геморрагический васкулит что это такое
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.
Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.
Термин геморроидальный васкулит ошибочный. Врач не поставит подобный диагноз. Заболевание не поражает венозную сеть геморроидального кольца, для этого существуют другие причины.
Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.
МКБ о месте геморрагического васкулита
По международной статистической классификации МКБ, болезнь Шенлейна-Геноха (термин «геморрагический васкулит» применяется только в России) включена в раздел «Пурпура и геморрагические состояния» под кодом D 69.
Связь с иммунными нарушениями подтверждена классом «Болезней крови с вовлечением иммунных механизмов».
Механизм поражения сосудов
Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:
В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.
Основные причины
Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.
Клиническая классификация
Клиницисты различают следующие формы заболевания:
По типу течения болезни выделяют:
Общие и кожные симптомы
Симптомы геморрагического васкулита обычно проявляются внезапно без продромальной стадии. Нарастание клиники происходит за несколько недель. В большинстве случаев (особенно у взрослых) поднимается высокая температура или поддерживается субфебрилитет. Пациенты чувствуют недомогание, слабость, головную боль. Это начальные признаки интоксикации. Диагноз пока неясен, поскольку так протекают многие заболевания.
Более типичным признаком является разнообразная сыпь на теле. Она может появиться на тыльной стороне стоп, ягодицах, голенях. Реже на животе, руках, спине. Обычно носит симметричный характер.
По описанию элементы сыпи различны:
Диаметр мелких элементов сыпи доходит до 1 см. Они держатся до четырех дней, затем бледнеют и исчезают. Следующую волну кожных проявлений следует ожидать спустя 7–10 дней.
Начальные проявления чаще всего выглядят в виде мелкой петехиальной сыпи, локализуются на голенях и верхней части стоп.
Значительно реже в процесс вовлекаются руки, спина и живот. Одновременно пациенты ощущают сильный зуд в зоне высыпаний, на поверхности головы, покрытой волосами, вокруг глаз.
При осмотре отмечается отечность губ, век, промежности. Зона высыпаний болезненна при касании. После исчезновения пятен остаются пигментные пятнышки, во время рецидива они дают шелушение.
Другие симптомы
Среди симптомов геморрагического васкулита важно выделить поражение внутренних органов и суставов.
Проявляются классические признаки артрита:
По интенсивности болей возможны варианты: от умеренного дискомфорта при движениях до сильного воспаления с последующим изменением формы за счет выраженной отечности. Деформации суставов и стойких двигательных нарушений не возникает. Боли длятся по несколько часов.
Со стороны органов пищеварения наблюдаются:
У детей выявляется увеличение и болезненность паховых лимфоузлов.
Абдоминальный синдром имеют 23% заболевших детей. Боли связаны с отечностью и высыпаниями по ходу брюшины. Обычно они не вызывают серьезных нарушений стула. Проявляются одновременно с кожными высыпаниями или позднее, не вызывают значительного ухудшения состояния пациента, часто выявляются при нацеленном опросе.
Если лечение геморрагического васкулита опаздывает, то у взрослого больного возникает рвота, диарея с кровью как признаки желудочного и кишечного кровотечения.
Умеренные неопасные кровотечения случаются у половины больных. Случаи массивной кровопотери возникают у 5 %. Изредка возможны тяжёлые осложнения:
При эндоскопическом обследовании у пациентов находят признаки геморрагического или эрозивного гастрита, дуоденита, реже — другой локализации в кишечнике.
Анемический синдром вызывается снижением содержания гемоглобина, эритроцитов. Он проявляется:
Поражение почек наблюдается у 10–60 % пациентов, оно вызывает:
Обычно начинается через 1–3 недели после кожных высыпаний. Изолированной формой встречается редко.
При поражении дыхательных путей и долек легких пациента беспокоит кашель, одышка. В мокроте может находиться примесь крови из-за повышенной кровоточивости капиллярного русла.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются выраженная тахикардия, склонность к аритмиям.
Как протекает болезнь в зависимости от степени активности?
