Кортикальная миоклония что это такое

Кортикальная миоклония что это такое

Миоклонии короткие толчкообразные подергивания мышц, подобные возникающим при раздражении электрическим током.

Миоклонии имеют различную локализацию и территорию, захватывая отдельные мышцы, мышечные группы, или бывают генерализованными. В результате они проявляются как фокальные, регионарные или генерализованные вздрагивания. Подергивания синхронны или асинхронны, ритмичны или аритмичны, спонтанны или рефлекторны, провоцируемые сенсорными воздействиями или движениями — миоклонии движения. Некоторые миоклонии связаны со сном. Чаще всего миоклонии проявляются в верхнем регионе — лице, плечевом поясе, руках.

При наличии миоклонии следует решить следующие вопросы:
1) являются ли миоклонии физиологическими или патологическими;
2) если миоклония — патологический феномен, то это эпилептические или неэпилептические миоклонии.

Физиологические миоклонии, известные большинству людей, — вздрагивания при засыпании.

Эпилептические миоклонии проявляются как таковые, но чаще в комплексе с другими эпилептическими феноменами. Типичным примером может служить миоклони-ческий абсанс — сочетание миоклонических подергиваний в ритме генерализованных синхронных симметричных электрографических пик-волновых эпилептических разрядов 3 в секунду с выключением сознания.

Миоклонии бывают при разных формах эпилепсии — в основном, при детской и подростковой возрастзависимых формах, реже начинаются в пубертате. Основные формы: младенческий спазм, доброкачественная миокло-ническая эпилепсия младенцев, тяжелая миоклониче-ская эпилепсия младенцев, миоклонически-астатическая эпилепсия детей, эпилепсия с миоклоническими абсанса-ми, эпилепсия с миоклониями век, ювенильная миоклоническая эпилепсия и, наконец, миоклонус-эпилепсия.

Миоклонии могут быть семейными и спорадическими. Это ночные миоклонии у лиц, страдающих бессонницей, множественный «парамиоклонус», велопалатинная миоклония или миоритмия — ритмический фокальный ми-оклонус мягкого нёба, опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные движения глазных яблок, чаще в горизонтальной плоскости.

Симптоматические миоклонии являются проявлением других заболеваний, например дисметаболических энцефалопатии.

По современным представлениям, миоклонии связаны с дефицитарностью серотонинергическои системы ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы.

В лечении миоклонии (как неэпилептической, так и эпилептической) широкое применение нашли клоназепам в индивидуальных дозировках — 2—8 мг/сут и более, вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) — 10— 40 мг/кг в сутки. Высокоэффективными могут быть предшественники триптофана — L-триптофан, окситрип-тофан (кальма, седанот).

Источник

Миоклония

Причины

Миоклония бывает двух основных видов:

Физиологическая миоклония проявляется у человека во время засыпания, когда его тело может резко вздрогнуть.

Патологическая миоклония, в свою очередь, подразделяется на неэпилептическую и эпилептическую.

Также различают миоклонии спонтанные и провоцируемые. Провоцируемая миоклония – внезапные и хаотические сокращения мышц, как ответная реакция на резкий звук, свет, цвет или прикосновение.

Миоклония по степени вовлеченности в процесс различных групп мышц подразделяется на:

Гиперкинезы миоклонического типа подразделяются на четыре основные группы:

Симптомы

Общие симптомы при миоклонии:

Диагностика

Пациенту также необходимо сдать анализы, чтобы врач-невролог смог точно определить причину возникших судорог:

Врач назначает пациенту для обследования пройти и такие аппаратные осмотры, как:

Лечение

Лечением миоклонии занимается врач-невролог. План лечения миоклонии во многом составляется и зависит от типа заболевания и вызвавших его причин. Для каждого типа мышечных сокращений – своя методика лечения.

Первый этап лечения – устранение причины, которая вызвала миоклонию. На втором этапе врач-невролог назначает пациенту употребление пероральным способом или посредством внутримышечного вливания лекарственных препаратов. Также врач-невролог может приписать больному противосудорожные и бензодиазепиновые препараты, кортикостероиды или нейролептики.

На время лечения пациент должен придерживаться особой диеты. Употребляемая пища должна быть богата витаминами, микро- и макроэлементами.

Если миоклония находится на ранней стадии, то у пациента наблюдается ритмичные вздрагивания тела. Если же болезнь запущена, то у пациента могут даже резко начинать выгибать кисти или стопы.

Профилактика

Основная рекомендация по предупреждению развития миоклонии – избежание стрессовых ситуаций.

Источник

Миоклония

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2018)

Термин «миоклония» (миоклонус) относится к быстрому, непроизвольному подергиванию мышц. Икота – одна из форм миоклонии, как и внезапные толчки, или «сон начинается», который вы можете почувствовать перед тем, как заснуть. Эти формы миоклонии встречаются у здоровых людей и редко представляют проблему. Другие формы миоклонии могут возникать из-за нервных расстройств, таких как эпилепсия, нарушение обмена веществ или реакция на лекарства.

В идеале устранение основной причины поможет справиться и с симптомами миоклонии. Если причина возникновения миоклонии неизвестна или не может быть устранена, то лечение будет направлено на снижение влияния миоклонии на качество жизни.

Симптомы

Люди с миоклонией часто такими словами описывают свои симптомы (рывки, толчки или судороги):

Когда обратиться к врачу

Если проявления миоклонии становятся частыми или постоянными, поговорите со своим врачом для дальнейшей оценки, правильной диагностики и лечения.

Причины

Миоклония может быть вызвана множеством причин. Врачи разделяют типы миоклонии на основании патологий, их вызвавших, что помогает подобрать лечение.

Физиологическая миоклония

Этот тип миоклонии встречается у здоровых людей и редко нуждается в лечении. Примеры:

Эссенциальная миоклония

Эссенциальная миоклония возникает сам по себе, обычно без каких-либо других симптомов и без связи с каким-либо основным заболеванием. Причина эссенциальной миоклонии часто необъяснима (идиопатическая) или, в некоторых случаях, кроется в наследственности.

Эпилептическая миоклония

Этот тип миоклонии является частью эпилептического расстройства.

Симптоматическая (вторичная) миоклония

Мышечные сокращения, возникающие в результате основного заболевания, в том числе:

Состояния нервной системы, которые приводят к вторичной миоклонии, включают:

Диагностика

Чтобы диагностировать миоклонию, врач изучит вашу историю болезни и симптомы и проведет медицинское обследование.

Чтобы определить причину миоклонии и исключить другие возможные причины вашего состояния, врач может порекомендовать несколько тестов, в том числе:

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Эта процедура регистрирует электрическую активность мозга и помогает определить, где в мозгу происходит миоклония. В ходе процедуры врачи прикрепляют маленькие электроды к коже головы. Вас могут попросить дышать глубоко и устойчиво, смотреть на яркий свет или слушать определенные звуки, поскольку эти действия могут выявить ненормальную электрическую активность.

Электромиография (ЭМГ)

Во время этой процедуры врачи надевают поверхностные электроды ЭМГ на несколько мышц, особенно на те, которые участвуют в непроизвольных сокращениях. Инструмент регистрирует электрическую активность мышц в покое и при сокращении, например, при сгибании руки. Эти сигналы помогают определить характер и происхождение миоклонии.

Магниторезонансная томография (МРТ)

МРТ-сканирование используется для обнаружения структурных проблем или опухолей в головном или спинном мозге, которые могут вызвать симптомы миоклонии. МРТ-сканирование использует магнитное поле и радиоволны для получения детальных изображений головного, спинного мозга и других областей организма.

Лабораторные тесты

Врач может предложить провести генетическое тестирование, чтобы помочь определить возможные причины миоклонии. Он может также проверить вашу кровь или мочу, чтобы определить:

Лечение

Лечение миоклонии наиболее эффективно тогда, когда удается найти обратимую причину, которую можно устранить – например, другое заболевание, лекарство или токсин.

Однако в большинстве случаев первопричину невозможно обнаружить или устранить, поэтому лечение направлено на ослабление симптомов миоклонии, особенно когда они приводят к инвалидности. Не существует лекарств, специально предназначенных для лечения миоклонии, но врачи позаимствовали некоторые из арсеналов для лечения других заболеваний, чтобы облегчить симптомы миоклонии. Для контроля симптомов может потребоваться более одного препарата.

