гипопитуитаризм это что такое простыми словами

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.

МКБ-10

Общие сведения

Гипопитуитаризм представляет собой разнообразный по этиопатогенезу и клиническим признакам синдром, который встречается у пациентов разного профиля, протекает под «маской» других заболеваний. Истинная частота гипопитуитаризма не установлена, информация о распространенности существует только для отдельных форм. Гипопитуитаризм относится к одному из наиболее сложных в диагностике состояний, его выявление и правильное лечение требует от эндокринолога высокой профессиональной подготовки.

Причины гипопитуитаризма

Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:

Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.

Патогенез

Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.

Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.

Классификация

Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:

Симптомы гипопитуитаризма

Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.

Тотальный гипопитуитаризм

При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.

Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.

Парциальный гипопитуитаризм

При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.

Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).

Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.

Осложнения

Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.

Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.

Диагностика

Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:

Лечение гипопитуитаризма

Плановая терапия

При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:

Неотложная помощь

Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.

Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.

Хирургическое лечение

При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.

Прогноз и профилактика

Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.

Источник

Что такое гипопитуитаризм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.

Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.

Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:

Причины врождённого гипопитуитаризма:

Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.

Причины приобретённого гипопитуитаризма:

Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.

Симптомы гипопитуитаризма

Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.

Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.

При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.

При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:

Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.

Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:

Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.

Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:

Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:

Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.

Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).

При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.

Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.

Патогенез гипопитуитаризма

Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.

Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.

При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.

При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.

В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.

Классификация и стадии развития гипопитуитаризма

В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:

По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:

Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:

По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:

Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:

Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.

Осложнения гипопитуитаризма

В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:

Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:

Диагностика гипопитуитаризма

Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез.

При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.

Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:

Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.

В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.

Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.

Лечение гипопитуитаризма

Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.

Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.

Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.

У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).

При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.

Прогноз. Профилактика

Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.

К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:

Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.

Источник

Гипопитуитаризм

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое гипопитуитаризм?

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Причины гипопитуитаризма

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные). Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза. Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза. Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон). У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона. Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Как диагностируется гипопитуитаризм?

Дефицит гормонов диагностируется на основании симптомов пациента и результатов анализа крови, а иногда и мочи. Когда вблизи гипофиза обнаруживается аденома и другая опухоль или когда человек подвергается воздействию какой-либо другой потенциально возможной причине гипопитуитаризма, пациенты должны быть обследован.

Какие обследования необходимо пройти?

Обследования, необходимые для постановки диагноза, зависят от симптомов пациента, типа гипофизарной системы и типа лечения (операция, облучение). В целом, пациент с большой аденомой гипофиза более склонен к дефициту гормонов, чем пациент с небольшой аденомой. Единственный анализ крови для определения уровня гормонов гипофиза и целевого органа может быть всем, что необходимо.

Иногда необходим тест на стимуляцию, чтобы определить, есть ли дефицит гормонов. Она особенно верна при оценке дефицита кортизола или ГР. В первом типе теста стимуляции пациенту вводят гормон, такой как синтетический АКТГ («Синактен-тест»), а затем оценивается функция надпочечников. Для теста стимуляции ГР в вену вводят ГР-рилизинг-гормон (с аминокислотой аргинин), а затем оценивают уровни ГР.

Комбинированный тест для оценки кортизола и дефицита ГР включает введение пациенту небольшой дозы внутривенного инсулина. Инсулин вызывает снижение уровня глюкозы в крови, а низкий уровень глюкозы сам по себе повышает уровень кортизола и ГР. Тесты стимуляции должны проводиться под тщательным медицинским наблюдением.

Важно: тест на толерантность к инсулину не следует проводить у пожилых пациентов или пациентов с сердечными заболеваниями, инсультом или эпилепсией.

Дефицит гормонов щитовидной железы диагностируется путем измерения уровня ТТГ (гормон гипофиза) и гормонов щитовидной железы (вырабатываемых щитовидной железой) в крови. Измерение уровня самого гормона щитовидной железы является наиболее важным для постановки диагноза.

У женщин диагноз дефицита ЛГ и ФСГ определяется на основании менструального цикла. Регулярные менструальные циклы у женщин, не принимающих оральные контрацептивы, обычно означают, что дефицита нет. Ожидается, что женщины в менопаузе будут иметь повышенные уровни ЛГ и ФСГ, потому что их яичники больше не работают эффективно; следовательно, нормальные или низкие уровни ЛГ и ФСГ у женщин в менопаузе обычно указывают на дефицит одного или обоих этих гормонов гипофиза.

У мужчин дефицит ЛГ и ФСГ определяется путем выяснения сексуального влечения и способности к эрекции, а также путем измерения уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона в крови. Если уровень тестостерона ниже нормального, а уровни ЛГ и ФСГ нормальные или низкие, подтверждается гипопитуитаризм в отношении половых гормонов. Эти мужчины также могут заметить уменьшение размеров яичек.

