэффективности лечения разрешено повторить курс с интервалом 3 месяца. ГнРГ применяют в виде назального спрея в дозе 1,2 мг/сут, в течении 1 месяца. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное лечение.
Операцию по низведению яичка должен выполнять квалифицированный детский уроандролог или детский хирург. Выбор метода оперативного лечения зависит от формы крипторхизма. При паховых формах показано выполнение операции Шемакера- Петривальского, при брюшных формах предпочтение отдают одномоментному или двухэтапному, лапароскопическому низведению по Фаулер-Стефанс.
Операция Шемакера- Петривальского при паховых формах крипторхизма.
Выполняется косо-поперечный разрез по паховой складке длиной до 3 см. В паховом канале выделяется вагинальный отросток брюшины, яичко и семенной канатик мобилизуется. Важно тщательно выполнить орхидофуникулолизис с освобождением элементов семенного канатика от волокон мышц кремастера, спаечного процесса на всем протяжении, до внутреннего пахового кольца. Указательным пальцем проделывают тоннель в мошонку, яичко фиксируется за край белочной оболочки к мясистой оболочке. Рана на мошонке ушивается отдельными узловыми швами, на рану в паховой области накладывают косметический шов с саморассасывающимеся нитками. Эффективность операции Шемакера-Петривальского достигает до 90% (уровень доказательности А).
Проводится при двустороннем крипторхизме с абдоминальными формами ретенции и недостаточной длине сосудов для одномоментного низведения. Первым этапом выполняется пересечение и лигирование основного ствола тестикулярной артерии. Через 6 месяцев выполняется второй этап лечения – лапароскопическое низведение яичка. Во время второго этапа, париетальная брюшина и семявыносящий проток выкраиваются единым треугольным лоскутом на широкой ножке. Широкий лоскут необходим для того, чтобы укрыть им семявыносящий проток, для обеспечения образования дополнительных коллатералей. Далее создается новый канал для низведения яичка между медиальными и срединными пупочными складками, летеральнее мочевого пузыря. Делается трансскротальный разрез, в полость мошонки вводится зажим, тупым путем формируется канал между кожей и мясистой оболочкой и с его помощью низводят яичко.
НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ ЯИЧКИ 