глж что это такое риск 4 что это такое
О сердце
Слово «гипертензия» в буквальном смысле переводится с латинского как «сверхнапряжение». Какие стадии и степени есть у гипертензии и сколько факторов риска влияет на ее развитие — подробно в нашей статье.
Классификации гипертензии и разница между ними
Врачи различают три степени и три стадии заболевания. Эти понятия часто путают, однако между ними есть существенная разница.
Степени артериальной гипертензии
Это классификация по уровням артериального давления (АД): верхнего (систолического) и нижнего (диастолического).
Расширенная классификация уровней артериального давления (в соответствии с Национальными клиническими рекомендациями по лечению гипертонии). Считать кровяное давление «чисто техническим показателем» ошибочно: чем выше его постоянный уровень, тем серьезнее ситуация
Стадии артериальной гипертензии
Здесь деление на категории идет уже по серьезности изменений в организме: насколько выражены эти изменения и как сильно страдают органы-мишени — кровеносные сосуды, сердце и почки. Их поражение — отдельный критерий для оценки риска.
Термин «гипертоническая болезнь» предложен Г.Ф.Лангом в 1948 г. и соответствует термину «эссенциальная гипертензия» (гипертония), который используется в зарубежных странах.
На любой из стадий заболевания давление также может соответствовать любой степени — от первой до третьей. Это очень индивидуально, поэтому, помимо показателей на тонометре, следует ориентироваться на данные обследования. Конкретные показатели всегда принимаются во внимание при назначении терапии, рекомендациях и прогнозах.
Артериальная гипертензия Ⅰ стадии
При регулярном посещении врача и соблюдении правил жизни гипертоника не требует серьезного медицинского вмешательства, если нет ухудшения здоровья.
Прогноз зависит от уровня АД и количества факторов риска: курение, ожирение, уровень холестерина и т.д.
Артериальная гипертензия Ⅱ стадии
Если вовремя не скорректировать процесс лекарственными препаратами, болезнь может прогрессировать и перейти в третью стадию. Избежать этого можно лишь одним способом: контролировать состояние своей сердечно-сосудистой системы и регулярно проходить обследование.
Артериальная гипертензия Ⅲ стадии
В этом состоянии требуются препараты не только для снижения давления, но и для лечения сопутствующих заболеваний. Рекомендация актуальна и для первых двух стадий гипертонической болезни, если у пациента диагностирован диабет, болезни почек или другие патологии.
Артериальная гипертензия — 4 группы риска
Чтобы уберечь сердце и сосуды от поражения и не пропустить состояние, когда будет уже поздно, нужно знать, от каких факторов зависит течение болезни.
4 группы факторов риска:
Между факторами риска и классификацией по тяжести заболевания есть прямая связь. Наглядно она показана в Национальных Клинических Рекомендациях Минздрава РФ «Артериальная гипертония у взрослых».
Для определения своей группы риска нужно знать уровень АД и стадию заболевания.
Группы высокого и очень высокого риска
Эти состояния считаются самыми серьезными и требуют особого внимания.
При сочетании более трех факторов риска и артериальной гипертензии 2 степени пациент попадает в группу высокого риска. Также к ней относятся все, у кого существенно выражен хотя бы один показатель из следующих:
повышение уровня общего холестерина от 8 ммоль/л (310 мг/дл),
гипертония третьей степени (систолическое артериальное давление выше или равно 180 мм рт. ст., диастолическое — выше 110 мм рт.ст.),
хроническая болезнь почек третьей стадии,
гипертрофия левого желудочка,
сахарный диабет без поражения органов-мишеней.
К группе очень высокого риска относят пациентов с любым из следующих факторов:
Атеросклеротические заболевания сердца и сосудов, подтвержденные клинически или в ходе визуализирующих исследований (АССЗ). Это может быть стабильная стенокардия, коронарная реваскуляризация (аортокоронарное шунтирование и другие процедуры реваскуляризации артерий), инсульт и транзиторные ишемические атаки, ранее перенесенный острый коронарный синдром (инфаркт или нестабильная стенокардия), а также заболевание периферических артерий. Обязательно учитываются результаты визуализирующих исследований, значимые для прогноза клинических событий: значительный объем бляшек на коронарных ангиограммах или сканах компьютерной томографии (многососудистое поражение коронарных артерий со стенозом двух основных эпикардиальных артерий более чем на 50 %) или по результатам УЗИ сонных артерий.
Сахарный диабет с поражением органов-мишеней, или наличием как минимум трех значимых факторов риска из указанных в следующей части статьи, сюда же приравнивается сахарный диабет первого типа ранней манифестации и длительного течения (более 20 лет).
