гипоплазия ребер th12 что такое
Гипоплазия ребер th12 что такое
Имеется аутосомно-рецессивный тип наследования, в связи с чем риск передачи заболевания составляет 25%.
Пренатальное ультразвуковое установление диагноза основывается на выявлении характерной триады признаков, которые включают микромелический нанизм; короткие, горизонтально расположенные ребра, узкую грудную клетку (что ведет к гипоплазии легких) и полидактилию.
Некоторые типичные признаки, более проявляющиеся после рождения, позволяют отличить тип I от типа II. Тип I (Сальдино-Нунана (Saldino-Noonana)) проявляется низким ростом, постаксиальной полидактилией кистей или стоп, синдактилией, неполной оссифиацией костей фаланг, инцизуроподобными дефектами оссификации тел позвонков, уменьшением подвздошных костей и треугольными дефектами оссификации над вертлужными впадинами. Также могут встречаться пороки развития сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Иногда могут обнаруживаться преаксиальная полидактилия и нарушения дифференцировки пола пола (формирование женского фенотипа при кариотипе 46, XY). Тип II (Маевского (Maiewski)) проявляется низким ростом с очень выраженным укорочением конечностей, срединной расщелиной губы, расщелиной неба, коротким и уплощенным носом, низким расположением и аномалиями ушных раковин, преаксиальной и постаксиальной синполидактилией кистей и стоп, преждевременной оссификацией проксимальных эпифизов бедренной, плечевой и латеральной кубовидной костей, неполной оссификацией костей фаланг, высоким расположением ключиц и недифференцированными наружными половыми органами. Реже могут встречаться водянка и многоводие.
Генетические нарушения. Возможно, заболевание связано с аномалией гена, локализованного на хромосоме 4q13 или 4р16.
Дифференциальный диагноз. Проводится со всеми скелетными дисплазиями, при которых имеется сочетание микромелии и коротких ребр, такими как танатофорная дисплазия, точечная хондродисплазия, несовершенный остеогенез и кампомелическая дисплазия. Оро-фацио-дигитальный синдром II типа является еще одним дифференциальным диагнозом для типа Майевского (Maiewski). Большинство этих состояний исключается только после рождения с помощью рентгенографических и морфологических исследований.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: 5176626@mail.ru
Гипоплазия ребер th12 что такое
Поиск и подбор лечения в России и за рубежом
Разделы медицины
Пластическая хирургия, косметология и лечение зубов в Германии. подробнее.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данная патология начинается с внутриутробного развития плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме. На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на прием или операцию к торакальному хирургу, к.м.н Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: surgery@rusmedserv.com
Аномалии и пороки развития позвоночника
Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков. Аномалии развития помогают рентгенологу объяснить, почему возник сколиоз, откуда взялся ранний остеохондроз у данного больного именно в данных позвоночных двигательных сегментах.
Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].
Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной. В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].
Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает;
1) костную (двухстороннюю, одностороннюю);
2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю);
3) суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].
Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954]. Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке 5 — 10%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника. Так, формирование добавочных ребер, особенно асимметричное, может привести к сколиозу. Шейные ребра формируются от 0,5-1,5% (по данным Дьяченко В.А. 1954) до 7% (по данным Майковой-Строгановой В.С., Финкельштейна М.А, 1952) больных, поясничные у 8-9%.
Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных.
Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго — третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов. Для вертебрологов представляет интерес выявление ассимиляции атланта, то есть спаяние его с затылочной костью (встречается у 1-2 %), седловидная гиперплазия атланта [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952; Дьяченко В.А. 1954; Королюк И.П.,1996; Ульрих Э.В.,1995].
Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий [Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002]. Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].
Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 — L3. Причина этих проявлений — нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название «центральный язык». Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].
Рис 1. Аномалия Киммерли
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.
Рис 2. Незаращение задней дужки атланта.
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.
Рис 3. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта.
На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.
Рис. 4. Шейные ребра.
Рис. 4a. Шейные ребра
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.
Рис 5. Аномалия Клиппеля-Фейля-Шпренгеля.
На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 — С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.
Рис 6. Гипоплазия XII ребер.
На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.
Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)
На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.
Рис 8. Сакрализация L5. Гипоплазия XII ребер
Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 — L4.
Рис 9. Аномалия тропизма суставных отростков
На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.
Рис 10. Люмбализация S1
На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.
Рис 11. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5.
Рис 11a. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон — линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).
На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.
Рис 12. Расщепление задних дуг позвонков крестца (spina bifida posterior).
На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 — S4, костной плотности.
Этот сайт не является пособием по самолечению. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей.
Администрация сайта Мед.Центра «АльтМед» не несет ответственности за последствия использования представленных на сайте методов лечения и лекарственных средств.
За подробной информацией просьба обращаться по телефону или пишите нам
При использовании материалов ссылка на сайт обязательна.
Мед. Центр «АльтМед»
Адрес:
0033, Республика Армения, Ереван, Арабкир, ул. Акоп Акопян 3/15, 1-й этаж
Тел. (374-91) 42-10-02
Тел. (374-93) 22-92-92
All Rights Copyrighted | Все права защищены. | Բոլոր իրավունքները պաշտպանված են:
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – это врожденное нарушение развития реберных дуг в виде их недоразвития. Гипоплазия начинается еще во внутриутробном состоянии плода.
Предпосылки к появлению гипоплазии ребер скрываются во внутреннем или внешнем воздействии. К внутренним воздействиям относится нехватка околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику. В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию к торакальному хирургу Королеву Павлу Алексеевичу
можно заполнив Заявку на лечение, или: