хроническая миелопролиферативная болезнь код по мкб 10
Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (D47)
Вялотекущий системный мастоцитоз
Тучноклеточная опухоль БДУ
Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (не тучных клеток) (SM-AHNMD)
Исключена: мастоцитома (врожденная) (кожная) (Q82.2)
Хронический нейтрофильный лейкоз
Миелопролиферативная болезнь неуточненная
Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия
Хронический идиопатический миелофиброз
Миелофиброз (идиопатический) (с миелоидной метаплазией)
Миелосклероз (мегакариоцитарный) с миелоидной метаплазией
Вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании
Исключено: острый миелофиброз (C94.4)
Гистиоцитарные опухоли неопределенного и неизвестного характера
Лимфопролиферативная болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Хроническая миелопролиферативная болезнь
Рубрика МКБ-10: D47.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика [ править ]
Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.
Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.
Дифференциальный диагноз [ править ]
При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение [ править ]
Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.
Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Миелопролиферативные заболевания: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелопролиферативные заболевания характеризуются нарушением пролиферации одной или нескольких гемопоэтических клеточных линий или элементов соединительной ткани. Эта группа заболеваний включает эссенциальную тромбоцитемию, миелофиброз, истинную полицитемию и хронический миелолейкоз. Некоторые гематологи также относят в эту группу острый лейкоз (в особенности эритролейкоз) и пароксизмальную ночную гемоглобинурию; однако большинство гематологов считают, что эти заболевания существенно отличаются, и не включают их в рассматриваемую группу.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Симптомы миелопролиферативных заболеваний
Каждое из этих заболеваний имеет свои отличительные особенности или место возникновения. Несмотря на некоторые общие свойства, каждое заболевание этой группы имеет достаточно характерные клинические проявления, особенности течения и сопровождается определенными лабораторными изменениями. Хотя в клинической картине может доминировать пролиферация одной клеточной линии, каждое из миелопролиферативных заболеваний обычно обусловлено клональной пролиферацией плюрипотентной стволовой клетки, что ведет к различной степени нарушениям пролиферации предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. Однако этот аномальный клон не продуцирует костномозговые фибробласты. Миелопролиферативные заболевания, особенно хронический миелолейкоз, иногда приводят к развитию острого лейкоза. Недавно было описано, что аномальная тирозинкиназа JAK2 (нормальная тирозинкиназа принимает участие в ответе костного мозга на эритропоэтин) может способствовать развитию истинной полицитемии, эссенциального тромбоцитоза и миелофиброза.