Лекарственные препараты

Лекарства, которые врачи обычно назначают при миоклонии:

Другие консервативные методы лечения

Инъекции OnabotulinumtoxinA (Ботокс) могут быть полезны при лечении различных форм миоклонии, особенно когда поражена только одна область. Ботулинический токсин блокирует выброс химического вещества, которое вызывает мышечные сокращения.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) была испытана у некоторых людей с миоклонией и другими нарушениями движения. Исследователи продолжают изучать возможности DBS в лечении миоклонии.

Хирургия

Если симптомы миоклонии вызваны опухолью или другим поражением головного или спинного мозга, может потребоваться операция. Людям с миоклонией, затрагивающей часть лица или уха, хирургия также может оказаться полезной.

Подготовка к встрече с врачом

Вероятно, сначала вы обсудите свои проблемы с вашим лечащим врачом, который затем направит вас к неврологу.

Поскольку консультации могут иметь ограничения по времени, а поговорить часто есть о чем, хорошей идеей будет тщательно подготовиться к беседе. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.

Что вы можете сделать

Некоторые основные вопросы о миоклонии, которые стоит задать своему врачу:

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего визита в любое время, когда вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача?

Доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, это поможет вам сэкономить время на то, чтобы задать ему свои вопросы.

Врач может спросить:

Источник

Миоклония

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Классификация миоклонуса

Другие причины патологического миоклонуса включают дегенеративные заболевания с поражением базальных ганглиев и некоторые виды деменции.

Выделяют следующие типы амнезий:

По распределению: фокальные, сегментарные (смежные области), мультифокальные (несмежные области) или генерализованные

По месту происхождения: кортикальные, подкорковые, сегментарные или периферические

По клиническим проявлениям: положительные или отрицательные

По своей этиологии: эссенциальные (первичные), приобретенные или идиопатическые

По триггерному фактору: сенсорные или спонтанные

Миоклонус классифицируется по месту возникновения следующим образом:

Кортикальный: кортикальный миоклонус связан с повреждением коры головного мозга или эпилепсией. Световые зрительные раздражители или прикосновения могут спровоцировать миоклонические судороги, которые могут вызвать появление отклонений на ЭЭГ (например, очаговые или генерализованные комплексы пик-волна или множественные эпилептиформные разряды полипик-волна, гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы). Миоклонические подергивания могут быть менее явными в состоянии покоя, но усугубляться во время двигательной активности. Этот тип миоклонуса может серьезно ухудшить речь и походку.

Классификация миоклонуса, основанная на месте возникновения, считается наиболее целесообразной при выборе наиболее эффективной терапии.

Клиническая картина пациентов с миоклонусом может быть классифицирована как положительная или отрицательная:

Положительный: у пациентов наблюдается активные подергивания мышц, приводящие к резкому движению.

Негативный: внезапно падает мышечный тонус (биоэлектрическое молчание на ЭМГ); когда мышечный тонус теряют опорные (антигравитационные) мышцы, пациент может упасть. К негативному миоклонусу относится астериксис (трепетание рук, которое возникает у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью).

У одного и того же пациента часто могут наблюдаться как позитивный, так и негативный миоклонусы.

Этиология миоклонии может быть эссенциальной (первичной), приобретенной (наиболее распространенной) или идиопатической.

При эссенциальном (первичном) миоклонусе идентифицируемая причина отсутствует и/или предполагается наличие генетических факторов.

Идиопатический миоклонус является миоклонусом, наличие которого полностью необъяснимо.

Миоклония может иметь триггерный фактор или же он может отсутствовать:

Сенсорно-чувствительный: миоклония вызывается внешним стимулом (например, внезапным шумом, движением, светом, визуальной угрозой), как это происходит, когда человек внезапно напуган (реакция испуга).

Спонтанный: миоклония возникает без триггерного фактора, как это часто бывает, когда причиной является метаболизм.

Источник

Миоклония

Миоклонии – это непроизвольные движения, быстрые отрывистые сокращения отдельных мышц или их групп. Обычно вовлекается мускулатура конечностей, туловища или лица без потери сознания. Миоклонии бывают физиологическими или патологическими, развитие которых связывают с эпилепсией, дегенеративными и инфекционными заболеваниями, метаболически-гипоксическими нарушениями. Диагностика проводится клиническими, лабораторными и инструментальными методами (МРТ, ЭЭГ). Лечение предполагает устранение обратимых состояний и поддерживающую терапию.

Причины миоклонии

Физиологические процессы

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Источник