Кардиология
Гипертрофия левого желудочка обычно возникает у пациентов с гипертонической болезнью. Это поражение сердца опасно тем, что может привести к смерти человека. Вообще, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка возникает в 4% случаев.
Это, как мы уже отметили, может быть гипертоническая болезнь или пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, частые и значительные нагрузки. Высок риск развития гипертрофии у спортсменов, грузчиков, представителей других профессий, которые требуют состояния пограничной загруженности.
Очень опасна резкая и интенсивная нагрузка, которой подвергается сердце людей, которые ведут преимущественно сидящий образ жизни, но в определенной жизненной ситуации вынуждены подвергнуть себя физическим нагрузкам. Это же относится к курящим и тем, кто ежедневно употребляет спиртные напитки. Гипертрофия левого желудочка опасна тем, что миокард получает резкую и высокую нагрузку, и если он с ней не справится, то может наступить инфаркт или инсульт.
Гипертрофия левого желудочка бывает как врожденной, так и приобретенной, на фоне развития основного заболевания.
Если говорить о симптомах данного поражения сердца, то его самым ярким проявлением является стенокардия. Она возникает при сжатии сосудов, которые питают сердечную мышцу. Также к симптомам гипертрофии левого желудочка можно отнести мерцательную аритмию и проявления в виде фибрилляции предсердий и голодания миокарда.
В ряде случаев сердце может замирать на несколько мгновений, что приводит к потере сознания пациентом. Отмечаются одышка, головные боли, нарушения сна, боль в сердце, общая слабость и плохое самочувствие.
Сама гипертрофия левого желудочка может быть симптомом одного из следующих заболеваний:
Лечение гипертрофии левого желудочка состоит в применении препаратов, которые снижают симптомы нарушений сердечно-сосудистой системы. Также пациенту рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, в том числе от курения и употребления спиртного.
Нельзя исключить при гипертрофии левого желудочка и оперативное вмешательство.
При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-кардиологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.
Гипертензивная болезнь сердца, осложненная сердечной недостаточностью
Общая информация
Краткое описание
Сердечная недостаточность – симптомокомплекс, характеризующийся слабостью, одышкой, задержкой жидкости, который развивается вследствие различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к:
— неспособности сердца перекачивать кровь со скоростью, необходимой для удовлетворения метаболических потребностей тканей, или же обеспечению этих потребностей только при повышенном давлении наполнения;
— хронической гиперактивации нейрогормональных систем.
Период протекания
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация ВОЗ/МОАГ 1999 г.
Категории нормального АД:
— оптимальное АД
Степень 1
САД 140-159
ДАД 90-99
Степень 2
САД 160-179
ДАД 100-109
Степень 3
САД >180
ДАД >110
Классификация гипертонического сердца (Frohlich, 1987 г.)
— 1 стадия – отсутствуют клинические признаки гипертонического сердца, но с помощью специальных методов исследования выявляются признаки повышенной нагрузки на миокард, увеличение потребности миокарда в кислороде и напряжения миокарда, ранние признаки нарушения диастолической функции миокарда левого желудочка, в частности, в снижение индекса опорожнения левого предсердия.
— 2 стадия – увеличение левого предсердия (по данным ЭКГ и ЭХОКГ).
— 3 стадия – развитие гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенографии), при этом отсутствуют клинические признаки недостаточности кровообращения.
— 4 стадия – развитие сердечной недостаточности вследствие прогрессирования гипертонической болезни сердца, часто присоединяется ишемическая болезнь сердца.
| Функциональные классы ХСН (могут изменяться на фоне лечения) | Стадии ХСН (меняются на фоне лечения) |
| I ФК | I стадия |
| Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиением. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой |
в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
нагрузками сопровождается появлением симптомов.
физической активности.