Для мужчин, которые обеспокоены фертильностью, необходим анализ спермы (измеряется количество сперматозоидов и качество движения сперматозоидов).

Дефицит антидиуретического гормона (несахарный диабет) предлагается на основании симптомов повышенной жажды и увеличения количества и частоты мочеиспускания, особенно ночью. Для подтверждения диагноза необходимы анализы крови и мочи. Высокий уровень натрия в крови и низкая способность к концентрации мочи указывают на диагноз несахарный диабет.

Иногда, чтобы подтвердить диагноз, пациент госпитализируется, поэтому может быть проведен тест на водную депривацию. Тест включает удержание жидкости и измерение содержания натрия в крови и осмоляльности в течение нескольких часов. Время, необходимое для проведения теста, зависит от серьезности несахарного диабета.

Как лечится гипопитуитаризм?

Гормональная недостаточность лечится путем замены дефицитных гормонов (заместительная гормональная терапия). Цели лечения состоят в том, чтобы улучшить симптомы (см. Таблицу 2 выше) и заменить дефицитный гормон или гормоны на уровне, максимально приближенном к физиологически правильному.

Тем не менее, есть при заместительной гормональной терапии одно правило, каждая доза гормона для каждого пациента разная. Таким образом, когда назначается заместительная гормональная терапия, пациент должен регулярно посещать врача для оценки влияния лечения.

Часто требуется время и повторные изменения дозы, чтобы найти оптимальную дозу для каждого пациента. Как правило, после определения оптимальной дозы доза остается адекватной для длительного лечения, если только не добавляются другие лекарства или состояние пациента не изменяется таким образом, что влияет на уровень в крови (например, введение терапии ГР может потребовать увеличения кортизола, тогда как при беременности может потребоваться увеличение дозы гормона щитовидной железы).

Кортизол. В среднем заместительная терапия кортизолом заключается в предоставлении приблизительно 15 мг кортизола в день в разделенных дозах. Приблизительно 2/3 дозы вводится утром и 1/3 вечером. Избыток кортизола может вызывать побочные эффекты (см. раздел о рисках ниже), поэтому лучше использовать замену кортизола в дозах, которые являются адекватными, но не слишком высокими.

Некоторые эндокринологи назначают Преднизон вместо кортизола, и дозу преднизона можно давать один или два раза в день.

Если у пациентов наблюдается множественный дефицит гормонов гипофиза, кортизол всегда должен быть первым назначенным гормоном, так как гормон щитовидной железы или ГР, могут увеличить потребность организма в кортизоле.

Гормон щитовидной железы: при нехватки гормонов щитовидной железы ежедневно назначается Левотироксин.

Гормоны, связанные с полом:

Женщины: женщины в пременопаузе, у которых нет менструальных циклов в результате заболевания гипофиза (вторичный гипогонадизм), должны получать заместительную терапию эстрогеном и прогестероном. Эстроген можно вводить перорально, пластырем или гелем. Прогестерон требуется только женщинам с интактной маткой. Женщины, перенесшие гистерэктомию, могут лечиться только эстрогеном.

Мужчины: мужчинам с дефицитом тестостерона ежедневно вводится тестостерон пластырем, гелем или инъекцией, или каждые 2-4 недели внутримышечно.

Терапия ГР: Перед назначением ГР важно сдать анализы, чтобы подтвердить, что у пациентов действительно дефицит гормона роста. Человеческий гормон роста вводится путем ежедневного введения. Большинство эндокринологов начинают с относительно низких доз, чтобы избежать побочных эффектов и увеличивают при необходимости.

Терапия несахарного диабета вызванная дефицитом антидиуретического гормона: При лечении назначают Десмопрессин обычно предоставляется в форме таблеток или спрея (назальная трубка или назальный спрей). Госпитализированные пациенты получают инъекцию десмопрессина.

Каковы преимущества гормональной терапии?

Цель заместительной гормональной терапии — дать пациенту возможность жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов (см. Таблицу 2). При правильной замене гормонов эта цель может быть достигнута.

Эстроген рекомендуется женщинам в пременопаузе с дефицитом эстрогена, которые подвержены риску развития постменопаузального остеопороза и которые, согласно последним исследованиям, могут также иметь повышенные сердечно-сосудистые факторы риска.

Мужчины с гипогонадизмом или дефицитом тестостерона подвержены риску развития остеопороза и эректильной дисфункции. Лечение тестостероном может улучшить сексуальную функцию и укрепить кости. Тестостерон также увеличивает мышечную массу и уменьшает жировую массу.

Хотя нет никакого лекарства от гипопитуитаризма, оно поддается лечению. Успешная заместительная гормональная терапия может позволить пациенту жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов.

У взрослых с дефицитом ГР заместительная терапия может улучшить качество жизни и состав тела (уменьшает жировую массу, улучшает костную массу). Некоторые исследования показали улучшение показателей холестерина и улучшение сердечно-сосудистой системы.