Для выбора правильной терапии геморрагического васкулита врачу нужно знать степень активности воспалительных явлений в сосудах. По клинике и простейшим лабораторным тестам принято выделять 3 степени:
Как протекает молниеносная форма?
Основа патологии молниеносной формы определяется гиперергической реакцией с последующим развитием острого некротического тромбоза и васкулита.
Патология чаще поражает малышей 1-го года – 2-х лет, сопутствует детским инфекциям (ветряной оспе, краснухе, скарлатине). Проявляется типичными обширными участками кровоизлияний на коже, некрозами, цианотичными крупными сливными пятнами на кистях, стопах, ягодицах, лице. Далее развивается гангрена кистей и стоп, шоковое состояние, кома.
Диагностические признаки
Международное сообщество ревматологов установило главные диагностические признаки (критерии) болезни Шенлейна-Геноха, которые лежат в основе дифференциальной диагностики с другими васкулитами:
Считается, что, если у пациента имеются 2 и более признака, точность диагноза – 87%.
Как проводится лечение?
Лечение геморрагического васкулита начинают с рекомендаций врача по режиму и диете.
Вне обострений пациентам не следует находиться на солнце, ограничена физическая нагрузка.
Диета при геморрагическом васкулите должна исключать продукты, вызывающие аллергию и повышающие свертываемость крови.
Не рекомендуется использовать в питании:
При развитии абдоминального синдрома больному назначают питание внутривенным введением специальных растворов. Диетические блюда готовят по принципу стола №1 (обострение язвенной болезни).
Обычно геморрагический васкулит лечит и наблюдает в поликлинике врач-ревматолог. Используются медикаменты разных групп.
Для профилактики повышенной свертываемости назначают:
Для снятия воспаления применяют кортикостероиды, возможно сочетание таблеток и внутримышечных инъекций.
Чтобы ограничить аутоиммунный процесс, редко используют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан). Они назначаются только в тяжелых случаях, например, при аутоиммунном гломерулонефрите.
Дозировку подбирают индивидуально в каждом случае. Самостоятельно изменять ее или отменять нельзя.
По показаниям проводят плазмоферез, переливание компонентов крови.
Нужны ли народные лекарства?
Применение народных средств в активную фазу болезни противопоказано. Больным рекомендуется диспансерное наблюдение ревматолога до двух лет с момента последнего рецидива. При хронической форме — пожизненно.
В межрецидивном периоде рекомендуется профилактическое лечение любых имеющихся хронических очагов инфекции: гайморита и других синуситов, кариозных зубов, тонзиллита, лямблиозного холецистита, гельминтозов. При этом следует помнить, что пациентам противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Можно использовать народные средства без аллергизирующего действия для полоскания горла и рта, выведения гельминтов.
Применяются отвары растений:
Современные способы терапии дают хороший эффект при кожных и суставных проявлениях. Удается предотвратить тяжелое поражение внутренних органов. Для своевременной диагностики и лечения следует обращаться к врачу.
Геморрагический васкулит
Появление очагов воспаления на коже, внутри суставов, почек на поверхности желудочно-кишечного тракта у человека наталкивает лечащего врача на мысль, что это может быть геморрагический васкулит. Болезнь сопровождается болевым синдромом, общим недомоганием, гематурией и развитием синдрома острой почечной недостаточности.
Для подтверждения или опровержения диагноза врач направляет пациента на лабораторное обследование. Важными будут показатели анализа крови, мочи, прохождение коагулограммы. Дополнительно исследуются желудочно-кишечный тракт и почки.
Как появляется заболевание?
Четкий перечень причин и фактов, вызывающих болезнь, отсутствует. Ученые проводят наблюдения и устанавливают, что у всех пациентов в анамнезе есть аллергические болезни. Особо тяжелое их течение в сочетании с бактериальной активностью запускают неожиданную реакцию иммунной системы.
В основном перед развитием васкулита у пациентов диагностировались тяжелые течения бронхитов, тонзиллитов, заболеваний носовой полости. В лабораторных данных смывов с верхних дыхательных путей содержались стрептококки, стафилококки, ВПГ или аденовирусы. Реже стартом для развития геморрагического васкулита служат иные вирусы. Даже цитомегаловирус, который считается тихим убийцей, не несет такой функциональной роли в старте болезни, как банальные бактерии, с которыми человек сталкивается практически каждый день.