Степени
Описание
Диастолическая дисфункция левого желудочка
Диастолическая дисфункция левого желудочка в сочетании с его
Застойная сердечная недостаточность (выраженная одышка, Rtg –
признаки отека легких, что соответсвует ХСН III-IV ФК) при
нормальной фракции выброса левого желудочка (50% и больше)
Застойная сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса
левого желудочка (меньше 50%)
| Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний | Поражение органов-мишеней | Сопутствующие (ассоциированные) клинические состояния |
| 1. Используемые для стратификации риска: — Величина САД и ДАД (степень 1-3) — Возраст: — мужчины >55 лет — женщины > 65лет — Курение — Уровень общего холестерина в крови >6,5 ммоль/л — Сахарный диабет — Семейные случаи раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний 2. Другие факторы, неблагоприятно влияющие на прогноз*: — Сниженный уровень холестерина ЛПВП — Повышенный уровень холестерина ЛПНП — Микроальбуминурия (30-300 мг/сут) при сахарном диабете — Нарушение толерантности к глюкозе — Ожирение — Сидячий образ жизни — Повышенный уровень фибриногена в крови — Социально- экономические группы с высоким риском — Географический регион высокого риска | — Гипертрофия левого желудочка (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография) |
— Протеинурия и/или
небольшое повышение
креатинина плазмы (106 –
177 мкмоль/л)
— Ультразвуковые или
рентгенологические
признаки атеросклеротического
поражения сонных, подвздошных и бедренных
артерий, аорты
— Генерализованное или
очаговое сужение артерий
сетчатки
заболевания:
— Ишемический инсульт
— Геморрагический
инсульт
— Транзиторная
ишемическая атака.
Заболевания сердца:
— Инфаркт миокарда
— Стенокардия
— Реваскуляризация
коронарных сосудов;
— Застойная сердечная
недостаточность.
Заболевания почек:
— Диабетическая
нефропатия
— Почечная недостаточность
(креатинин > 177мкмоль/л).
Сосудистые заболевания:
— Расслаивающая
аневризма
— Поражение
периферических
артерий с клиническими
проявлениями.
— Выраженная
гипертоническая
ретинопатия
— Геморрагии или
экссудаты;
— Отек соска
зрительного нерва.
Диагностика
Критерии диагностики:
1. Подтверждение наличия АГ и установление ее стабильности (повышении АД выше 140/90 мм.рт.ст. у больных неполучающих регулярную гипотензивную терапию в результате как минимум трех измерений в различной обстановке).
2. Исключение вторичной артериальной гипертонии.
3. Стратификация риска АГ (определение степени повышения АД, определение устранимых и неустранимых факторов риска, поражения органов-мишеней и ассоциированных состояний).
4. Выявление заболеваний, приводящих к развитию сердечной недостаточности на фоне АГ: перенесенный инфаркт миокарда, стенозирующий атеросклероз коронарных артерий, сахарный диабет, тяжелые инфекции, пароксизмальная мерцательная аритмия и трепетание предсердий.
5. Симптомы сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение, повышенная утомляемость, задержка жидкости в организме.
7. ЭХОКГ-признаки сердечной недостаточности – укорочение миокарда в средней части левого желудочка, снижение фракции выброса меньше 40%. Рентгенологические признаки застойных явлений в легких.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Лечение
Тактика лечения
2. Физическая реабилитация (ходьба или велотренинг). Нагрузка строго дозирована и индивидуальна. Расчет нагрузки: 30-60 мин активных занятий при ЧСС, составляющей 75% максимальной. Применение данного метода повышает толерантность к нагрузкам, аэробную способность организма и переносимость лекарственных средств.
3. Психологическая и социальная реабилитация.
4. Медикаментозная терапия.
4.1 Снижение АД
4.2 Разгрузка сердца: объемная – диуретики.
Диуретики необходимо применять с ИАПФ, использовать вместе с антагонистами альдостерона, назначать ежедневно в минимальных дозах, позволяющих добиться необходимого положительного диуреза (для активной фазы лечения +800 мл).
Гидрохлортиазид. Назначается в дозах по 50-100 мг/сут утром. Максимальная доза 200 мг/сут. Препарат принимается ежедневно или через день. Возможны кратковременные перерывы (3-5 дней).
Фуросемид. Доза устанавливается индивидуально в каждом конкретном случае. В процессе лечения режим дозирования корригируется в зависимости от величины диуретического эффекта и динамики состояния больного. При приеме внутрь средняя начальная доза 40-80 мг/сут, поддерживающая 20-40 мг/сут. При необходимости быстрого улучшения самочувствия препарат вводится в/в или в/м, начальная доза 20-50 мг. При одновременном приеме с ИАПФ препараты калия не назначаются.
4.4 Миокардиальная – бета-адреноблокаторы (метопролол). Применяют только дополнительно к ИАПФ. Назначают терапию с 1/8 средней терапевтической дозы (для метопролола 12,5 мг). Дозу повышают медленно (в 2 раза, не чаще чем через 2 недели) до достижения оптимальных суточных доз (для метопролола до 200 мг/сутки).
Кардиотонические средства (сердечные гликозиды) при ХСН уменьшают выраженность симптоматики, заболеваемость (число госпитализаций в связи с обострением ХСН) и не влияют на прогноз. Назначаются в малых дозах (дигоксин до 0,25 мг/сутки) при мерцательной аритмии и трепетании предсердий. При синусовом ритме назначать с осторожностью и в малых дозах.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
1. Статины (симвастатин).