В нескольких крупных исследованиях сообщалось о небольшом сокращении продолжительности жизни из-за сосудистых факторов (сердечные приступы, инсульты) и инфекций у пациентов с длительным гипопитуитаризмом. Причины этого неясны — но это может быть связано с отсутствием лечения или недостаточным лечением дефицита гормонов или неблагоприятными последствиями лечения (особенно лучевой терапии).

Каковы последствия гормональной терапии?

Замена гормонов в дозах, превышающих необходимые, особенно в случае кортизола, может оказывать вредное воздействие на сердце, кости (остеопению или остеопороз) и другие органы. Фактически, пациенты, проходящие длительную терапию кортизолом, должны периодически проходить обследования плотности кости.

Слишком большое количество кортизола может увеличить риск заражения. Люди, получавшие слишком низкую дозу кортизола, рискуют получить надпочечниковую недостаточность. В стрессовых ситуациях все пациенты должны принимать дополнительный кортизол, так как при стрессе его выработка резко падает.

Побочные эффекты замены гормона роста включают отек лодыжки, боли в суставах и повышение уровня сахара в крови. Лечение с помощью ГР может потребовать увеличения дозы кортизола у пациентов с низкой функцией надпочечников.

Передозировка десмопрессина может быть также опасной, привести к задержке воды и снижению уровня натрия в крови. Когда уровень натрия падает слишком низко, пациенты могут сильно заболеть и возникнуть судороги.

Как и в случае с общей популяцией, пациентов с гипопитуитаризмом следует обследовать на наличие дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и принять меры по контролю риска с помощью обычных средств: лечить ожирения, следовать здоровому образу жизни (не курите, соблюдайте здоровую диету и регулярно занимайтесь спортом); принимать лекарства от артериального давления при артериальной гипертензии и использовать препараты для снижения уровня липидов для контроля высокого уровня холестерина.

Пожизненно ли лечение гипопитуитаризма?

Если проблема с гипофизом хроническая, заместительная гормональная терапия обычно пожизненное. Оптимальная доза затем считается «поддерживающей», и она должна стать регулярной частью повседневной жизни. Однако недостаток гормонов может быть временным явлением.

Например, после перенесенной операции на гипофизе у некоторых пациентов наблюдается временный дефицит гормонов, который со временем восстанавливается. Несахарный диабет также может возникнуть в течение нескольких дней или недель после операции на гипофизе.

Важно: Когда заместительная гормональная терапия только начинается, может потребоваться время, чтобы определить реакцию пациента и найти лучшую дозу. Таким образом, могут потребоваться частые визиты к эндокринологу и повторные анализы крови. После определения оптимальной дозы гормона пациент должен проверяться каждые 6 месяцев. В идеале все симптомы пациента должны быть дополнительно проверены с помощью анализов крови.

Возможна ли фертильность при гипопитуитаризме?

Фертильность (производить потомство) никогда и никому не гарантирована, даже для взрослых с нормальной гипофизом (10% всех «нормальных» пар бесплодны). Бесплодие, связанное с гипопитуитаризмом, является результатом дефицита ЛГ и ФСГ. Иногда уровни ПРЛ высоки, что приводит к снижению уровня ЛГ и ФСГ. В такой ситуации фертильность может быть восстановлена ​​путем снижения уровня ПРЛ с помощью лекарств, таких как Бромокриптин или Каберголин.

Большая аденома гипофиза или кровоизлияние может также вызвать дефицит ЛГ и ФСГ. В этом случае инъекции ЛГ и ФСГ может стимулировать яичники к выработке яйцеклеток или яички к образованию сперматозоидов, если предположить, что яичники и яички нормальны.

Цикл сперматозоидов у мужчин длинный, более 70 дней, и мужчине может потребоваться год или более лечения для достижения количества сперматозоидов, достаточного для оплодотворения. Таким образом, для мужчин во время проблем с гипофизом, которые заинтересованы в фертильности, целесообразно получить анализ спермы. Если пациент имеет достаточное количество сперматозоидов при постановке диагноза, сперма может быть собрана и заморожена для дальнейшего использования. К сожалению, современная технология замораживания яиц еще не является оптимальной.

Важно: если женщина с гипопитуитаризмом забеременеет, её следует тщательно обследовать. Возможно, потребуется скорректировать дозы заместительной терапии гормонов щитовидной железы и стероидов. Лечение гормонами роста у беременных женщин не рекомендуется.

Резюмируя

От гипопитуитаризма лекарств не существует. Однако, как и у пациентов с высоким кровяным давлением, существуют эффективные методы лечения этих состояний. Таким образом, очень важно диагностировать дефицит гормонов и определить оптимальную дозу гормональной терапии. При надлежащем лечении, принятом в соответствии с указаниями, люди с дефицитом гормонов гипофиза должны иметь возможность жить нормальной, продуктивной жизнью.

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Источник