Среди возрастной группы выделяют детей в возрасте 3-14 лет, у которых диагностируется геморрагический васкулит. Как правило, основное число заболеваний приходится на эту группу пациентов. В среднем по выборке диагностируется до 20-25 фактов геморрагического васкулита на 10000 человек в возрасте до 14 лет. Предполагается, что активный рост и половое созревание, которое наступает после этого возраста, в определенной мере блокирует реакцию иммунной системы, поэтому работает на снижение случаев заболевания. Также, как правило, у малышей до рождения до достижения трехлетнего возраста диагностируются крайне редкие случаи появления пурпур, связанные с перенесенными инфекционными заболеваниями. Зачастую они проходят самостоятельно без какого-либо дополнительного лечения на фоне приема препаратов, назначенных в качестве основного курса.
Выделяют две стадии заболевания легкую и тяжелую. В первом случае организм способен справиться самостоятельно или с минимальной поддержкой антикоагулянтами и противомикробными средствами, во втором – применяют цитостатики и более агрессивную терапию. Помогает она далеко не всегда.
Если в просвете сосуда уже стала откладываться соединительная ткань, то чаще всего речь идет о торможении процесса и поиска компенсированного состояния. Пациентам стоит понимать, что при наличии аллергии для предотвращения развития геморрагического васкулита им потребуется постоянная терапия, направленная на сдерживание основного заболевания.
Геморрагический васкулит: прогнозы и профилактика
При нормально работающей иммунной системе первые же признаки заболевания будут подавлены. Человек почувствует легкое недомогание и симптомы, подобные гриппу. Внешних признаков болезни почти наверняка и не появится, просто не успеют. В этом случае прогноз благоприятный: как правило, болезнь больше не возникает.
Иная ситуация при молниеносном развитии геморрагического васкулита. При этом летальный исход может наступить в течение суток-двух после появления у человека ощущения болезни. Она также начинается как грипп, однако, боли в горле, насморка и кашля не появляется. После сильной ломоты в суставах и мышцах, вплоть до судорог, начинается отказ ЦНС и возможно развитие внутримозгового кровоизлияния. Измененную нагрузку воспаленные сосуды сложнее всего переносят именно внутри черепа.
Еще один путь развития заболевания, который также приведет к быстрому летальному исходу или необратимой инвалидности, связан с воздействием на сосуды почек. У человека возникает уремия, моча окрашивается в красный цвет, повреждения внутри почек провоцируют рост бактериальной микрофлоры на фоне снижения функциональности органа. После чего наступает интоксикация. Снять ее сорбентами уже невозможно, так как сам источник находится в почках. Как правило, состояние непоправимое – оперативное вмешательство не показано из-за состояния больного, а консервативное не приносит положительной динамики.
К методам профилактики геморрагического васкулита относят:
В завершении можно сказать, что само заболевание чаще всего является следствием невнимательного отношения к собственному здоровью и пассивного участия в лечении уже имеющихся болезней, и лишь только незначительное число случаем установления геморрагического васкулита запускается неизвестными реакциями иммунной системы.
Геморрагический васкулит
Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.
Что это за болезнь
Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:
Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.
Проявления заболевания
Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.
Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.
Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.
Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:
Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.
Диагностические методы
Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:
Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.
Как лечить?
В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.
Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.
Часто задаваемые вопросы
Чем опасен геморрагический васкулит?
Это системное заболевание, поражающее многие органы. При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.
К какому врачу обратиться по поводу лечения?
Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.
Благоприятен ли прогноз течения болезни?
Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.
Васкулиты кожи
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.
Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.
Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).
Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.
Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.
Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).
Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.
Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).
Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.
Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.
Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.
Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.
Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.
Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.
Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).
Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.
Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.
Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).
Тактика ведения больного васкулитом кожи
Лечение геморрагического васкулита
Лечение васкулитов кожи
1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;
При узлах — сухое тепло.
Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
Литература