Вспомогательные лекарственные средства эффект которых и влияние на прогноз больных не доказаны, но их применение диктуется определенными клиническими ситуациями.
2. Периферические вазодилататоры (нитраты) не являются средствами лечения ХСНА. Назначают только при сопутствующей стенокардии, когда есть уверенность, что именно они избавляют пациента от приступов стенокардии.
3. Нитроглицерин – быстродействующие формы: под язык 0,3-0,6 мг, табл. и капс., повторяют по потребности. Принимают внутрь, не разжевывая, запивая водой, лучше после еды, 1-2 табл. (капс.) 2 раза/сут. (обычно утром и в полдень), в отдельных случаях до 4 раз/сут, но не более 12 табл. в день. Может применяться в виде аэрозоля для сублингвального применения, 1-2 дозы (0,4-0,8 мг) под язык. Нитроглицерин в/в инфузионно 5-200 мкг/мин (титруется с учетом изменения САД, которое должно быть больше 90мм.рт.ст.). Дозу повышают до получения желаемого гемодинамического эффекта или побочных проявлений (головная боль, тошнота). Необходим мониторинг АД.
4. Изосорбида динитрат – внутрь, не разжевывая, запивая водой, лучше после еды. Кратность зависит от длительности действия: таблетки средней продолжительности действия 3-4 раза в день по 1-30 мг на прием; препараты пролонгированного действия 20 мг 2-3 раза в сутки, препараты пролонгированного действия 40 и 60 мг 2 раза в сутки, препараты пролонгированного действия 120 мг 1 раз в сутки. Аэрозоль для сублингвального приема в положении сидя 1-3 дозы (1.25-3.75 мг) п/я. Лекарственные формы для наклеивания на десну 20-40 мг 1-3 раза в сутки. В/в инфузионно 2-10 мг/ч. и более (титруется с учетом изменения САД, которое должно быть больше 90мм.рт.ст.).
5. Блокаторы кальциевых каналов (амлодипин) назначают дополнительно к ИАПФ при клапанной регургитации и легочной гипертензии. Начальная доза составляет 5 мг 1 раз в сутки, средняя поддерживающая доза 10 мг/сут.
6. Антиаритмические средства (амиодарон) применяют при опасных для жизни желудочковых аритмиях. Внутрь в течение 1-й недели 200 мг 3 раза в сутки, в течение 2-й недели 200 мг 2 раза в сутки, далее уменьшение дозы до поддерживающей 100-400 мг в сутки. В/в инфузия: 5-7 мк/кг за 20-120 мин. под контролем ЭКГ и АД, при необходимости продолжение инфузии 1.2-1,8 г/сут. (Предлагается включить данный препарат в список жизненно важных препаратов как препарат выбора для купирования пароксизмальных наджелудочковых и желудочковых тахикардиях, мерцательной аритмии, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Высокоэффективен как средство первичной и вторичной профилактики внезапной аритмической смерти у постинфарктных больных и при ХСНА).
7. Ацетилсалициловая кислота по 75-160 мг 1 раз в сутки.
Перечень основных медикаментов:
1.*Гидрохлортиазид 25 мг, табл.
2. *Фуросемид 40 мг, табл.
3. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.
4. *Периндоприл 4 мг, табл.
5. *Лизиноприл 2,5 мг, 5 мг, 10 мг, 20 мг табл.
6. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг, табл.
7. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.
8. Моэксиприл 7,5 мг, 15 мг, табл.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Эпросартан 300 мг, табл.
2. *Ацетилсалициловая кислота 100 мг, 500 мг табл.
3. Симвастатин 5-80 мг, табл.
4.*Ловастатин 10 мг, 20 мг, 40 мг, табл.
Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По локализации
— гипертрофия базальных отделов МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ
— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку
б) Симметричная (концентрическая)
II. По гемодинамической форме
III. По градиенту давления (при обструктивной форме)
IV. По клиническим проявлениям
V. По стадиям клинического течения
Этиология и патогенез
Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:
— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:
— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во время нагрузок.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.
Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопатии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напряжения— у 25%.
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).
У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.
При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.
Диагностика
Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.
Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.
Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.
Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.
Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией
При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.
Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.
При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.
Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.
Осложнения
Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:
Лечение
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их следует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практически утрачивается.
В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении блокаторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении наполнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов, включая верапамил, при длительном применении могут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопровождается повышением толерантности к физической нагрузке.
Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)
Прогноз
Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.